Cefalea a grappolo: differenze tra le versioni

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La cefalea a grappolo inizialmente veniva diagnosticata seguendo la classificazione con i criteri suggeriti da Ekbom nel [[1970]] e successivamente rispettando le linee guida dell'[[International Headache Society]] (IHS) del [[1988]], che suddividevano secondo quattro criteri che si possono riassumere in tre:<ref>{{cita libro | cognome= Loeb| nome= Carlo| coautori=| titolo= Neurologia diagnostica | editore= Springer| città= | anno=[[2000]]| id= ISBN 9788847000841|pagine=15|url=http://books.google.it/books?id=ijsEy1iylCkC&pg=PA15&vq=%22Criteri+per+la+diagnosi+di+cefalea+a+grappolo%22&source=gbs_search_r&cad=0_1}}</ref>
La cefalea a grappolo inizialmente veniva diagnosticata seguendo la classificazione con i criteri suggeriti da Ekbom nel [[1970]] e successivamente rispettando le linee guida dell'[[International Headache Society]] (IHS) del [[1988]], che suddividevano secondo quattro criteri che si possono riassumere in tre:<ref>{{cita libro | cognome= Loeb| nome= Carlo| coautori=| titolo= Neurologia diagnostica | editore= Springer| città= | anno=[[2000]]| id= ISBN 9788847000841|pagine=15|url=http://books.google.it/books?id=ijsEy1iylCkC&pg=PA15&vq=%22Criteri+per+la+diagnosi+di+cefalea+a+grappolo%22&source=gbs_search_r&cad=0_1}}</ref>


# Sensazione di un forte dolore localizzato nell'area [[orbita oculare|orbitale]], sopraorbitale, [[tempia|temporale]] di durata 15-180 minuti
# Sensazione di un forte dolore localizzato nell'area [[orbita oculare|orbitale]], sopraorbitale, [[osso temporale|temporale]] di durata 15-180 minuti
# Presenza di almeno una delle possibili manifestazioni associate più tipiche (ptosi, rinorrea, lacrimazione, miosi, congestione nasale o congiuntivale, edema palpebrale, sudorazione)
# Presenza di almeno una delle possibili manifestazioni associate più tipiche (ptosi, rinorrea, lacrimazione, miosi, congestione nasale o congiuntivale, edema palpebrale, sudorazione)
# Frequenza della crisi che arriva sino ad 8 episodi al giorno (minimo 1 ogni 2 giorni) di cui almeno 2 manifestazioni che abbiano la prima caratteristica
# Frequenza della crisi che arriva sino ad 8 episodi al giorno (minimo 1 ogni 2 giorni) di cui almeno 2 manifestazioni che abbiano la prima caratteristica
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===Esami diagnostici===
===Esami diagnostici===
Grazie ai nuovi strumenti diagnostici le possibilità di una corretta [[diagnosi]] del disturbo sono aumentate rispetto alla seconda metà del XX secolo:<ref name="Goadsby">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Bahra A, Goadsby PJ. | autorelink = | anno = [[2004]]| mese =marzo | titolo = Diagnostic delays and mis-management in cluster headache| rivista =Acta Neurol Scand. | volume =109 | pagine =175-9| doi = |}}</ref>
Grazie ai nuovi strumenti diagnostici le possibilità di una corretta [[diagnosi]] del disturbo sono aumentate rispetto alla seconda metà del XX secolo:<ref name="Goadsby">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Bahra A, Goadsby PJ | autorelink = | anno = [[2004]]| mese =marzo | titolo = Diagnostic delays and mis-management in cluster headache| rivista =Acta Neurol Scand. | volume =109 | pagine =175-9| doi =10.1046/j.1600-0404.2003.00237.x |id=PMID 14763953 }}</ref>


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[[Immagine:PET3.jpg|thumb|left|250px|[[Tomografia ad emissione di positroni]] (PET) funzionale che mostra l'attività [[cervello|cerebrale]] a causa del dolore durante un grappolo.]]
*[[Anamnesi]], dove il paziente descrive il caratere episodico e l'assenza di sintomi autonomici.
*L'[[Anamnesi]], in cui il paziente descrive il carattere episodico e l'assenza di sintomi autonomici.
*[[Risonanza magnetica funzionale]], anche se non è ritenuta necessaria ha un'importanza se eseguita durante il manifestarsi degli attacchi in quanto mostra l'interessamento della "sostanza grigia ipotalamica omolaterale".<ref name="David"/>
*La [[risonanza magnetica funzionale]] che, anche se non è ritenuta necessaria, assume importanza se eseguita durante il manifestarsi degli attacchi, in quanto mostra l'interessamento della "[[sostanza grigia]] [[ipotalamo|ipotalamica]] omolaterale".<ref name="David"/>
*[[Tomografia computerizzata]], che si utilizza solo quando la persona non risponde alla terapia per un'indagine supplementare
*[[Tomografia computerizzata]], che si utilizza solo quando la persona non risponde alla terapia per un'indagine supplementare
*[[Puntura lombare]], nel caso si dovesse sospettare altre patologie ([[meningite]] - [[emorragia subaracnoidea]])<ref name="Netter"/>
*[[Puntura lombare]], nel caso si dovessero sospettare altre patologie ([[meningite]] - [[emorragia subaracnoidea]])<ref name="Netter"/>
*[[Imaging a risonanza magnetica]]<ref name="Favier">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Favier I, Haan J, Ferrari MD. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese =aprile | titolo = Cluster headache: to scan or not to scan.| rivista =Curr Pain Headache Rep. | volume = 12| pagine =128-131| doi = |}}</ref> che sta avendo una diffusione maggiore in tempi recenti.<ref name="Cutrer">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Cutrer FM. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese =maggio | titolo = Functional imaging in primary headache disorders| rivista =Headache. | volume = 48| pagine =704-706| doi = |}}</ref>
*[[Imaging a risonanza magnetica]]<ref name="Favier">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Favier I, Haan J, Ferrari MD | autorelink = | anno = [[2008]]| mese =aprile | titolo = Cluster headache: to scan or not to scan| rivista =Curr Pain Headache Rep. | volume = 12| pagine =128-131| doi = 10.1007/s11916-008-0024-3|id=PMID 18474193 }}</ref> che sta avendo una diffusione maggiore in tempi recenti.<ref name="Cutrer">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Cutrer FM | autorelink = | anno = [[2008]]| mese =maggio | titolo = Functional imaging in primary headache disorders| rivista =Headache | volume = 48|numero=5| pagine =704-706| doi = 10.1111/j.1526-4610.2008.01101.x|id=PMID 18471116}}</ref>


===Diagnosi differenziale===
===Diagnosi differenziale===
In sede di [[diagnosi]] bisogna differenziarla da altre manifestazioni simili come:
In sede di [[diagnosi]] bisogna differenziare la cefalea a grappolo da altre manifestazioni simili quali:


*[[Nevralgia del trigemino]], per via della continua presenza di cefalee, anche se spesso bilaterali al contrario della cefalea a grappolo.<ref name="Lai">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Lai TH, Fuh JL, Wang SJ. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese = | titolo = Cranial Autonomic Symptoms in Migraine: Characteristics and Comparison with Cluster Headache.| rivista =J Neurol Neurosurg Psychiatry. | volume = | pagine =| doi = |}}</ref>
*[[Nevralgia del trigemino]], per via della continua presenza di [[cefalea|cefalee]], anche se spesso bilaterali al contrario della cefalea a grappolo.<ref name="Lai">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Lai TH, Fuh JL, Wang SJ | autorelink = | anno = [[2008]]| mese = | titolo = Cranial Autonomic Symptoms in Migraine: Characteristics and Comparison with Cluster Headache| rivista =J Neurol Neurosurg Psychiatry | volume = | pagine =| doi = 10.1136/jnnp.2008.157743|id=PMID 18931007 }}</ref>


*[[Emicrania cronica parossistica]], identica distribuzione del dolore e sintomi, ma diversa per durata e intensità degli attacchi, nonché per reazione ai farmaci.<ref name= Jones>{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =N.S. Jones, F. Fuad | autorelink = | anno = [[2002]]| mese =dicembre | titolo = Paroxysmal hemicrania and cluster headache: two discrete entities or is there an overlap?| rivista =Clinical Otolaryngology & Allied Sciences| volume = 27 n°6| pagine =472-479| doi = 10.1046/j.1365-2273.2002.00615.x |}}</ref>
*[[Emicrania cronica parossistica]], identica per distribuzione del dolore e sintomi, ma diversa per durata e intensità degli attacchi, nonché per reazione ai farmaci.<ref name= Jones>{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =N.S. Jones, F. Fuad | autorelink = | anno = [[2002]]| mese =dicembre | titolo = Paroxysmal hemicrania and cluster headache: two discrete entities or is there an overlap?| rivista =Clinical Otolaryngology & Allied Sciences| volume = 27 |numero=6| pagine =472-479| doi = 10.1046/j.1365-2273.2002.00615.x |}}</ref>


*[[Sinusite]], il dolore ha la stessa localizzazione, ma non si mostra il carattere episodico.<ref name="Kim">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Kim H. | autorelink = | anno = [[2005]]| mese =ottobre | titolo = The characteristics of sinus headache resembling the primary headaches| rivista =Nippon Rinsho.. | volume = 63| pagine =1771-6.| doi = |}}</ref>
*[[Sinusite]], in cui il dolore ha la stessa localizzazione, ma non si mostra il carattere episodico.<ref name="Kim">{{ja}} {{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Kim H | autorelink = | anno = [[2005]]| mese =ottobre | titolo = The characteristics of sinus headache resembling the primary headaches| rivista =Nippon Rinsho | volume = 63|numero=10| pagine =1771-6| doi = |id=PMID 16218389 }}</ref>


====Fattori di rischio====
====Fattori di rischio====
Fra i [[fattori di rischio]], ovvero eventi che facilitano il manifestarsi della malattia ritroviamo:
Fra i [[fattori di rischio]], ovvero eventi che facilitano il manifestarsi della malattia ritroviamo:


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*Assunzione di [[etanolo|alcool]]. Studi recenti hanno dimostrato una forte incidenza di assunzione di alcool tra i pazienti affetti da cefalea a grappolo, nonostante favorisca l'insorgenza dell'attacco. <ref name="Schürks">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Schürks M, Diener HC | autorelink = | anno = [[2008]]| mese =aprile | titolo =Cluster headache and lifestyle habits| rivista =Curr Pain Headache Rep.| volume = 12| pagine =115-21| doi = 10.1007/s11916-008-0022-5|id=PMID 18474191 }}</ref>
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*Consumo di [[sigaretta|fumo]],<ref name="Cirillo">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Cirillo M, Stellato D, Lombardi C, De Santo NG, Covelli V. | autorelink = | anno = [[1999]]| mese = giugno| titolo = Headache and cardiovascular risk factors: positive association with hypertension| rivista =Headache | volume = 39| pagine =409-16| doi = |}}</ref>soprattutto nel sesso maschile,<ref name="Yanagihara">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Swanson JW, Yanagihara T, Stang PE, O'Fallon WM, Beard CM, Melton LJ 3rd, Guess HA. | autorelink = | anno = [[1994]]| mese = marzo| titolo = Incidence of cluster headaches: a population-based study in Olmsted County, Minnesota. | rivista =Neurology. | volume =44 | pagine =433-7.| doi = |}}</ref> che risultano essere quasi l'80% dei malati.<ref name="Manzoni">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Manzoni GC. | autorelink = | anno = [[1999]]| mese = | titolo = Cluster headache and lifestyle: remarks on a population of 374 male patients| rivista =Cephalalgia. | volume = 19| pagine =88-94| doi = |}}</ref>
*Istamina
*Istamina

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La cefalea a grappolo (in inglese cluster headache), è una cefalea primaria estremamente dolorosa. Ha carattere periodico, con fasi attive alternate a fasi di remissione spontanea. Tali fasi attive vengono chiamate grappoli. È una cefalea neurovascolare.[1] L’intenso dolore è causato dall’eccessiva dilatazione dei vasi cranici che creano pressione sul nervo trigemino. Solitamente viene diagnosticata in ritardo per la presenza di sintomi come la nausea che indirizzano verso altri disturbi.[2] La causa è tuttora ignota.

Nomi

La cefalea a grappolo è conosciuta anche con molti altri nomi fra cui:

Cenni storici

Nicolaes Tulp in un quadro di Rembrandt.

Il primo che ha evidenziato i segni caratteristici della cefalea a grappolo è stato il medico tedesco Nicolaes Tulp (1593–1674) nel 1641, evidenziando lo strano intervallare degli episodi.[8] Invece, secondo Raymond Hierons,[9] la prima descrizione di un caso di tale malattia fu ad opera di Thomas Willis nel 1672, in una donna che soffrì per molti giorni consecutivi alle 16 di violenti attacchi di mal di testa.[10]

In seguito, nel 1745, Gerhard Van Swieten a Vienna descrisse con maggiore profondità le manifestazioni di tale disturbo, come l'unilateralità e la localizzazione precisa.[11] Il caso clinico da lui descritto riguardava un uomo robusto che alla stessa ora soffriva di un forte dolore intorno all'occhio sinistro che diventava rosso e lacrimava.[12]

In seguito si era presa la strada per l'individuazione della malattia perdendosi in varie sindromi. Per ritrovare il termine "grappolo" si deve aspettare il XX secolo. Francis Kilvert (1840-1879), nel suo diario sembra avesse descritto con dovizia di particolari quello che sarebbe stato diagnosticato in seguito come una cefalea a grappolo.[13][14] Nel 1936 fu Bayard Taylor Horton (1895–1980) a descrivere con particolare precisione un caso di cefalea a grappolo mentre poco dopo, nel 1947, Ekbom ritornò sull'argomento e in seguito, nel 1952, Charles Kunkle coniò il termine con cui ancora oggi si indica la cefalea.[15] Si racconta che Franz Kafka, grazie alle descrizioni dei disturbi dei quali soffriva presenti nelle sue lettere e nei suoi diari[16] soffrisse di tale disturbo.[17]

Epidemiologia

Generale

La prevalenza è stata calcolata su 0,5-1 caso su 1000.[7]

Ecco la prevalenza calcolata in alcune nazioni:

Nazione prevalenza
Bandiera degli Stati Uniti USA 401 ogni 100.000;[18]
Bandiera della SveziaSvezia 92 ogni 100.000;[19]
Bandiera dell'ItaliaItalia 279 ogni 100.000;[3]
Bandiera della Germania Germania 119 ogni 100.000;[20]
Bandiera di San Marino San Marino 56 ogni 100.000;[21]
Bandiera della Norvegia Norvegia 381 ogni 100.000.[22]

La forma episodica colpisce circa l’80% dei casi: è caratterizzata da una o due periodi in cui si mostra un'elevata frequenza degli attacchi e lunghi periodi, mesi o addirittura anni, di remissione.[23]

La forma cronica, molto più rara,[24] colpisce circa il 20% dei casi: viene considerato cronico un paziente che per un periodo di almeno un anno non presenti periodi di remissione, o con remissioni che durino meno di 1 mese. Un paziente episodico può diventare cronico e viceversa.

Sesso

Si manifesta principalmente nel sesso maschile, anche se studi effettuati hanno dimostrato un aumento di diffusione nel sesso femminile.[25]

Il rapporto tra uomini e donne nel 2001 era di 6–7:1[26] in costante diminuzione (nel 2003 alcuni studi portavano il rapporto 5:1)[22] e nel 2008 4,3:1,[27] molti studi comunque evidenziano come questa predominanza maschile stia svanendo.[25]

Razza

Per quanto riguarda la razza quella bianca risulta più colpita rispetto alla nera.[26]

Età

L'età media di incidenza è intorno ai 25 anni, anche se si possono manifestare episodi fino ai 50 anni e anche prima dei 20 anni.[28] Si sono registrati dei casi nei minorenni (il più giovane paziente in assoluto aveva 3 anni),[29] e l'età media infantile basata sui pochi dati epidemiologici si attesta sugli 8 anni.[30]

Segni e sintomi

nervo trigemino

La cefalea a grappolo è caratterizzata da un dolore intenso, di tipo trafittivo, normalmente unilaterale. Ogni singolo attacco può durare in genere dai 15 ai 180 minuti [31][32], ma raramente raggiunge tale limite temporale,[33] ma spesso si ripete nell'arco della giornata con diversi episodi[28]

Anche se la cefalea a grappolo ha carattere unilaterale, esistono rari casi di cefalea bilaterale tra un grappolo e l’altro, e ancora più rari, all’interno dello stesso grappolo.

Altri sintomi sono bruciore (a volte il primo sintomo che si manifesta)[33] nausea, fotofobia, senso di agitazione,[34] iperemia (aumento del flusso sanguigno alla testa)[35] ptosi, rinorrea, lacrimazione, miosi, congestione nasale o congiuntivale, comparsa di edema palpebrale e Sindrome di Horner[4] sudorazione frontale, arrossamento, peristalsi (molto rara), mentre fonofobia e vomito sono più comuni nell'emicrania.[36] Si mostra a volte anche cataratta[37]

La cefalea a grappolo è stata chiamata anche cefalea ad orologeria, a causa della regolarità ciclica sia del periodo del grappolo sia dei singoli attacchi. Questo ha spinto la ricerca verso lo studio dei ritmi circadiani[38] e le funzioni dell’ipotalamo. La cefalea a grappolo ha uno stretto legame con i ritmi sonno-veglia e con l’orario dei pasti. Sono frequenti gli attacchi notturni, correlati alle fasi di sonno REM, e quelli in fase post-prandiale.

Dolore

Il dolore raggiunge il suo apice molto rapidamente, si mantiene costante per tutta la durata dell’attacco per poi, altrettanto rapidamente, sparire. Può tuttavia accadere che il dolore non sparisca in via definitiva, rimanendo in un certo senso "quiescente", cioè molto basso fino a che non aumenta nuovamente di intensità. Questo tipo di dolore viene indicato come "shadow", ossia ombra dolorosa. Le shadows non sussistono necessariamente tra un attacco e l'altro, ma possono, ad esempio, caratterizzare il periodo immediatamente precedente o immediatamente successivo al grappolo, o possono manifestarsi durante un periodo di remissione.

Il livello del dolore nella cefalea a grappolo è devastante. Donne sofferenti l’hanno definito più forte del dolore del parto.[39]

Il dolore viene descritto come lancinante, trafittivo. La descrizione più comune è "pugnalate roventi nell'occhio". Infatti il dolore è localizzato nell’area peri-oculare e retro-oculare, con interessamento della regione frontale, temporale e mascellare, e colpisce quasi sempre nello stesso punto.[23] Si irradia, a volte, fino al collo e alla spalla.

Il sofferente risulta incapace di stare fermo e non vuole essere toccato o confortato: grida, piange[40] dondola, cammina nervosamente, si contorce, tende letteralmente a sbattere la testa contro il muro. La posizione supina a letto risulta impossibile nella maggioranza dei casi.[41] Pertanto la qualità della vita del paziente, soprattutto se cronico, risulta notevolmente compromessa.

Il dolore si manifesta maggiormente durante la notte: le persone si svegliano spesso a causa di esso.[42]

Clinica

La cefalea a grappolo inizialmente veniva diagnosticata seguendo la classificazione con i criteri suggeriti da Ekbom nel 1970 e successivamente rispettando le linee guida dell'International Headache Society (IHS) del 1988, che suddividevano secondo quattro criteri che si possono riassumere in tre:[43]

  1. Sensazione di un forte dolore localizzato nell'area orbitale, sopraorbitale, temporale di durata 15-180 minuti
  2. Presenza di almeno una delle possibili manifestazioni associate più tipiche (ptosi, rinorrea, lacrimazione, miosi, congestione nasale o congiuntivale, edema palpebrale, sudorazione)
  3. Frequenza della crisi che arriva sino ad 8 episodi al giorno (minimo 1 ogni 2 giorni) di cui almeno 2 manifestazioni che abbiano la prima caratteristica

Successivamente nel 2004 l'International Headache Society ha pubblicato la seconda edizione dell'International Classification of Headache Disorders (ICHD-II) che propone una classificazione leggermente diversa:[44]

  1. Sensazione di un forte dolore unilaterale localizzato nell'area orbitale, sopraorbitale e/o temporale di durata 15-180 minuti senza trattamento
  2. Presenza di almeno una delle possibili manifestazioni (dal lato dolorante possono comparire: ptosi, rinorrea, lacrimazione, miosi, congestione nasale, iniezione congiuntivale, sudorazione con arrossamento del viso o sensazione di agitazione)
  3. Frequenza della crisi che arriva sino ad 8 episodi al giorno (minimo 1 ogni 2 giorni) di cui almeno 5 di tali manifestazioni che abbiano anche la prima caratteristica
  4. Esclusione ogni altra patologia

La cefalea a grappolo si suddivide in episodica e cronica: la differenza sostanziale è nel periodo di remissione. Nella prima deve essere di almeno di un mese (in passato si parlava di 14 giorni), nella seconda non deve superare il mese o non deve esserci alcun periodo di remissione. Sono state individuate anche altre due forme molto più rare: a periodicità non determinata e quella a periodicità combinata, quest'ultima riscontrata nella pratica medica ma mai classificata ufficialmente.[45]

Un'altra divisione è quella che tiene presente la diffusione del dolore nella persona, in questo caso si parla di sindrome superiore (la più frequente) o inferiore[46]

Esami diagnostici

Grazie ai nuovi strumenti diagnostici le possibilità di una corretta diagnosi del disturbo sono aumentate rispetto alla seconda metà del XX secolo:[47]

Tomografia ad emissione di positroni (PET) funzionale che mostra l'attività cerebrale a causa del dolore durante un grappolo.

Diagnosi differenziale

In sede di diagnosi bisogna differenziare la cefalea a grappolo da altre manifestazioni simili quali:

  • Sinusite, in cui il dolore ha la stessa localizzazione, ma non si mostra il carattere episodico.[51]

Fattori di rischio

Fra i fattori di rischio, ovvero eventi che facilitano il manifestarsi della malattia ritroviamo:

  • Assunzione di alcool. Studi recenti hanno dimostrato una forte incidenza di assunzione di alcool tra i pazienti affetti da cefalea a grappolo, nonostante favorisca l'insorgenza dell'attacco. [52]
  • Consumo di fumo,[53]soprattutto nel sesso maschile,[54] che risultano essere quasi l'80% dei malati.[55]
  • Istamina
  • Nitroglicerina.[56]

Altri fattori sono: alterazioni del ciclo sonno-veglia, alterazione delle abitudini alimentari, sbalzi di temperatura, sbalzi di pressione, cambi di fuso orario, forti emozioni. Alcuni sofferenti riferiscono particolare sensibilità a polifosfati e luci intermittenti. Al contrario stress e cambiamenti ormonali dovuti all'età, non influenzano il rischio.[57]

Anche il manifestarsi degli episodi in famiglia costituisce un fattore di rischio.[58]

Eziologia

Anche se le cause specifiche non sono state individuate è stata invece individuata una correlazione con eventi traumatici,[59] che secondo altri si configurerebbe come un'altra forma, più rara di cefalea a grappolo.[55]

Si è riscontrata anche una familiarità nella cefalea a grappolo, che secondo alcuni studi raggiunge la misura del 20% dei casi,[60] confermata da diversi studi condotti[61] e rintracciata anche in 3 generazioni [62] ponendo le basi su una possibile correlazione genetica.[58]

Altre cause ipotizzate la collegano a qualche malattia cerebrale,[63] a comparsa di forme tumorali,[64] come il meningioma, la cui escissione provoca anche la guarigione del disturbo.[65] Inoltre si stanno studiando anche una possibile correlazione con disfunzioni ormonali, riguardanti il cortisolo, testosterone e soprattutto la melatonina,[66] un ormone prodotto dalla ghiandola pineale la cui produzione risulta alterata negli episodi di cefalea.[67]

Un'ipotesi che ebbe influenza nel passato, posta dallo stesso Horton è quella di un esagerata dilatazione dei vasi del circolo cerebrale, ipotesi avanzata vedendo l'effetto di agenti esterni quali l'istamina o la nitroglicerina portavano nel periodo attivo. Questa teoria si basava sulle conoscenze dell'epoca, in quel periodo l'istamina era infatti l'unico mediatore vasoattivo conosciuto ed Horton volle utilizzare come trattamento a dosi leggermente crescenti. Successivamente si pensò al seno cavernoso, una plica della meninge, come il luogo iniziale dell'attacco, grazie ad una sua infiammazione che porta ad ostacolare il deflusso delle vene.

Un'altra ipotesi si sofferma sul fattore temporale, vista la periodocità degli eventi si suggeriva un interessamento di quello che viene definito l'orologio biologico, l'ipotalamo.[68] le manifestazioni sono dovute al coinvolgimento del nervo trigemino e del sistema parasimpatico

Trattamenti

Una cefalea comune risponde a farmaci quali l’acido acetilsalicilico, il paracetamolo, la nimesulide o l’ibuprofene. La cefalea a grappolo, come le emicranie, necessita di un trattamento specifico. A volte, a causa della rarità della malattia, anche in un pronto soccorso questa patologia può non essere identificata correttamente, ed è stata più volte scambiata per una crisi d'astinenza dalle droghe.

Il trattamento della cefalea a grappolo mira soprattutto a prevenire i successivi attacchi[69] e anche se per la forma cronica risulta meno efficace[70] si può alleviare la sofferenza data dai sintomi che si mostrano (terapia sintomatica).

Terapia farmacologica

Il trattamento un attacco è l’assunzione di triptani, con effetti immediati di sollievo[71] come sumatriptan,[72] nella dose di 6 mg somministrati in via subcutanea[73] o 20 mg in via intranasale. In alternativa vengono utilizzati zolmitriptan, come spray nasale dose di 5 - 10 mg (da uno studio condotto in doppio cieco)[74] e rizatriptan.[75] A causa dell’intenso e improvviso dolore, e per il limite della durata, necessita di un trattamento ad efficacia rapida: è dunque preferibile l’assunzione tramite iniezioni sottocutanee piuttosto che per bocca. Sono disponibili anche formulazioni in spray nasale, sconsigliate nei casi in cui si presentino i tipici sintomi di rinorrea o congestione nasale.

Altri tipi di terapie

Maschera dell'ossigeno con "reservoir non rebreathing". L'inalazione di ossigeno è uno dei trattamenti principali contro la cefalea a grappolo

Un altro metodo è l’inalazione di ossigeno puro (8-10 litri al minuto) per 10-15 minuti. L'efficacia si è rivelata maggiore se l'attacco è all'esordio e se la somministrazione avviene per mezzo di una maschera con reservoir non rebreathing. Per questo ci si avvale dell' Ossigenoterapia iperbarica.[76] L'assunzione di ossigeno puro, difatti, provoca ipocapnia con conseguente vasocostrizione del circolo cerebrale.

Altri rimedi non strettamente farmacologici, come bere molta acqua, respirare aria fresca, raffreddare il corpo, vengono riportati dai pazienti come efficaci nel superamento dell'attacco.

Bere caffè, bevande energetiche, fare un vigoroso sforzo fisico, vengono riportati come moderatamente efficaci.

Profilassi

File:VerapamilTablets.jpg
Capusula di Verapamil

La proflassi è il trattamento che fornisce i maggiori risultati, si somministrano:

Altri farmaci utilizzati sono alcuni antiepilettici (pregabalin, gabapentin), betabloccanti (propranololo, atenololo), pizotifene,amitriptilina. Metisergide ed ergotamina sono utili solo nel periodo breve, non in quello lungo. Alcuni pazienti hanno tratto beneficio dall’integrazione dietetica di magnesio e melatonina.

Trattamenti chirurgici

Solitamente non necessaria, la scelta dell'intervento chirurgico cade soltanto quando il trattamento farmacologico non ha mostrato risultati sperati.[82]

Recentemente, per alcuni casi particolarmente gravi, sono in via di affinamento pratiche chirurgiche. Finora sono state sperimentate le seguenti tecniche, che agiscono:

Tenica chirurgica: inserimento elettrodi per la stimolazione cerebrale profonda


Sono procedure di notevole difficoltà di esecuzione, che comportano rischi di notevole intensità, a volte irreversibili. In conclusione, il trattamento chirurgico della cefalea a grappolo è l’ultima risorsa e dovrebbe essere limitato a casi di cefalea a grappolo cronica, invalidante e resistente alle terapie farmacologiche.

Trattamenti sperimentali alternativi

Sono stati condotti studi clinici sulla possibilità di usare bassi dosaggi di sostanze psicotrope ( come la psilocibina[88] e derivati della LSD) per alleviare le pene dei sofferenti, ma necessitano di ulteriori ricerche prima di comprenderne la possibile utilità.[89]

Note

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Altro

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