Dermatomiosite: differenze tra le versioni
precisazione |
aggiunta informazioni |
||
Riga 8: | Riga 8: | ||
}} |
}} |
||
La '''dermatomiosite''' è una connettivite sistemica a patogenesi autoimmune |
La '''dermatomiosite''' è una connettivite sistemica a patogenesi autoimmune, considerata un sottotipo di [[polimiosite]] vista l'associazione di sintomi muscolari con sintomi cutanei. |
||
⚫ | * |
||
* Alterazioni muscolari: colpisce esclusivamente i [[muscoli striati]] dapprima con sola dolenzia poi con impotenza funzionale ingravescente (può essere anche completa, in tal casi ha una prognosi infausta). |
|||
== Epidemiologia == |
|||
Presenta una maggiore incidenza di alcune neoplasie viscerali (polmonare o gastrica nell'uomo, utero-ovarica nella donna). |
|||
La dermatomiosite colpisce prevalentemente il sesso femminile, sia i bambini, nei quali è spesso benigna, sia gli adulti, nei quali può associarsi ad una patologia neoplastica (polmonare o gastrica nel sesso maschile, uterina o ovarica nel sesso femminile). |
|||
== Sintomatologia == |
|||
Prevede la presenza contemporanea di alterazioni muscolari e cutanee: |
|||
* Alterazioni muscolari: i muscoli interessati sono esclusivamente i [[muscoli striati]], sopratutto prossimali (cingolo scapolare e pelvico), con dolenzia e graduale impotenza funzionale (fino anche alla paralisi completa). |
|||
⚫ | *Alterazioni cutanee: le più frequenti sono il rash eliotropo, un [[eritema]] violaceo prevalente sul volto, un edema periorbitario duro (senza [[segno della fovea]]) e anomalie a livello delle mani (mani da meccanico, petecchie e teleangectasie nella zona dell'[[iponichio]]). Sulla superficie estensoria delle articolazioni metacarpo-falangee,<ref>{{Cita libro|nome=Doria,|cognome=Andrea.|titolo=Reumatologia|url=https://www.worldcat.org/oclc/909367449|data=2014-01-01|editore=McGraw-Hill Education|OCLC=909367449|ISBN=9788838639630}}</ref> interfalangee prossimali e distali si riscontrano papule o placche eritematose rilevate (papule di Gottron). |
||
Altre patologie associate alla dermatomiosite sono [[Artralgia|artralgie]] e [[Artrite|artriti]], [[calcinosi]], [[lipodistrofia]], disturbi gastrointestinali e polmonari. |
|||
Gli [[Anticorpo|anticorpi]] più comunemente associati a dermatomiosite sono gli anti-Jo1, gli anti-Mi2 e gli anti-MDA5. |
|||
== Diagnosi == |
|||
Si ritiene sufficientemente probabile quando la clinica è suggestiva, ma per gli accertamenti è necessaria la biopsia muscolare. I muscoli affetti presentano infiammazione perivascolare del [[perimisio]], composta di [[Macrofago|macrofagi]] e [[Linfocita|linfociti]], e le fibre muscolari sono in buona parte atrofiche e necrotiche. |
|||
== Note == |
== Note == |
Versione delle 18:49, 15 giu 2019
Dermatomiosite | |
---|---|
Raggi X di un ginocchio di un paziente affetto da dermatomiosite. | |
Malattia rara | |
Cod. esenz. SSN | RM0010 |
Specialità | reumatologia, immunologia, neurologia e dermatologia |
Eziologia | malattia autoimmune |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-9-CM | 710.3710.3 |
ICD-10 | M33.033.0-M33.133.1 |
MeSH | D003882 |
MedlinePlus | 000839 |
eMedicine | 332783 e 1064945 |
La dermatomiosite è una connettivite sistemica a patogenesi autoimmune, considerata un sottotipo di polimiosite vista l'associazione di sintomi muscolari con sintomi cutanei.
Epidemiologia
La dermatomiosite colpisce prevalentemente il sesso femminile, sia i bambini, nei quali è spesso benigna, sia gli adulti, nei quali può associarsi ad una patologia neoplastica (polmonare o gastrica nel sesso maschile, uterina o ovarica nel sesso femminile).
Sintomatologia
Prevede la presenza contemporanea di alterazioni muscolari e cutanee:
- Alterazioni muscolari: i muscoli interessati sono esclusivamente i muscoli striati, sopratutto prossimali (cingolo scapolare e pelvico), con dolenzia e graduale impotenza funzionale (fino anche alla paralisi completa).
- Alterazioni cutanee: le più frequenti sono il rash eliotropo, un eritema violaceo prevalente sul volto, un edema periorbitario duro (senza segno della fovea) e anomalie a livello delle mani (mani da meccanico, petecchie e teleangectasie nella zona dell'iponichio). Sulla superficie estensoria delle articolazioni metacarpo-falangee,[1] interfalangee prossimali e distali si riscontrano papule o placche eritematose rilevate (papule di Gottron).
Altre patologie associate alla dermatomiosite sono artralgie e artriti, calcinosi, lipodistrofia, disturbi gastrointestinali e polmonari.
Gli anticorpi più comunemente associati a dermatomiosite sono gli anti-Jo1, gli anti-Mi2 e gli anti-MDA5.
Diagnosi
Si ritiene sufficientemente probabile quando la clinica è suggestiva, ma per gli accertamenti è necessaria la biopsia muscolare. I muscoli affetti presentano infiammazione perivascolare del perimisio, composta di macrofagi e linfociti, e le fibre muscolari sono in buona parte atrofiche e necrotiche.
Note
- ^ Doria, Andrea., Reumatologia, McGraw-Hill Education, 1º gennaio 2014, ISBN 9788838639630, OCLC 909367449.
Voci correlate
Altri progetti
- Wikimedia Commons contiene immagini o altri file su dermatomiosite
Collegamenti esterni
- (EN) dermatomyositis, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.