Leucemia mieloide acuta: differenze tra le versioni
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La '''leucemia mieloide acuta''' (LMA), nota anche come '''leucemia non linfocitica acuta''', è una [[neoplasia]] della linea mieloide delle [[cellula (biologia)|cellule]] del [[sangue]], caratterizzata dalla rapida crescita di [[globuli bianchi]] anormali che si accumulano nel [[midollo osseo]] e interferiscono con la [[ematopoiesi|produzione di cellule del sangue normali]]. La LMA è la leucemia acuta più comune negli adulti e la sua [[incidenza (epidemiologia)|incidenza]] aumenta con l'età. Nonostante sia una malattia relativamente rara, rappresentando circa l'1,2% delle morti per tumore negli [[Stati Uniti]],<ref name="cancerstats">{{cite journal | author = Jemal A, Thomas A, Murray T, Thun M | title = Cancer statistics, 2002 | journal = CA Cancer J Clin | volume = 52 | issue = 1 | pages = 23–47 | year = 2002 | pmid = 11814064 | doi = 10.3322/canjclin.52.1.23 }}</ref> la sua incidenza è destinata ad aumentare con il progressivo invecchiamento della popolazione. |
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Per '''leucemia mieloide acuta''' (LMA o LAM) in campo medico, si intende una [[neoplasia]] del [[sangue]] di carattere maligno. Essa è caratterizzata dalla proliferazione di elementi cellulari immaturi chiamati "blasti". La mortalità varia a seconda dell'età calcolata da 2,7 a 18 ogni 100.000.<ref name="Deschler">{{cita pubblicazione | autore =Deschler B, Lübbert M. | anno = 2006| mese=novembre| titolo = Acute myeloid leukemia: epidemiology and etiology| rivista =Cancer. | volume = 107| pagine =2099-2107}}</ref> |
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La condizione presenta diversi sottotipi; il trattamento e la [[prognosi]] variano tra di essi. La leucemia mieloide acuta viene curata nel 35%-40% delle persone con un'età inferiore ai 60 anni e nel 5%-15% in coloro di età superiore. Le persone anziane che non sono in grado di sopportare un regime intensivo di [[chemioterapia]], presentano una sopravvivenza media di 5-10 mesi.<ref>{{cite journal|last1=Döhner|first1=H|last2=Weisdorf|first2=DJ|last3=Bloomfield|first3=CD|title=Acute Myeloid Leukemia.|journal=The New England Journal of Medicine|date=17 September 2015|volume=373|issue=12|pages=1136–52|pmid=26376137|doi=10.1056/NEJMra1406184}}</ref> La mortalità varia, a seconda dell'età calcolata, da 2,7 a 18 ogni 100.000.<ref name="Deschler">{{cita pubblicazione | autore =Deschler B, Lübbert M. | anno = 2006| mese=novembre| titolo = Acute myeloid leukemia: epidemiology and etiology| rivista =Cancer. | volume = 107| pagine =2099-2107}}</ref> |
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Se viene trattata precocemente con la chemioterapia tanto da raggiungere una remissione; i pazienti possono continuare a beneficiare di un trattamento chemioterapico aggiuntivo o di un [[trapianto di cellule staminali ematopoietiche]]. Recenti ricerche sulla genetica della malattia hanno portato alla disponibilità di test che possono predire quale farmaco o farmaci siano in grado di raggiungere migliori risultati per un particolare paziente, così come per quanto tempo il paziente può sopravvivere. Il trattamento e la prognosi della LMA differiscono da quelle della [[leucemia mieloide cronica]], in parte perché la differenziazione cellulare non è la stessa; la condizione acuta coinvolge percentuali più elevate di cellule [[Differenziazione cellulare|dedifferenziate]] e indifferenziate, tra cui un numero maggiore proliferazione di elementi cellulari immaturi chiamati "[[blasti]]" (mieloblasti, monoblasti e megacarioblasti). |
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== Epidemiologia == |
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Versione delle 12:36, 13 apr 2016
| Leucemia mieloide acuta | |
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| Specialità | oncologia e ematologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-O | 9861/3 |
| OMIM | 601626 |
| MeSH | D015470 |
| MedlinePlus | 000542 |
| eMedicine | 197802 |
| Sinonimi | |
| Leucemia non linfocitica acuta Leucemia granulocitica acuta Leucemia mieloblastica acuta | |
La leucemia mieloide acuta (LMA), nota anche come leucemia non linfocitica acuta, è una neoplasia della linea mieloide delle cellule del sangue, caratterizzata dalla rapida crescita di globuli bianchi anormali che si accumulano nel midollo osseo e interferiscono con la produzione di cellule del sangue normali. La LMA è la leucemia acuta più comune negli adulti e la sua incidenza aumenta con l'età. Nonostante sia una malattia relativamente rara, rappresentando circa l'1,2% delle morti per tumore negli Stati Uniti,[1] la sua incidenza è destinata ad aumentare con il progressivo invecchiamento della popolazione.
I sintomi della LAM sono causati dalla sostituzione del midollo osseo normale da cellule leucemiche, che provoca un calo di globuli rossi, piastrine e globuli bianchi normali. Questi sintomi comprendono l'affaticamento, mancanza di respiro, ecchimosi, sanguinamento e un aumento del rischio di contrarre un'infezione. Diversi fattori di rischio e alcune anomalie cromosomiche sono state identificate, ma una causa specifica non è chiara. Essendo una leucemia acuta, la leucemia mieloide acuta progredisce rapidamente e solitamente è fatale nel giro di settimane o mesi, se non trattata adeguatamente.
La condizione presenta diversi sottotipi; il trattamento e la prognosi variano tra di essi. La leucemia mieloide acuta viene curata nel 35%-40% delle persone con un'età inferiore ai 60 anni e nel 5%-15% in coloro di età superiore. Le persone anziane che non sono in grado di sopportare un regime intensivo di chemioterapia, presentano una sopravvivenza media di 5-10 mesi.[2] La mortalità varia, a seconda dell'età calcolata, da 2,7 a 18 ogni 100.000.[3]
Se viene trattata precocemente con la chemioterapia tanto da raggiungere una remissione; i pazienti possono continuare a beneficiare di un trattamento chemioterapico aggiuntivo o di un trapianto di cellule staminali ematopoietiche. Recenti ricerche sulla genetica della malattia hanno portato alla disponibilità di test che possono predire quale farmaco o farmaci siano in grado di raggiungere migliori risultati per un particolare paziente, così come per quanto tempo il paziente può sopravvivere. Il trattamento e la prognosi della LMA differiscono da quelle della leucemia mieloide cronica, in parte perché la differenziazione cellulare non è la stessa; la condizione acuta coinvolge percentuali più elevate di cellule dedifferenziate e indifferenziate, tra cui un numero maggiore proliferazione di elementi cellulari immaturi chiamati "blasti" (mieloblasti, monoblasti e megacarioblasti).
Epidemiologia
L'incidenza aumenta con l'aumentare dell'età, maggiormente diffusa dall'età dei 60 anni.[4] mentre quella totale è di 3,7 su 100.000 persone.
Per quanto riguarda il sesso è leggermente più frequente in quello maschile.[5]
Tipologia
Esistono diverse forme specifiche di LAM classificate nel corso dei tempi attraverso particolari sistemi.
La classificazione FAB prevede 7 forme differenti:[6]
| Forma | Antigeni | Diffusione | Sottoforme |
|---|---|---|---|
| M1- Mieloblastica senza maturazione | CD13 - CD31 - CD33 - CD34 - HLA-DR | Dal 15 al 20% | Nessuna |
| M2 - Mieloblastica con maturazione | CD13 - CD15 - CD31 - CD33 - HLA-DR | Dal 25 al 35% | Nessuna |
| M3 - Promielocitica tipica | CD13 - CD31 - CD33 | Dal 25 al 30% | M3v (Promielocitica microgranulare) |
| M4 - Mielomonoblastica | CD11c - CD13 - CD14 - CD15 - CD31 - CD33 - HLA-DR | Dal 20 al 25% | Nessuna |
| M5 - Monoblastica | CD11b - CD11c - CD13 - CD14 - CD15 - CD31- CD33 | dal 2 al 15% | M5a (senza maturazione) M5b (con maturazione) |
| M6 - Eritroblastica | Glicoforina A | dal 3 al 5% | Nessuna |
| M7 Megacarioblastica | CD41 - CD42 - CD61 | dal 1 al 3% | Nessuna |
Esami
Per comprendere di quale forma si tratti si opera con la colorazione di Giemsa, poi integrata a quelle citochimiche attraverso microscopia ottica o elettronica.
Sintomatologia
Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo astenia (90% dei casi) anemia, tachicardia, febbre, infezioni, piastrinopenia che può dare emorragia, dolore alle articolazioni e alle strutture ossee o all'addome, dispnea. Nel caso di una patologia mieloide cronica che è virata in senso acuto è possibile inoltre riscontrare splenomegalia; molto più raramente epatomegalia. Qualora poi la malattia si manifesti con localizzazione extra-mididollare è possibile osservare ipertrofia gengivale, localizzazioni cutanee e meningite leucemica.
Eziologia
Le cause esatte sono sconosciute. È un fatto ormai assodato, comunque, che alla leucemia mieloide acuta di tipo M3 è associata la traslocazione t(15;17) (q22;11-12).
Terapia
Il trattamento consiste nella chemioterapia, radioterapia sino al trapianto del midollo osseo. Si utilizzano l'ARA-C, adriamicina e idarubicina
Prognosi
Peggiora con l'avanzare dell'età. Dal 1960 grazie a nuovi farmaci essa è generalmente migliorata arrivando ad una remissione completa nel 65-75% dei casi.
Note
- ^ Jemal A, Thomas A, Murray T, Thun M, Cancer statistics, 2002, in CA Cancer J Clin, vol. 52, n. 1, 2002, pp. 23–47, DOI:10.3322/canjclin.52.1.23.
- ^ Acute Myeloid Leukemia., in The New England Journal of Medicine, vol. 373, n. 12, 17 September 2015, pp. 1136–52, DOI:10.1056/NEJMra1406184.
- ^ Deschler B, Lübbert M., Acute myeloid leukemia: epidemiology and etiology, in Cancer., vol. 107, novembre 2006, pp. 2099-2107.
- ^ Smith M, Barnett M, Bassan R, Gatta G, Tondini C, Kern W., Adult acute myeloid leukaemia., in Crit Rev Oncol Hematol., vol. 50, giugno 2004, pp. 197-222.
- ^ Greenlee RT, Hill-Harmon MB, Murray T, Thun M., Cancer statistics, 2001., in CA Cancer J Clin., vol. 51, 2001, pp. 15-36.
- ^ Si inserisce inoltre anche una forma M0 intesa come leucemia mieloide minimamente differenziata"
Bibliografia
- Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby’s medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.
- Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.
