Leucemia linfoblastica acuta
| Leucemia acuta linfoblastica | |
|---|---|
| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 204.0 |
| ICD-10 | (EN) C91.0 |
| Sinonimi | |
| ALL - LLA Leucemia linfocitica acuta |
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La leucemia linfoblastica acuta è un tipo di leucemia di natura maligna con carattere progressivo.[1]
Indice |
[modifica] Epidemiologia
Colpisce prevalentemente i bambini con età inferiore ai 15 anni. La percentuale di incidenza diminuisce invece negli adulti.
[modifica] Tipologia
La FAB, una collaborazione fra USA, Francia e Inghilterra, ha portato fin dal 1976 a una classificazione della Leucemia acuta linfoblastica, di cui si riconoscono 3 forme diverse a seconda della forma dei blasti:
- L1, presenza di piccoli blasti e con scarso citoplasma.
- L2, con blasti più grandi, di dimensioni variabili.
- L3, con blasti di grande dimensione e con citoplasma intenso.
Fra le varie forme, la L1 è la più diffusa.
[modifica] Sintomatologia
I sintomi e i segni clinici sono astenia, tachicardia, pallore, emorragie, tosse, dispnea, vomito, cefalea, paraplegia, presenza di linfoadenopatie e epatosplenomegalie. In generale, più alto risulta dalle analisi il conteggio dei globuli bianchi nel sangue peggiore è la prognosi.[2]
[modifica] Eziologia
La causa scatenante rimane sconosciuta, anche se mutazioni derivanti da lesioni al DNA sono sicuramente coinvolte. Rimangono invece conosciuti i fattori di rischio che ne aumentano la possibilità di comparsa, come la sindrome di Bloom, e l'esposizione a sostanze chimiche tossiche come il benzene. Questo semplice solvente non agisce come tale, ma necessita della sua conversione metabolica da parte di enzimi del catabolismo ossidativo. Derivati ossigenati e poli-idrossilati (1-4-idrochinolo, 1-2-4-triidrossibenzene, para-benzochinone) sono le specie responsabili poiché in grado di formare legami covalenti col DNA. La modificazione apportate sono irreversibili e possono diventare mutagene e/o cancerogene se condizionano porzioni di DNA che, per esempio, codificano per oncogeni. La contaminazione organica con isotopi radioattivi, (specie del fosforo, P32, o dello zolfo, S35) che hanno predilezione per i tessuti a rapido ricambio (come il midollo emopoietico) è stata spesso alla comparsa di questo tipo di leucemia.
[modifica] Esami
Per diagnosticare la leucemia occorre una semplice analisi ematochimica e una corretta anamnesi sul soggetto, confermata dall'esame del midollo osseo.[3] Il National Cancer Institute (NCI) ha evidenziato i criteri per l'identificazione di tale forma di leucemia, considerando, fra gli altri, età anagrafica, iniziale conteggio dei globuli bianchi e presenza di malattie correlate.[4]
[modifica] Prognosi
La prognosi cambia a seconda dei casi. L’età, ad esempio, incide notevolmente sulla sopravvivenza della persona affetta da tale tipo di leucemia: essa peggiora notevolmente in soggetti che hanno superato i cinquanta anni. Altri fattori da tenere in considerazione sono la quantità leucocitaria, la morfologia dei blasti e la risposta della persona al trattamento.
[modifica] Terapie
Contro questa forma di leucemia maligna si sono sviluppate terapie che permettono un tasso di sopravvivenza abbastanza considerevole, portando i bambini alla guarigione nella quasi totalità dei casi.
I farmaci utilizzati sono la vincristina, il prednisone e l'idarubicina o, in sostituzione, l’adriamicina. In combinazione viene anche utilizzata la L-asparaginasi. A seconda del cromosoma se Philadelfia Positivo il dasatinib (Sprycel). A tale trattamento si sono affiancati altri, fra cui la cosiddetta terapia di consolidamento, in cui i farmaci somministrati sono methotrexate e la citarabina (ARA-C).
[modifica] Trapianto di midollo osseo
Il trapianto di midollo con somministrazione in precedenza di etoposide in alte dosi per preparare la persona all’intervento, offre nuove speranze ma, essendoci pochi donatori compatibili, deve essere utilizzata quando gli altri trattamenti non forniscono esiti. Ultimamente si stanno utilizzando medicinali quali l'imatinib, il dasatinib e il milotinib che sono inibitori delle protein-chinasi, mentre altri sono in via di sperimentazione pre-clinica.
[modifica] Note
- ^ Douglas M. Anderson; A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione Pag 863, New York, Piccin, 2004. ISBN 88-299-1716-8
- ^ J.A.B Collier; J.M. Longmore, J.H. Harvey, Oxford Handbook of Clinical Specialties, terza edizione pag 810, 1991. ISBN 0-19-262116-5
- ^ Naifain Al Kalbani, Sheila Weitzman, Mohamed Abdelhaleem, Manuel Carcao, Oussama Abla, (settembre 2007). Acute lymphoblastic leukemia presenting with gross hematuria. Paediatr Child Health 12.
- ^ Smith M, Arthur D, Camitta B, Carroll AJ, Crist W, Gaynon P, Gelber R, Heerema N, Korn EL, Link M, Murphy S, Pui CH, Pullen J, Reamon G, Sallan SE, Sather H, Shuster J, Simon R, Trigg M, Tubergen D, Uckun F, Ungerleider R. (1996). Uniform approach to risk classification and treatment assignment for children with acute lymphoblastic leukemia.. J Clin Oncol. 14: 18-24.
[modifica] Bibliografia
- Joseph C. Segen, Dizionario di medicina moderna, Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 978-88-386-3917-3
- Douglas M. Anderson; A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004. ISBN 88-299-1716-8
- Harrison, Principi di Medicina Interna (il manuale - 16ª edizione), New York - Milano, McGraw-Hill, 2006. ISBN 88-386-2459-3
- Gianluigi Castoldi; Liso Vincenzo, Malattie del sangue e degli organi ematopoietici quinta edizione, Milano, McGraw-Hill, 2007. ISBN 978-88-386-2394-3
[modifica] Voci correlate
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