Leucemia

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Leucemia
Acute leukemia-ALL.jpg
Linfoblasti neoplastici nel sangue periferico in corso di leucemia linfoblastica acuta
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 208.9
ICD-10 (EN) C91-C95

La leucemia è un termine con il quale si indica un insieme di malattie maligne, vari tipi di cancri o tumori caratterizzati dalla proliferazione neoplastica di una cellula staminale ematopoietica. Col termine leucemia viene quindi comunemente indicato il tumore "del sangue".

Le cellule staminali emopoietiche, che si trovano nel midollo osseo rosso, danno origine a due linee cellulari:

  • La linea mieloide, da cui originano i globuli rossi, alcuni tipi di globuli bianchi (granulociti e monociti) e le piastrine.
  • La linea linfoide, da cui originano i linfociti (un altro tipo di globuli bianchi).

A seconda della linea cellulare verso cui evolve il clone leucemico si parla di leucemia mieloblastica (LM) o leucemia linfoblastica (LL). All'interno di queste due suddivisioni si fa un'altra importante distinzione basata sul decorso della malattia: distinguiamo pertanto leucemie acute e leucemie croniche.

Alfred Velpeau

Il quadro clinico della leucemia è dovuto essenzialmente all'invasione del midollo da parte del clone neoplastico e alla conseguente distruzione delle cellule emopoietiche normali: il paziente affetto da leucemia sviluppa dunque anemia (per insufficiente produzione di globuli rossi), infezioni frequenti e gravi (per ridotta[senza fonte] produzione di globuli bianchi) ed emorragia (per ridotta produzione di piastrine). La leucemia acuta non trattata ha una prognosi rapidamente infausta, ma risultati soddisfacenti sono stati raggiunti con la chemioterapia e l'eventuale trapianto di midollo osseo, tanto da raggiungere una guarigione in alcuni casi (leucemia linfatica acuta common del bambino) anche nell'80% dei pazienti. La leucemia cronica rappresenta invece quadri molto eterogenei, tanto che è possibile che non influenzi nemmeno l'aspettativa di vita (leucemia linfatica cronica in stadio precoce).

La prima pubblicazione scientifica di un caso di leucemia in letteratura medica risale al 1827, quando il medico francese Alfred-Armand-Louis-Marie Velpeau descrisse il caso di un fiorista di 63 anni che aveva sviluppato una malattia caratterizzata da febbre, debolezza, calcoli urinari, e sostanziale ingrossamento del fegato e della milza. Velpeau aveva notato che il sangue del paziente aveva una consistenza come pappa, e ipotizzò che l'aspetto del sangue fosse dovuto ai globuli bianchi.[1]

Etimologia[modifica | modifica sorgente]

La parola leucemia deriva dal greco λευκός, leukos, "bianco", e αίμα, aima, "sangue"; letteralmente "sangue bianco".

Tipologia[modifica | modifica sorgente]

La leucemia può essere di forma acuta o cronica, di tipo mieloide o linfoide. La forma acuta è la più comune per quanto riguarda i bambini mentre quella cronica la si ritrova sovente anche fra gli adulti. La maggior parte delle cellule del sangue si forma a partire dalle cellule staminali che si trovano nel midollo osseo, cioè nel tessuto spugnoso presente al centro di quasi tutte le ossa.

Classificazione FAB (Francese - Americana - Britannica)[modifica | modifica sorgente]

Vale per le leucemie acute mieloidi e linfoidi. Per le mieloidi acute abbiamo i seguenti sottotipi:

  • M0= Indifferenziata;
  • M1= Mieloblastica indifferenziata;
  • M2= Mieloblastica differenziata;
  • M3= Promielocitica;
  • M4= Mielo-monocitica;
  • M5= Monocitica;
  • M6= Eritroblastica;
  • M7= Megacariocitica.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

Si manifesta soprattutto nel primo decennio di età, per quanto riguarda la forma acuta, mentre per le altre forme si diffonde maggiormente dopo il quarto decennio arrivando a picchi elevati intorno all'ottavo decennio. L'incidenza si rivela essere di 15 persone su 100.000, arrivando a 160 casi sullo stesso campione in caso di anzianità elevata. Nei soli USA i morti ogni anno sono quasi 16.000.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

Le cause che provocano tali malattie non sono ancora del tutto chiare. Attualmente sono noti alcuni fattori di rischio che possono causare la nascita delle forme leucemiche.

Fattori di rischio[modifica | modifica sorgente]

  • Radiazioni ionizzanti; (soggetti trattati con radioterapia per altre neoplasie). È anche da ricordare il tragico bilancio di casi di leucemia tra i sopravvissuti delle esplosioni di Hiroshima e Nagasaki.
  • Benzene; presente nel petrolio e nella benzina, ampiamente usato in passato come solvente per vernici ed ora quasi del tutto bandito. Il meccanismo con cui questa semplice molecola provoca leucemie è stato ampiamente studiato in modelli animali sperimentali. Esso necessita di una conversione ossidativa in derivati vari (1,4-benzochinone, 1,2,4-tri-idrossibenzene, ecc.) che poi reagiscono col DNA in modo covalente provocando interferenza con i processi di replicazione e di riparo dell'acido nucleico.
  • Alcuni farmaci usati per la cura di tumori, specie se in combinazione con radioterapia, possono aumentare il rischio di leucemia "secondaria". Sicuramente i farmaci più a rischio sono gli agenti "alchilanti" (clorambucile, ciclofosfamide, nitrosouree).
  • Il fumo di sigaretta (1/4 di tutte le AML si verificano tra fumatori; ciò che corrisponde alla media statistica dei fumatori nelle società occidentali). È probabile che il benzopirene, le aldeidi tossiche, il catrame e certi metalli pesanti (come cadmio e piombo) nel fumo di sigaretta siano i fattori maggiormente responsabili.
  • Alcune malattie come la sindrome di Down, l'anemia di Fanconi, l'atassia-teleangectasia e la sindrome di Bloom vari tipi di Anemia presenti al terzo stadio. In questo caso la mutazione genetica di alcune di queste patologie è a carico di proteine coinvolte nella riparazione del DNA. Il rischio di sviluppare una leucemia in queste malattie dipende dunque da una minore efficienza dell'organismo di riparare il DNA dopo certe lesioni.
  • Virus Umano T-linfotropico; la leucemia delle cellule T dell'adulto (ATLL) è un tipo di leucemia causato dal virus HTLV-1.
  • Portano alla leucemia anche alcuni tipi di Anemia (carenza di emoglobina), sviluppate ad uno stadio molto alto. L'anemia inoltre può anche essere causata dalla leucemia.

Sintomi[modifica | modifica sorgente]

Astenia, anemia, facile affaticabilità, pallore cutaneo, dispnea (da mancanza di globuli rossi), palpitazioni (da anemia), rigonfiamento dei linfonodi (i più esposti sotto l'ascella e vicino alla clavicola, sopra il collo). Vaghi disturbi addominali, con anoressia, sensazione di precoce riempimento dello stomaco ai pranzi, dolori al fianco sinistro, ovvero alla milza (splenomegalia). Febbricola, sudorazioni eccessive specialmente se notturne, calo di peso, dolori ossei o muscolari (in caso di notevole massa tumorale), possibile ingrossamento del fegato (epatomegalia). Inoltre si possono osservare febbre, emorragie (da piastrinopenia), soprattutto dal naso e anche gengive ed accentuazione dei sintomi sopra ricordati.

Diagnosi[modifica | modifica sorgente]

  • Esame emocromocitometrico completo (esame del sangue) (numero dei globuli rossi, globuli bianchi e piastrine, livello di Hb) e determinazione dei parametri ematochimici (azotemia, glicemia, uricemia, transaminasi);
  • Striscio di sangue periferico (esame al microscopio di campione di sangue per accertare presenza di blasti);
  • Analisi citogenetica (studio dei cromosomi dei blasti presenti nel midollo osseo);
  • Biologia molecolare;
  • Prelievo di midollo osseo per prelevare frammenti di tessuto da analizzare
  • Analisi immunofenotipica (tramite citometria a flusso delle cellule presenti in un campione di sangue o midollo osseo allo scopo di identificarle sulla base di specifici Ag di superficie).

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Il trattamento di scelta è la chemioterapia più o meno associata alla radioterapia. Spesso si rende necessario il trapianto del midollo osseo dopo Megachemioterapia +/-TBI. I farmaci principali fino agli anni '80 erano la 6-mercaptopurina (6-MP) e la 6-tioguanina (6-TG), due analoghi del DNA molto efficaci, il metotrexate (analogo dell'acido folico che interferisce con la sintesi degli acidi nucleici), la mecloretamina (un agente alchilante ma molto tossico) e gli steroidi, soprattutto il prednisone.

Oggi vengono impiegati farmaci migliori per quanto riguarda il profilo tossicologico ed associati in combinazioni "sinergiche". Il termine sta ad indicare che i due farmaci, quando dati assieme mostrano un'efficacia superiore rispetto alla loro somministrazione singola. Il risultato è una minore tossicità per il paziente.

Il metotrexate è rimasto il cardine del trattamento nella maggioranza delle forme, ma oggi è in sperimentazione clinica anche un derivato più efficace chiamato pemetrexed. Viene per lo più associato con l'antibiotico citotossico Adriamicina o suoi derivati, alcune nitroso-uree e gli alcaloidi anti-neoplastici vinblastina e vincristina. Di recente un chemioterapico di nuova concezione, l'Imatinib (o Glivec), ha dimostrato una notevole efficacia nei casi di leucemia mieloide cronica.

Prognosi[modifica | modifica sorgente]

La prognosi cambia a seconda della forma leucemica coinvolta, ad esempio nella forma AML, leucemia acuta mielogena la sopravvivenza a cinque anni è stata calcolata al 40%.[2]

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Ronald et al. Hoffman, Hematology: Basic Principles and Practice, 4thpag. 1071, 2005
  2. ^ Colvin GA, Elfenbein GJ, The latest treatment advances for acute myelogenous leukemia in Med Health R I, vol. 86, nº 8, 2003, pp. 243–6, PMID 14582219.

Per chi ha già un tumore, di qualsiasi tipo esso sia vale sempre la considerazione del "buon senso" di non assumere altre sostanze che inducono il cancro, come ad esempio il fumo di sigaretta o aspartame. Questi veleni non dovrebbero contribuire nella degenerazione di una cellula già danneggiata come quella di una leucemia mieloide cronica portandola alla finale crisi blastica.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Joseph C. Segen, Dizionario di medicina moderna, Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.
  • Gianluigi Castoldi, Liso Vincenzo, Malattie del sangue e degli organi ematopoietici quinta edizione, Milano, McGraw-Hill, 2007, ISBN 978-88-386-2394-3.
  • Sergio Romagnani, Emmi Lorenzo, Almerigogna Fabio, Malattie del sistema immunitario seconda edizione, Milano, McGraw-Hill, 2000, ISBN 978-88-386-2366-0.
  • Vari aspetti storici e clinici circa la terapia di leucemie, e tumori solidi, sono riportati nel volume di Siddhartha Mukherjee "L'imperatore del male", Neri Pozza editore 2011

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