Linfoma mantellare

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Linfoma mantellare
Mantle cell lymphoma - intermed mag.jpg
Osservazione istologica di un linfoma mantellare, identificabile nella porzione inferiore dell'immagine. Biopsia condotta a livello dell'ileo, colorazione ematossilina-eosina.
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 200.4
ICD-10 (EN) C85.7
Sinonimi
MCL

Il linfoma mantellare (MCL dall'inglese mantle cell lymphoma) è un linfoma non Hodgkin delle cellule di tipo B, tra i più rari di questo tipo. L'incidenza dei casi di MCL sul totale dei linfomi non Hodgkin è pari al 6% circa, e risulta più elevata in Europa che negli Stati Uniti.

Anatomia patologica[modifica | modifica wikitesto]

Il linfoma, come indicato dal nome, origina dalla zona mantellare dei linfonodi, ove sono presenti cellule B della memoria, cellule B vergini e cellule T. L'immunoistochimica è molto importante per la diagnosi, in quanto particolare. Si riscontra positività al CD5 e iperespressione della ciclina D, per traslocazione cromosomica t11;14 che consente l'iperespressione di Bcl-1 e quindi della ciclina D1. È negativo al CD23 e positivo per CD20, e questo è utile per la differenziazione dalla leucemia linfatica cronica. La crescita delle cellule tumorali ha andamento prima nodulare-centripeto (diversamente dal linfoma follicolare che ha crescita centrifuga, tipo schiena-schiena), in seguito diffuso. Le cellule sono di piccola taglia, con nuclei clivati, ma può esistere una varietà blastica.

Profilo clinico[modifica | modifica wikitesto]

Il linfoma mantellare ha un decorso aggressivo, si manifesta spesso in stadio avanzato, dà linfoadenopatia generalizzata indolente, può presentarsi già diffuso al midollo osseo o interessare parte del tratto gastrointestinale (poliposi linfomatosa).

Trattamento[modifica | modifica wikitesto]

La terapia inizia dopo la diagnosi e la stadiazione (valutazione con Radiologia, PET e BOM dell’estensione della malattia). Generalmente si tratta di effettuare chemioterapia e l’aspetto più importante nella scelta della strategia di trattamento è l’età del paziente[1]. Nei pazienti con età maggiore di 65 anni o non candidabili a trapianto autologo è uso consolidato una chemioterapia contenente rituximab (anticorpo anti CD20) e antracicline (doxorubicina), esempio lo schema R-CHOP[2]. Recenti evidenze hanno dimostrato che anche regimi, contenenti rituximab e bendamustina, sono efficaci determinando una sopravvivenza libera da progressione superiore all'R-CHOP di oltre un anno [3]. Inoltre risultati preliminari indicano che lo schema R-BAC (rituximab, ara-C e bendamustina), sembra essere particolarmente attivo in questa tipologia di linfoma, determinando una elevata percentuale di risposta[4]. Dal momento che il linfoma mantellare tende a ricadere dopo il termine della terapia convenzionale, un recente studio ha dimostrato che in tale contesto un mantenimento con rituximab ogni 2 mesi fino a progressione o tossicità possa offrire vantaggio rispetto alla sola osservazione clinica dopo il termine della chemioterapia[5]. Va segnalato al momento come tale approccio in Italia sia ancora considerato fuori indicazione da parte di AIFA, in quanto il mantenimento è rimborsato solo per i linfomi follicolari. Nel paziente giovane (con età inferiore a 65 anni), candidabile a procedura di autotrapianto, si deve considerare una terapia di prima linea che preveda un’alternanza di chemioterapia con antracicline e rituximab[6] (cicli R-CHOP) a chemioterapia con citarabina e rituximab (cicli R-DHAP o R-ESHAP) seguite da consolidamento con trapianto autologo[7] Per i pazienti recidivati dopo una prima linea si devono considerare terapie con farmaci a meccanismo d’azione alternativi alla chemioterapia classica come temserolimus[8], lenalidomide[9], bortezomib[10] o bendamustina[11] Se un paziente con una ripresa della malattia è giovane e dispone di un donatore di midollo allogenico (famigliare compatibile, aploidentico o da banca) va considerato il trapianto di midollo da donatore dopo adeguata chemioterapia per ridurre la malattia[12].

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ ESMO Consensus conferences: guidelines on malignant lymphoma. part 2: marginal zone lymphoma, mantle cell lymphoma, peripheral T-cell lymphoma. Dreyling M et al. Ann Oncol. 2013 Apr;24(4):857-77
  2. ^ Treatment of older patients with mantle-cell lymphoma. Kluin-Nelemans HC et al. N Engl J Med. 2012 Aug 9;367(6):520-31.
  3. ^ Bendamustine plus rituximab versus CHOP plus rituximab as first-line treatment for patients with indolent and mantle-cell lymphomas: an open-label, multicentre, randomised, phase 3 non-inferiority trial. Rummel MJ et al. Lancet. 2013 Apr 6;381(9873):1203-10.
  4. ^ Combination of rituximab, bendamustine, and cytarabine for patients with mantle-cell non-Hodgkin lymphoma ineligible for intensive regimens or autologous transplantation. Visco C, et al. J Clin Oncol. 2013 Apr 10;31(11):1442-9
  5. ^ Treatment of older patients with mantle-cell lymphoma. Kluin-Nelemans HC et al. N Engl J Med. 2012 Aug 9;367(6):520-31
  6. ^ Chemotherapy plus Rituximab versus chemotherapy alone for B-cell non-Hodgkin's lymphoma Schulz H et al. Cochrane Database Syst Rev. 2007 Oct 17;(4). Review
  7. ^ Alternating courses of 3x CHOP and 3x DHAP plus rituximab followed by a high dose ARA-C containing myeloablative regimen and autologous stem cell transplantation (ASCT) is superior to 6 courses CHOP plus rituximab followed by myeloablative radiochemotherapy and ASCT in mantle cell lymphoma: results of the MCL younger trial of the European Mantle Cell Lymphoma Network (MCL net). Hermine O et al. Blood (ASH Annual Meeting Abstracts) 2010; 116: Abstract 110.
  8. ^ Phase III study to evaluate temsirolimus compared with investigator's choice therapy for the treatment of relapsed or refractory mantle cell lymphoma. Hess G et al. J Clin Oncol. 2009 Aug 10;27(23):3822-9
  9. ^ Bortezomib plus CHOP-rituximab for previously untreated diffuse large B-cell lymphoma and mantle cell lymphoma. Ruan J et al. J Clin Oncol. 2011 Feb 20;29(6):690-7
  10. ^ An international phase II trial of single-agent lenalidomide for relapsed or refractory aggressive B-cell non-Hodgkin's lymphoma. Witzig TE et al. Ann Oncol. 2011 Jul;22(7):1622-7
  11. ^ Combination of rituximab, bendamustine, and cytarabine for patients with mantle-cell non-Hodgkin lymphoma ineligible for intensive regimens or autologous transplantation. Visco C et al. J Clin Oncol. 2013 Apr 10;31(11):1442-9.
  12. ^ ESMO Consensus conferences: guidelines on malignant lymphoma. part 2: marginal zone lymphoma, mantle cell lymphoma, peripheral T-cell lymphoma. Dreyling M et al. Ann Oncol. 2013 Apr;24(4):857-77

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Ronald Hoffman, MD, Bruce Furie, MD, Edward J. Benz, Jr., MD, Philip McGlave, MD, Leslie E. Silberstein, MD e Sanford J. Shattil, MD, Hematology, 5th Edition - Basic Principles and Practice, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-1-4377-0647-5.
  • Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna, New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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