Leucemia linfoblastica acuta

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Avvertenza
Le informazioni qui riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. Questa voce ha solo scopo illustrativo e non sostituisce il parere di un medico: leggi le avvertenze.
Leucemia linfoblastica acuta
Acute leukemia-ALL.jpg
Striscio ottenuto da aspirato di midollo osseo e colorato con metodo Wright di un paziente affetto da leucemia linfoblastica acuta. Si evidenziano precursori di linfociti B.
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 204.0
ICD-10 (EN) C91.0
Sinonimi
ALL - LLA
Leucemia linfocitica acuta
Leucemia linfatica acuta

La leucemia linfoblastica acuta è un tipo di leucemia di natura maligna con carattere progressivo.[1]

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

La leucemia linfatica acuta (LLA) è un tumore relativamente raro, pari al 9,5% di tutte le leucemie (riferimento al periodo 1998-2002): in media ogni anno 1,6 casi di LLA ogni 100.000 uomini e 1,2 ogni 100.000 donne, vale a dire circa 450 casi di LLA fra i maschi e 320 fra le femmine. La LLA presenta un picco di frequenza nelle età infantili; tra 0 e 14 anni infatti è il tumore più frequente pari al 25,2% di tutti i tumori diagnosticati ed entro i 29 anni è diagnosticato oltre il 50% di tutti i casi. IL rischio di una diagnosi di LLA nel corso della vita (fra 0 e 74 anni) è di 1,0‰ fra i maschi (1 caso ogni 1.000 uomini) e di 1,3‰ fra le femmine (1 caso ogni 764 donne).

Per quanto riguarda gli andamenti nel tempo, l’incidenza della leucemia linfatica acuta è in crescita sia nei maschi sia nelle femmine.

Tipologia[modifica | modifica sorgente]

La FAB, una collaborazione fra USA, Francia e Inghilterra, ha portato fin dal 1976 a una classificazione della Leucemia acuta linfoblastica, di cui si riconoscono 3 forme diverse a seconda della forma dei blasti:

  • L1, presenza di piccoli blasti e con scarso citoplasma.
  • L2, con blasti più grandi, di dimensioni variabili.
  • L3, con blasti di grande dimensione e con citoplasma intenso.

Fra le varie forme, la L1 è la più diffusa.

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

I sintomi e i segni clinici sono astenia, tachicardia, pallore, emorragie, tosse, dispnea, vomito, cefalea, paraplegia, presenza di linfoadenopatie e epatosplenomegalie. In generale, più alto risulta dalle analisi il conteggio dei globuli bianchi nel sangue peggiore è la prognosi.[2]

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

La causa scatenante rimane sconosciuta, anche se mutazioni derivanti da lesioni al DNA sono sicuramente coinvolte. Rimangono invece conosciuti i fattori di rischio che ne aumentano la possibilità di comparsa, come la sindrome di Bloom, e l'esposizione a sostanze chimiche tossiche come il benzene. Questo semplice solvente non agisce come tale, ma necessita della sua conversione metabolica da parte di enzimi del catabolismo ossidativo. Derivati ossigenati e poli-idrossilati (1-4-idrochinolo, 1-2-4-triidrossibenzene, para-benzochinone) sono le specie responsabili poiché in grado di formare legami covalenti col DNA. La modificazione apportate sono irreversibili e possono diventare mutagene e/o cancerogene se condizionano porzioni di DNA che, per esempio, codificano per oncogeni. La contaminazione organica con isotopi radioattivi, (specie del fosforo, P32, o dello zolfo, S35) che hanno predilezione per i tessuti a rapido ricambio (come il midollo emopoietico) è stata spesso associata alla comparsa di questo tipo di leucemia.

Esami[modifica | modifica sorgente]

Per diagnosticare la leucemia occorre una semplice analisi ematochimica e una corretta anamnesi sul soggetto, confermata dall'esame del midollo osseo.[3] Il National Cancer Institute (NCI) ha evidenziato i criteri per l'identificazione di tale forma di leucemia, considerando, fra gli altri, età anagrafica, iniziale conteggio dei globuli bianchi e presenza di malattie correlate.[4]

Prognosi[modifica | modifica sorgente]

La prognosi cambia a seconda dei casi. L’età, ad esempio, incide notevolmente sulla sopravvivenza della persona affetta da tale tipo di leucemia: essa peggiora notevolmente in soggetti che hanno superato i cinquanta anni. Altri fattori da tenere in considerazione sono la quantità leucocitaria, la morfologia dei blasti e la risposta della persona al trattamento.

Terapie[modifica | modifica sorgente]

Contro questa forma di leucemia maligna si sono sviluppate terapie che permettono un tasso di sopravvivenza abbastanza considerevole, portando i bambini alla guarigione nella quasi totalità dei casi.

I farmaci utilizzati sono la vincristina, il prednisone e l'idarubicina o, in sostituzione, l’adriamicina. In combinazione viene anche utilizzata la L-asparaginasi. Se la LLA è positiva al cromosoma Philadelphia, circa 1/3 dei casi, vengono impiegati in prima scelta inibitori delle protein-chinasi come imatinib (Gleevec) , dasatinib (Sprycel) milotinib; altri farmaci sono in via di sperimentazione pre-clinica. A tale trattamento si sono affiancati altri, fra cui la cosiddetta terapia di consolidamento, in cui i farmaci somministrati sono methotrexate e la citarabina (ARA-C). In alternativa alle antracicline in passato era usata anche l'amsacrina.

Trapianto di midollo osseo[modifica | modifica sorgente]

Il trapianto di midollo con somministrazione in precedenza di etoposide in alte dosi per preparare la persona all’intervento, offre nuove speranze ma, essendoci pochi donatori compatibili, deve essere utilizzata quando gli altri trattamenti non forniscono esiti.

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione Pag 863, New York, Piccin, 2004. ISBN 88-299-1716-8.
  2. ^ J.A.B Collier, J.M. Longmore, J.H. Harvey, Oxford Handbook of Clinical Specialties, terza edizione pag 810, 1991. ISBN 0-19-262116-5.
  3. ^ Naifain Al Kalbani, Sheila Weitzman, Mohamed Abdelhaleem, Manuel Carcao, Oussama Abla,, Acute lymphoblastic leukemia presenting with gross hematuria in Paediatr Child Health, vol. 12, settembre 2007.
  4. ^ Smith M, Arthur D, Camitta B, Carroll AJ, Crist W, Gaynon P, Gelber R, Heerema N, Korn EL, Link M, Murphy S, Pui CH, Pullen J, Reamon G, Sallan SE, Sather H, Shuster J, Simon R, Trigg M, Tubergen D, Uckun F, Ungerleider R., Uniform approach to risk classification and treatment assignment for children with acute lymphoblastic leukemia. in J Clin Oncol., vol. 14, 1996, pp. 18-24.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Joseph C. Segen, Dizionario di medicina moderna, Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004. ISBN 88-299-1716-8.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 88-386-2459-3.
  • Gianluigi Castoldi, Liso Vincenzo, Malattie del sangue e degli organi ematopoietici quinta edizione, Milano, McGraw-Hill, 2007. ISBN 978-88-386-2394-3.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina