Porpora trombocitopenica idiopatica
| Porpora trombocitopenica idiopatica | |
|---|---|
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 287.31,287.39 |
| ICD-10 | (EN) D69.3 |
| Sinonimi | |
| Malattia di Werlhof Morbo di Werlhof Porpora piastrinopenica idiopatica Porpora trombocitopenica autoimmune Porpora trombocitopenica immune PTA PTI |
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| Eponimi | |
| Paul Gottlieb Werlhof | |
La porpora trombocitopenica idiopatica (PTI) o morbo di Werlhof è una malattia autoimmunitaria acquisita, caratterizzata da piastrinopenia dovuta a distruzione periferica delle piastrine. È conosciuta anche come porpora trombocitopenica autoimmune (PTA).
Se ne conoscono due forme: una acuta e una cronica.
La forma acuta colpisce i bambini, indifferentemente nei due sessi, e può svilupparsi dopo un'infezione virale, in particolare la rosolia[1]; dura da 2 a 6 settimane e guarisce spontaneamente senza una terapia specifica.
La forma cronica colpisce soprattutto gli adulti tra i 20 e i 40 anni, è prevalente nel sesso femminile, e si sviluppa dopo una lunga storia di sindromi emorragiche di tipo piastrinico o a seguito di leucemia linfatica cronica[1]. La complicanza più pericolosa è una emorragia a livello cerebrale, con arresto cardiocircolatorio.
La maggior parte dei casi è asintomatica; negli altri casi compaiono i sintomi caratteristici della trombocitopenia (petecchie, sanguinamenti delle mucose o della pelle, ecc.) e occasionalmente febbre dovuta alla reazione autoimmunitaria.
Nei casi più lievi non c'è bisogno di intervento terapeutico, e ci si limita a sostenere la produzione delle piastrine o in qualche caso a contrastare la reazione autoimmunitaria.
[modifica] Metodi terapeutici
Per curare questa patologia, di solito si tenta di trattare la causa principale di questo disturbo eseguendo alcuni esami per rilevare infezioni batteriche, virali, etc... Tuttavia, se non viene identificata una causa certa, essa viene trattata con farmaci cortisonici ad alto dosaggio via orale o endovenosa. Il dosaggio viene poi progressivamente abbassato in base alla risposta ottenuta (innalzamento della conta piastrinica). In alcuni casi però, il cortisone, anche se ad alte dosi, non basta. Il cortisone, ha inoltre svariate controindicazioni che in alcuni soggetti si possono manifestare, per esempio: una costante senso di fame, un esagerato aumento di peso, irascibilità e cattivo umore.
Se poi questa terapia non funziona si ricorre alle immunoglubuline ad alto dosaggio. Esse vengono somministrate per via endovenosa e fungono da immunomodulatore, rallentando la distruzione di massa delle piastrine. Gli effetti dei farmaci sono però solo transitori e non curano il disturbo.
Un'altra terapia, consiste nell'asportazione chirurgica della milza (splenectomia). Essa ha grandi percentuali di successo (non totali però), ma rende antibiotico-dipendenti, in quanto con la milza asportiamo un importante organo linfoide secondario.
Buoni sono i dati che emergono dall'analisi del primo studio clinico volto a verificare l'impatto terapeutico di un nuovo farmaco, il Rituximab. I risultati presentati al 50º congresso della Società americana di ematologia (ASH), recentemente tenutosi a San Francisco (Usa), hanno dimostrato una percentuale di risposta a breve e lungo termine decisamente più elevata nei pazienti trattati con il Rituximab rispetto a quelli che hanno ricevuto la terapia cortisonica tradizionale, risparmiando ad una buona parte di pazienti la rimozione della milza od il ricorso a terapie più tossiche. Tale studio è stato condotto anche su un centinaio di pazienti in 20 centri italiani coordinati dalla clinica di Ematologia di Udine.
[modifica] Note
[modifica] Collegamenti esterni
- Dizionario Medico curato da RCS Periodici.
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