Dermatomiosite: differenze tra le versioni

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La '''dermatomiosite''' è una connettivite sistemica a patogenesi autoimmune. È caratterizzata da doppia sintomatologia: cutanea e muscolare.
La '''dermatomiosite''' è una connettivite sistemica a patogenesi autoimmune, considerata un sottotipo di [[polimiosite]] vista l'associazione di sintomi muscolari con sintomi cutanei.
* Alterazioni cutanee: [[eritema]] violaceo talvolta accompagnato da edema duro (senza [[segno della fovea]]) in particolare a livello delle palpebre, dove si osserva rash eliotropo (il nome deriva dal colore del fiore di ''[[Heliotropium]]''), e a livello del volto e del collo. Si evidenziano inoltre petecchie e teleangectasie nella zona dell'[[iponichio]]. Sulla superficie estensoria delle articolazioni metacarpo-falangee,<ref>{{Cita libro|nome=Doria,|cognome=Andrea.|titolo=Reumatologia|url=https://www.worldcat.org/oclc/909367449|data=2014-01-01|editore=McGraw-Hill Education|OCLC=909367449|ISBN=9788838639630}}</ref> interfalangee prossimali e distali si riscontrano papule o placche eritematose elevate (dette di Gottron).
* Alterazioni muscolari: colpisce esclusivamente i [[muscoli striati]] dapprima con sola dolenzia poi con impotenza funzionale ingravescente (può essere anche completa, in tal casi ha una prognosi infausta).


== Epidemiologia ==
Presenta una maggiore incidenza di alcune neoplasie viscerali (polmonare o gastrica nell'uomo, utero-ovarica nella donna).
La dermatomiosite colpisce prevalentemente il sesso femminile, sia i bambini, nei quali è spesso benigna, sia gli adulti, nei quali può associarsi ad una patologia neoplastica (polmonare o gastrica nel sesso maschile, uterina o ovarica nel sesso femminile).

== Sintomatologia ==
Prevede la presenza contemporanea di alterazioni muscolari e cutanee:

* Alterazioni muscolari: i muscoli interessati sono esclusivamente i [[muscoli striati]], sopratutto prossimali (cingolo scapolare e pelvico), con dolenzia e graduale impotenza funzionale (fino anche alla paralisi completa).
*Alterazioni cutanee: le più frequenti sono il rash eliotropo, un [[eritema]] violaceo prevalente sul volto, un edema periorbitario duro (senza [[segno della fovea]]) e anomalie a livello delle mani (mani da meccanico, petecchie e teleangectasie nella zona dell'[[iponichio]]). Sulla superficie estensoria delle articolazioni metacarpo-falangee,<ref>{{Cita libro|nome=Doria,|cognome=Andrea.|titolo=Reumatologia|url=https://www.worldcat.org/oclc/909367449|data=2014-01-01|editore=McGraw-Hill Education|OCLC=909367449|ISBN=9788838639630}}</ref> interfalangee prossimali e distali si riscontrano papule o placche eritematose rilevate (papule di Gottron).

Altre patologie associate alla dermatomiosite sono [[Artralgia|artralgie]] e [[Artrite|artriti]], [[calcinosi]], [[lipodistrofia]], disturbi gastrointestinali e polmonari.

Gli [[Anticorpo|anticorpi]] più comunemente associati a dermatomiosite sono gli anti-Jo1, gli anti-Mi2 e gli anti-MDA5.

== Diagnosi ==
Si ritiene sufficientemente probabile quando la clinica è suggestiva, ma per gli accertamenti è necessaria la biopsia muscolare. I muscoli affetti presentano infiammazione perivascolare del [[perimisio]], composta di [[Macrofago|macrofagi]] e [[Linfocita|linfociti]], e le fibre muscolari sono in buona parte atrofiche e necrotiche.


== Note ==
== Note ==

Versione delle 18:49, 15 giu 2019

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Dermatomiosite
Raggi X di un ginocchio di un paziente affetto da dermatomiosite.
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRM0010
Specialitàreumatologia, immunologia, neurologia e dermatologia
Eziologiamalattia autoimmune
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM710.3710.3
ICD-10M33.033.0-M33.133.1
MeSHD003882
MedlinePlus000839
eMedicine332783 e 1064945

La dermatomiosite è una connettivite sistemica a patogenesi autoimmune, considerata un sottotipo di polimiosite vista l'associazione di sintomi muscolari con sintomi cutanei.

Epidemiologia

La dermatomiosite colpisce prevalentemente il sesso femminile, sia i bambini, nei quali è spesso benigna, sia gli adulti, nei quali può associarsi ad una patologia neoplastica (polmonare o gastrica nel sesso maschile, uterina o ovarica nel sesso femminile).

Sintomatologia

Prevede la presenza contemporanea di alterazioni muscolari e cutanee:

  • Alterazioni muscolari: i muscoli interessati sono esclusivamente i muscoli striati, sopratutto prossimali (cingolo scapolare e pelvico), con dolenzia e graduale impotenza funzionale (fino anche alla paralisi completa).
  • Alterazioni cutanee: le più frequenti sono il rash eliotropo, un eritema violaceo prevalente sul volto, un edema periorbitario duro (senza segno della fovea) e anomalie a livello delle mani (mani da meccanico, petecchie e teleangectasie nella zona dell'iponichio). Sulla superficie estensoria delle articolazioni metacarpo-falangee,[1] interfalangee prossimali e distali si riscontrano papule o placche eritematose rilevate (papule di Gottron).

Altre patologie associate alla dermatomiosite sono artralgie e artriti, calcinosi, lipodistrofia, disturbi gastrointestinali e polmonari.

Gli anticorpi più comunemente associati a dermatomiosite sono gli anti-Jo1, gli anti-Mi2 e gli anti-MDA5.

Diagnosi

Si ritiene sufficientemente probabile quando la clinica è suggestiva, ma per gli accertamenti è necessaria la biopsia muscolare. I muscoli affetti presentano infiammazione perivascolare del perimisio, composta di macrofagi e linfociti, e le fibre muscolari sono in buona parte atrofiche e necrotiche.

Note

  1. ^ Doria, Andrea., Reumatologia, McGraw-Hill Education, 1º gennaio 2014, ISBN 9788838639630, OCLC 909367449.

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