Fibrosi retroperitoneale

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Fibrosi retroperitoneale
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRJ0020
Specialitàurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM593.4
ICD-10N13.5
OMIM228800
MeSHD012185 e D012185
MedlinePlus000463
eMedicine458501
Sinonimi
Malattia di Ormond
Eponimi
John Kelso Ormond

Per fibrosi retroperitoneale, in campo medico, si intende una malattia correlata alla proliferazione di tessuto fibroso nel retroperitoneo, che si sostituisce al tessuto sano. A volte degenera in un'uropatia di tipo ostruttivo e insufficienza renale. Ultimamente è stata studiata una sua possibile correlazione con la schistosomiasi.[1]

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

La malattia colpisce principalmente gli uomini dalla terza decade di età fino a quasi tutta la quarta.[2]

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

I sintomi e i segni clinici presentano vomito, febbre, malessere generalizzato con dolore addominale, lombalgia, ipertensione arteriosa, oliguria, anuria, poliuria, ematuria.

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

La sua associazione con varie condizioni immuno-correlate e la risposta all' immunosoppressione hanno portato alla speculazione su una causa autoimmune di RPF idiopatica. [3][4]

Un terzo dei casi è secondario a tumori , farmaci (metisergide, idralazina, beta-bloccanti), aneurisma aortico o alcune infezioni. A volte si manifesta come effetto collaterale in diverse malattie, come nel caso della pancreatite autoimmune.[5]

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

La diagnosi di fibrosi retroperitoneale non può essere fatta sulla base dei risultati di studi di laboratorio. La TC è la migliore modalità diagnostica: una massa confluente che circonda l'aorta può essere vista su una TAC. Sebbene la biopsia non sia di solito raccomandata, è appropriata quando si sospetta la malignità o l'infezione. La biopsia deve essere eseguita anche se la posizione della fibrosi è atipica o in caso di risposta inadeguata al trattamento iniziale.[6]

Negli esami di laboratorio si osserva un aumento della VES.

Trattamento[modifica | modifica wikitesto]

In assenza di grave ostruzione del tratto urinario (che generalmente richiede un intervento chirurgico con involucro omentale), inizialmente il trattamento prevede generalmente glucocorticoidi, seguiti da DMARD come agenti risparmiatori di steroidi o refrattari agli steroidi. [7] Il tamoxifene ha dimostrato di migliorare la condizione in vari piccoli studi, anche se l'esatto meccanismo della sua azione rimane poco chiaro. Le fibrosi retroperitoneali si associano a condizioni che includono:

In caso di assunzione di metisergide, interromperne la somministrazione. Nelle forme più gravi occorre procedere con l'intervento chirurgico, in quelle meno gravi è sufficiente la somministrazione di glucocorticoide.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Cristiana Rollino, Hugo Guzman, Giulietta Beltrame, Michela Ferro, Giacomo Quattrocchio, Donata Bellis, Francesco Quarello, Retroperitoneal fibrosis and schistosomiasis: a causal relationship?, "European journal of internal medicine", n. 19 (4), 2008, pp. 297-299.
  2. ^ Segen, Dizionario di medicina moderna, p. 302.
  3. ^ (EN) Charat Thongprayoon, Ittikorn Spanuchart e Wisit Cheungpasitporn, Idiopathic retroperitoneal fibrosis: A challenging case in a rare disease, in North American Journal of Medical Sciences, vol. 6, nº 5, 1º maggio 2014, pp. 237, DOI:10.4103/1947-2714.132945. URL consultato il 3 gennaio 2020.
  4. ^ (EN) Augusto Vaglio, Carlo Salvarani e Carlo Buzio, Retroperitoneal fibrosis, in The Lancet, vol. 367, nº 9506, 21 gennaio 2006, pp. 241–251, DOI:10.1016/S0140-6736(06)68035-5. URL consultato il 3 gennaio 2020.
  5. ^ Péter Igaz, Zsolt Tulassay, Autoimmune pancreatitis, "Orvosi hetilap", n. 19, maggio 2008, pp. 873-876.
  6. ^ (EN) Augusto Vaglio, Carlo Salvarani e Carlo Buzio, Retroperitoneal fibrosis, in The Lancet, vol. 367, nº 9506, 21 gennaio 2006, pp. 241–251, DOI:10.1016/S0140-6736(06)68035-5. URL consultato il 3 gennaio 2020.
  7. ^ E. F. H. van Bommel, Retroperitoneal fibrosis, in The Netherlands Journal of Medicine, vol. 60, nº 6, 2002-07, pp. 231–242. URL consultato il 3 gennaio 2020.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Joseph C. Segen, Dizionario di medicina moderna (Concise dictionary of modern medicine), Milano, McGraw-Hill, 2007. ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Douglas M. Anderson (a cura di), Dizionario medico enciclopedico (Mosby's medical, nursing, & Allied Health Dictionary), Padova, Piccin, 2004. ISBN 88-299-1716-8.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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