Sindrome di Kawasaki

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Sindrome di Kawasaki
Kawasaki symptoms B.jpg
Lingua a fragola in un bambino, tipico segno della sindrome di Kawasaki
Malattia rara
Cod. esenz. SSN RG0040
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 446.1
ICD-10 M30.3
OMIM 611775
MeSH D009080
MedlinePlus 000989
eMedicine 965367
Sinonimi
Malattia di Kawasaki
Sindrome muco-cutanea dei linfonodi
Sindrome dei linfonodi
Eponimi
Tomisaku Kawasaki

La sindrome di Kawasaki o sindrome muco-cutanea dei linfonodi è una vasculite infantile delle arterie di media e piccola dimensione a eziologia sconosciuta.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

La sindrome di Kawasaki è una patologia che colpisce prevalentemente i bambini d'età inferiore ai 4 anni con un picco al secondo anno. È diffusa in tutto il mondo con andamento endemico e riaccensioni ogni 2-3 anni e picco in inverno e in primavera. È la seconda vasculite più frequente nel bambino dopo la porpora di Schonlein-Henoch.

Eziopatogenesi[modifica | modifica wikitesto]

Si suppone una eziologia tossinfettiva e immunomediata che coinvolga superantigeni streptococcici e stafilococcici con successiva attivazione linfocitaria. Spesso la sindrome di Kawasaki esordisce dopo patologie virali non gravi.

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

Manifestazioni cliniche della sindrome.

La clinica è caratterizzata da tre fasi principali di malattia:

  • Fase acuta febbrile (7-14 giorni)
    Può durare fino a 3-4 settimane nei casi non trattati ed è caratterizzata da febbre elevata, aspetto sofferente, settico, anoressia, irritabilità, una presentazione atipica comprende il versamento pleurico. Dopo 8-10 giorni dall'inizio della febbre compare un rash polimorfo maculopapuloso morbilliforme o scarlattiniforme pruriginoso ed esteso a tutto il corpo. Segue iperemia congiuntivale non essudativa, lesioni della mucosa orale (lesioni crostose, lingua a fragola, eritema), cheiliti, presenza di linfonodi cervicali palpabili o dolenti, edema duro al dorso delle mani e dei piedi, tumefazioni fusiformi delle dita, eritema palmare e plantare rosso porpora.
  • Fase subacuta (2-4 settimane)
    Caratterizzata da desquamazione a larghe lamelle e talvolta, da piastrinosi
  • Fase convalescenziale (3 mesi)
    Risoluzione della malattia con scomparsa dei segni clinici, normalizzazione della VES e presenza dei solchi ungueali trasversi caratteristici (linee di Beau).

Non essendo disponibili test di laboratorio specifici, la sindrome di Kawasaki viene diagnosticata in base ai criteri clinici e, se presenti, all'osservazione degli aneurismi coronarici mediante ecocardiografia o angiografia coronarica.

Complicanze[modifica | modifica wikitesto]

Coronarografia che mostra un aneurisma del ramo discendente anteriore dell'arteria coronaria sinistra.

Generalmente la sindrome si risolve in maniera spontanea. Tuttavia, il 5-10% dei pazienti sviluppa complicanze gravi e l'1% è afflitto da complicanze letali.

Nella prima fase si possono osservare miocardite e pericardite.

Successivamente, possono comparire infarto del miocardio e rottura di aneurismi delle coronarie.

Altre complicanze comprendono: uretrite, artropatie, meningite asettica, ittero ostruttivo.

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

Per fare diagnosi di sindrome di Kawasaki devono essere soddisfatti almeno 5 dei 6 criteri seguenti:

  • febbre (elevata, per più di 5 giorni e che recidiva dopo la sospensione dell'antipiretico)
  • iperemia congiuntivale (bilaterale e senza essudazione)
  • lesioni boccali (arrossamento, secchezza delle labbra, lingua a fragola)
  • rash (polimorfo e pruriginoso)
  • edema, eritema, solchi ungueali alle estremità
  • linfoadenomegalia

Esami di laboratorio[modifica | modifica wikitesto]

Diagnosi differenziale[modifica | modifica wikitesto]

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

Segni prognostici negativi comprendono:

  • sesso maschile
  • età minore di 1 anno
  • febbre per più di 10 giorni non trattata
  • bassi livelli di albumina ed emoglobina
  • segni clinici di interessamento cardiaco

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Il trattamento consiste in un unico ciclo di immunoglobuline per via endovenosa e aspirina.

Se avviato durante la fase acuta della malattia, il trattamento riduce la frequenza delle lesioni alle arterie coronariche a meno del 5%. Alcuni pazienti che non rispondono alla terapia standard possono essere trattati alternativamente con Infliximab.

Ricerche[modifica | modifica wikitesto]

Una ricerca scientifica condotta dal Dipartimento di Informatica Biomedica della Columbia University di New York ha consentito di individuare una correlazione statistica significativa tra la sindrome di Kawasaki e l'autismo, utilizzando tecniche di data mining applicate ad un insieme eterogeneo di dati, tra cui oltre alle cartelle cliniche elettroniche erano presenti anche dati testuali come articoli di PubMed e Wikipedia.[1][2]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ AB. Holmes, A. Hawson; F. Liu; C. Friedman; H. Khiabanian; R. Rabadan, Discovering disease associations by integrating electronic clinical data and medical literature. in PLoS One, vol. 6, nº 6, 2011, pp. e21132, DOI:10.1371/journal.pone.0021132, PMID 21731656.
  2. ^ (EN) PubMed Central, Figure 3: PLoS One. 2011; 6(6): e21132. Published online 2011 June 23. doi: 10.1371/journal.pone.0021132.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Joseph C. Sengen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.

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