Demenza da corpi di Lewy

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Demenza a corpi di Lewy
Lewy Koerperchen.JPG
Corpi di Lewy
Specialità neurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM 127750
MeSH D020961
eMedicine 1135041
Sinonimi
DLB
Eponimi
Frederic Lewy

La demenza a corpi di Lewy (o DLB) è una malattia neurodegenerativa, una forma di demenza simile alla malattia di Alzheimer, ma ad esordio più precoce, e correlata spesso a quella di Parkinson e a sindromi parkinsoniane, anche se a volte la demenza parkinsoniana pura, che insorge in alcuni malati, può essere distinta (tuttavia lo stretto legame ha cominciato ad emergere solo negli ultimi anni).

È probabilmente la seconda forma di demenza più comune, collocandosi come frequenza dopo l'Alzheimer e prima delle forme vascolari e della demenza frontotemporale.[1]

Demenza da corpi di Lewy e demenza parkinsoniana[modifica | modifica wikitesto]

Contrae rapporti stretti, ma non completamente chiariti con la malattia di Parkinson[1], con cui ha in comune alcuni aspetti anatomopatologici: infatti si definiscono corpi di Lewy dei depositi anomali di proteina fibrillare che si formano nelle cellule nervose e si localizzano prevalentemente nei nuclei del tronco encefalico (m. di Parkinson) e della corteccia cerebrale (demenza a corpi di Lewy).[1]

Questa malattia ha in comune con il Parkinson anche alcuni aspetti clinici, come i tremori e i disturbi del movimento, e ormai oggi si ritiene che le forme di malattia di Parkinson associate a (o evolute in) demenza (PDD: Parkinson Dementia Disease) dopo circa 15 anni, altro non siano che demenze a corpi di Lewy esordite con parkinsonismo.[1] La demenza da corpi di Lewy è il terzo tipo di demenza più comune e si sviluppa solitamente in pazienti con più di 60 anni. Circa il 40% dei pazienti con Parkison sviluppa la demenza parkinsoniana, più frequentemente dopo i 70 anni.

Anatomia patologica[modifica | modifica wikitesto]

È anatomicamente caratterizzata, come la malattia di Parkinson, dalla presenza di corpi di Lewy, costituiti da aggregati di Alfa-sinucleina e di ubiquitina che si accumulano nei neuroni e che sono rinvenibili nelle biopsie post-mortem.[1] Le causa è spesso idiopatica.

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

La sintomatologia, sebbene molto varia, è caratterizzata da grandi variazioni dello stato di attenzione e di allerta, con fluttuazioni presenti di giorno in giorno e addirittura di ora per ora, disturbi cognitivi, ricorrenti allucinazioni visive (minori nella demenza parkinsoniana tipica), e caratteristiche motorie del Parkinson.[1]

Dal punto di vista clinico gli aspetti salienti della malattia sono: il decadimento cognitivo (con problemi di memoria, demenza semantica e aprassia), caratteristicamente fluttuante (non stabile e progressiva come nell'Alzheimer, almeno nelle prime fasi), le allucinazioni visive, che spesso segnano l'esordio della malattia, i disturbi dell'umore (specialmente depressione) e altri sintomi neuropsichiatrici (delirio, paranoia, ansia, panico, non mostrando invece la disinibizione tipica delle demenze frontotemporali, anche se può essere presente proprio come nel Parkinson, né l'iperoralità) e in seguito i tipici disturbi del movimento che, indistinguibili da quelli del Parkinson: tremore a riposo, solo a volte cinetico, camptocormia (posizione flessa in avanti), tratto di Gowers (andatura parkinsoniana), rigidità, amimia, disartria, passo strascicato; essi sono spesso più marcati ed invalidanti che nel Parkinson, ma appaiono più tardi.[1]

I pazienti spesso sono soggetti anche a ipercatabolismo che, se non trattato, può portare a dimagrimenti improvvisi e drastici.[1]

I disturbi del sonno (dissonnie e parasonnie) sono frequenti, sia insonnia che ipersonnia: molti pazienti hanno problemi di comportamento nel sonno, manifestando reazioni fisiche, a volte diventando pericolosi per sé e per altri. Il sistema nervoso autonomo può disregolare le funzioni interne (disautonomia), come la pressione arteriosa e la temperatura: possono verificarsi svenimenti, iperidrosi (sudorazione eccessiva) e anidrosi (assenza di sudorazione), secchezza delle fauci, incontinenza o ritenzione urinaria, e stipsi.[1]

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Come altre demenze, è una malattia degenerativa e inguaribile. Vengono utilizzati i farmaci tipici per la malattia di Parkinson, gli antipsicotici, gli antidepressivi e quelli usati per la malattia di Alzheimer.[1] Al momento attuale, l'aspettativa di vita stimata per i pazienti affetti da questa demenza progressiva è di circa 8 anni dall'esordio (come nel Parkinson a causa della rigidità, dell'atrofia da disuso, della disfagia e dei conseguenti problemi respiratori, anche se può variare a seconda del fenotipo del paziente stesso. Alcuni pazienti vivono di meno (circa 6 anni), altri superano i 12 anni dalla diagnosi.[2][1]

Note[modifica | modifica wikitesto]

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