Se riscontri problemi nella visualizzazione dei caratteri, clicca qui

Sindrome di Guillain-Barré

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Sindrome di Guillain-Barré
Spirodoc FVC.jpg
Un apparecchio per spirometria, che può essere utilizzato per anticipare le complicanze respiratorie della sindrome di Guillain-Barré
Specialità neurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 357.0
ICD-10 G61.0
OMIM 139393
MeSH D020275
MedlinePlus 000684
eMedicine 792008, 1169959, 315632 e 1180594
Sinonimi
Paralisi di Landry
Sindrome di Guillain-Barré-Strohl
Eponimi
Jean-Alexandre Barré
Georges Charles Guillain
Jean Baptiste Octave Landry de Thézillat

La sindrome di Guillain-Barré (pronuncia [ɡi'lɛ̃ baˈre]), chiamata a volte la paralisi di Landry o sindrome di Guillain-Barré-Strohl, è una radicolo-polinevrite acuta che si manifesta con paralisi progressiva agli arti con andamento disto-prossimale (di solito prima le gambe e poi le braccia).[1] Può causare complicanze potenzialmente letali, in particolare se vi è interessamento dei muscoli respiratori o un coinvolgimento del sistema nervoso autonomo. La malattia è solitamente innescata da un'infezione. Nelle forme iperacute si arriva a una paralisi totale in 24 ore.

La diagnosi viene solitamente fatta per mezzo di un esame clinico e con studi elettromiografici e con l'analisi del liquido cefalorachidiano. Con un trattamento tempestivo con immunoglobuline per via endovenosa o plasmaferesi, insieme alle terapie di supporto, la maggior parte dei pazienti andrà incontro a un completo recupero.

La sindrome di Guillain-Barré è rara con 1 o 2 casi per 100.000 individui all'anno, ma è la causa più comune di paralisi acuta non traumatica in tutto il mondo. La sindrome prende il nome dai medici francesi Georges Guillain e Jean Barré che la studiarono nel 1916.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

La malattia ha un'incidenza annuale su scala mondiale di circa 0,6-4 casi su 100.000 individui, con l'Europa che si attesta a una media di 1,2-1,9 casi su 100.000, mentre la Cina presenta valori molto più bassi con circa 0,66 casi.[2] Negli Stati Uniti d'America, la sindrome di Guillain-Barré è la più comune causa di paralisi flaccida.[3] Gli uomini hanno una probabilità più elevata di contrarre la condizione di 1,78 volte rispetto alle donne.[1][4] L'incidenza aumenta con l'età: vi è circa 1 caso ogni 100.000 persone con età inferiore ai 30 anni e circa 4 casi per 100.000 in quelli con più di 75 anni.[2] Si è osservato un rischio maggiore tra il personale militare, probabilmente dovuto alla maggior probabilità di aver avuto antecedentemente un episodio di gastroenterite infettiva.[5]

L'incidenza della sindrome di Guillain-Barré durante la gravidanza è di 1,7 casi per 100.000[6] e sono stati riportati anche casi neonatali congeniti.[7]

Le varianti AMAN e AMSAN si verificano soprattutto nel nord della Cina, in Giappone e in Messico.[8] In Cina, circa il 65% dei casi presenta una patologia assonale.[9] Questo può essere correlato all'esposizione a diversi tipi di infezione, ma anche alle caratteristiche genetiche delle popolazioni.[10] Si ritiene, infine, che la variante di Miller Fisher sia più comune nel sud est asiatico.[1][11] Alcuni studi epidemiologici svolti in Giappone e in Bangladesh hanno evidenziato un'alta prevalenza di casi di sindrome di Guillain-Barré scatenati da un'infezione antecedente da Campilobacter jejuni (circa nel 69% dei casi) rispetto all'Europa e agli Stati Uniti.[12]

Storia[modifica | modifica wikitesto]

Il medico francese Jean Landry, la descrisse per primo nel 1859.

La prima descrizione della malattia avvenne nel 1859 a opera del medico francese Jean Landry.[13] Nel 1916, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré e André Strohl la diagnosticarono su due soldati e descrissero il metodo diagnostico - la dissociazione albumino-citologica - in un anomalo aumento della produzione di proteine nel liquido cefalorachidiano ma con una normale conta delle cellule.[14][15][16] La sindrome è anche conosciuta come poliradicolonevrite acuta idiopatica, polinevrite idiopatica acuta, paralisi ascendente di Landry, poliradicoloneuropatia infiammatoria acuta demielinizzante.[17]

Nel 1956, il neurologo canadese Miller Fisher descrisse la variante che porta il suo nome.[18] mentre quattro anni prima, il neurologo britannico Edwin Bickerstaff, a Birmingham, osservò il tipo a encefalite del tronco cerebrale e insieme a Philip Cloake produsse ulteriori contributi nella descrizione delle condizione in una pubblicazione del 1957.[19][20][21] Già nel 1938, Guillain aveva comunque riportato alcune di queste caratteristiche prima della loro completa descrizione.[19] Da allora sono stati descritti ulteriori sottotipi: la descrizione della neuropatia sensoriale assonale risale al 1990.[11]

I criteri diagnostici sono stati sviluppati alla fine del 1970, dopo la serie di casi correlati alla vaccinazione contro l'influenza suina. Essi sono stati perfezionati nel 1990.[10][22] La definizione è stata rivista, nel 2009, dalla Brighton Collaboration (una istituzione per la sicurezza dei vaccini)[23] ma ciò è stato fatto principalmente per la ricerca.[10] La trasfusione di plasma è stata impiegata a aprtire dal 1978 e la sua utilità è stata confermata in studi più ampi effettuati nel 1985.[24] La somministrazione endovenosa di immunoglobuline è stata praticata a partire dal 1988 e la sua non inferiorità rispetto alla plasmaferesi è stata dimostrata in studi realizzati nei primi anni 1990.[24]

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

Immagine di un Campylobacter jejuni visto tramite Microscopio elettronico a scansione, il batterio è responsabile di circa il 30% dei casi di sindrome di Guillain-Barré.
Struttura tipica di un neurone

Si ritiene che tutte le forme di sindrome di Guillain-Barré siano dovute a una risposta immunitaria ad antigeni estranei (ad esempio agenti infettivi) che colpisce erroneamente i tessuti nervosi, per via di un fenomeno chiamato mimetismo molecolare.[25] Gli obiettivi di tale attacco immunitario si pensa possano essere i gangliosidi, presenti in grandi quantità nei tessuti nervosi periferici umani.

Due terzi delle persone con sindrome di Guillain-Barré hanno avuto un'infezione prima della comparsa della malattia, risalente a qualche giorno o qualche settimana prima. Più frequentemente essi sono episodi di gastroenterite o di una infezione delle vie respiratorie. In molti casi può essere confermata l'esatta natura dell'infezione[10] e in circa il 30% di essi sono provocati dal batterio Campylobacter jejuni, che provocano la diarrea.[26][27] Un ulteriore 10% dei casi sono, invece, attribuibili al citomegalovirus (CMV, HHV-5).[28] Nonostante ciò, solo pochissime persone con infezioni da Campylobacter o CMV sviluppano la sindrome di Guillain-Barré (rispettivamente 0,25-0,65 per 1000 e 0,6-2,2 per 1000 individui).[1] Il ceppo di Campylobacter interessato può determinare il rischio di incorrere nella sindrome, diverse forme di batteri possiedono numerosi lipopolisaccaride sulla loro superficie e alcuni possono indurre la condizione, mentre altri non sono in grado di farlo.[10]

Correlazioni tra altre infezioni e sindrome di Guillain-Barré sono meno certe. Altri due herpesvirus (il virus di Epstein-Barr/HHV-4 e il virus varicella-zoster/HHV-3) e il batterio Mycoplasma pneumoniae sono stati associati con lo sviluppo della sindrome.[1] La febbre dengue virale tropicale è stata anch'essa correlata a episodi di Guillain-Barré.[29] Una precedente infezione da virus dell'epatite E è stata trovata per essere più comune nelle persone con la sindrome di Guillain-Barré.[10][15]

Nonostante quanto detto, il 60% dei casi non ha una causa nota. In alcuni di essi si suppone che possa essere scatenata dal virus dell'influenza, oppure da una reazione immunitaria al virus.[30] È stato rilevato un aumento dell'incidenza della sindrome di Guillain-Barré dopo la vaccinazione antinfluenzale effettuata durante la pandemia di influenza suina del 1976-1977.[31] in cui si stimano 8,8 casi per milione di vaccinati che svilupparono complicazioni. Da allora, un attento monitoraggio dei casi attribuibili alla vaccinazione ha dimostrato che l'influenza può provocare la sindrome di Guillain-Barré. Piccoli aumenti di incidenza sono stati osservati anche in successive campagne di vaccinazione, ma non nella stessa misura.[32][33] Il vaccino contro la pandemia influenzale del 2009 (pandemia del virus H1N1/09) non ha causato un aumento significativo dei casi.[1] Tuttavia, i benefici della vaccinazione contro l'influenza superano i piccoli rischi della sindrome di Guillain-Barré, anche se è consigliabile che chi ha già sperimentato la Guillain-Barré dovrebbero evitare i vaccini antinfluenzali. [10] Altri vaccini, come quelli contro la poliomielite, il tetano o il morbillo, non sono mai stati associati ad un rischio di sviluppare la sindrome.[34] Qualche caso di sindrome di Guillain-Barré è preceduto da neoplasie viscerali, linfomi, infezione da HIV o interventi chirurgici.

Il risultato finale di questo attacco autoimmune a carico dei nervi periferici, è un danno alla mielina, lo strato lipidico che isola il nervo. Ciò porta a un blocco di conduzione del nervo con conseguente paralisi muscolare che può essere accompagnata da disturbi sensoriali o del sistema autonomo.

Nei casi lievi, la funzionalità dell'assone (la lunga porzione assottigliata di un nervo responsabile della conduzione del segnale) rimane intatta e il recupero può essere rapido, grazie alla rimielinizzazione. Nei casi più gravi, si verifica danno assonale e il recupero dipende dalla rigenerazione di questo tessuto. Circa l'80% dei pazienti ha perdita di mielina, nel restante 20% vi è perdita patologica degli assoni.

La sindrome di Guillain-Barré, a differenza di patologie come la sclerosi multipla e la sclerosi laterale amiotrofica è un disturbo del nervo periferico e non causa, in generale, danni ai nervi, al cervello o al midollo spinale.

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

I primi sintomi che appaiono nella sindrome di Guillain-Barré sono l'intorpidimento, la parestesia e il dolore, da soli o in combinazione. A questi seguono debolezza bilaterale delle gambe, che si manifesta come "gambe gommose" o gambe che tendono a deformarsi con o senza disestesie, e delle braccia; debolezza che tende a peggiorare con il tempo.[1] Può essere necessaria da mezza giornata a oltre due settimane per raggiungere la massima gravità e poi quindi la situazione tende a stabilizzarsi.[1] In un caso su cinque la debolezza continua a progredire per oltre quattro settimane.[10] Anche i muscoli del collo possono essere colpiti e metà dei pazienti sperimenta un coinvolgimento dei nervi cranici, che innervano la testa e il viso; ciò può portare alla debolezza dei muscoli del volto, a difficoltà di deglutizione, bava alla booca, difficoltà nella respirazione e, talvolta, a debolezza dei muscoli oculari.[10][10] Nell'8% dei pazienti la debolezza colpisce solo le gambe (paraplegia o paraparesi).[10] Il coinvolgimento dei muscoli che controllano il vescica e l'ano è insolito.[1] In totale, circa un terzo delle persone con la sindrome di Guillain-Barré continua ad essere in grado di camminare.[10] Una volta che la debolezza ha smesso di progredire, persiste a un livello stabile, "fase di plateau", prima che sopraggiunga un miglioramento. La fase di plateau può durare tra due giorni e sei mesi ma più comunemente persiste per una settimana.[10] Più della metà dei pazienti accusa sintomi di dolore, che includono mal di schiena, parestesia dolorosa, dolori muscolari, mal di testa e mal di collo del collo, relativi all'irritazione del rivestimento del cervello.[10]

Molte persone con la sindrome di Guillain-Barré sperimentano i segni ed i sintomi di una infezione, nelle 3-6 settimane prima della comparsa dei sintomi neurologici. Ciò può presentarsi come delle infezioni delle alte vie respiratorie (rinite, mal di gola) o diarrea.[1]

Nei bambini, in particolare in quelli di età inferiore ai sei anni, la diagnosi può essere complicata e la condizione viene spesso inizialmente scambiata, talvota fino a due settimane, per altre cause di dolori e difficoltà nella deambulazione, come infezioni virali[10] o problemi all'apparato muscolo scheletrico.[34]

All'esame neurologico, tratti caratteristici sono una potenza ridotta e riflessi tendinei ridotti o assenti, rispettivamente iporeflessia o areflessia. Tuttavia, una piccola percentuale presenta normali riflessi agli arti interessati, prima che si sviluppi l'ariflessia, mentre alcuni possono avere riflessi esagerati.[10] Nel sottotipo "variante Miller Fisher", la debolezza dei muscoli oculari (oftalmoplegia) è più marcata e può verificarsi con anomalie nella coordinazione (atassia).[1] Il livello di coscienza normalmente non viene influenzato nella sindrome di Guillain-Barré, ma il sottotipo "encefalite del tronco cerebrale di Bickerstaff" può provocare sonnolenza o coma.[14][19]

Insufficienza respiratoria[modifica | modifica wikitesto]

Un quarto di tutte le persone con la sindrome di Guillain-Barré sviluppa debolezza dei muscoli respiratori che portano ad una insufficienza respiratoria e quindi all'incapacità di respirare adeguatamente per mantenere adeguati i livelli di ossigeno e/o anidride carbonica nel sangue.[1][10][35] La maggior parte dei pazienti richiede un ricovero in ospedale e circa il 30% necessita di assistenza ventilatoria per il trattamento dell'insufficienza respiratoria tipo II.[36] Questo scenario è pericoloso per la vita e rappresenta una complicanza se sussitono altri problemi medici come la polmonite, gravi infezioni gravi, coaguli di sangue nei polmoni e emorragia gastrointestinale nel 60% di coloro che necessitano di ventilazione artificiale.[1]

Disfunzione del sistema nervoso autonomo[modifica | modifica wikitesto]

Il sistema nervoso autonomo o involontario, che è coinvolto nel controllo delle funzioni fondamentali dell'organismo, come il mantenimento della frequenza cardiaca e della pressione sanguigna, viene influenzato nei due terzi dei casi di sindrome di Guillain-Barré, ma tale impatto è variabile.[1] Nel 20% si riscontrano gravi fluttuazioni della pressione sanguigna e irregolarità nel battito cardiaco, a volte fino al punto che vi è la necessità di impianto di un pacemaker.[1] Altri problemi correlati sono anomalie nella sudorazione cambiamenti nella reattività delle pupille.[14] Autonomic coinvolgimento del sistema nervoso può colpire anche coloro che non hanno una grave debolezza muscolare.[14]

Varianti[modifica | modifica wikitesto]

Sono state riconosciute diverse varianti della sindrome. Esse le assomigliano per quanto riguarda l'evoluzione, i sintomi e la probabile patogenesi autoimmune, ma variano per quanto riguarda il recupero della salute.[37]

  • Poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta è la forma che si riscontra più frequentemente negli Stati Uniti d'America. È generalmente preceduta da un'infezione batterica o virale. Quasi il 40% dei pazienti positivi per il batterio Campylobacter jejuni. Si riscontra una linfocitaria e macrofagica che causa la demielinizzazione dei nervi periferici. I sintomi generalmente si risolvono con la rimielinizzazione.[38]
  • Sindrome di Miller-Fisher (MFS): si riscontra in circa il 5% di tutti i casi di Guillain-Barré. Presenta i sintomi di atassia, areflessia e oftalmoplegia, quest'ultimo rappresenta una sua caratteristica cardinale. Il recupero avviene in genere in un periodo che varia da 1 a 3 mesi.[39]
  • Neuropatia assonale motoria acuta (AMAN): più frequente in età pediatrica. Caratterizzato da rapida progressione simmetrica e insufficienza respiratoria.[40] Molti casi si sono verificati nelle zone rurali della Cina. La prognosi è generalmente buona con un recupero rapido, anche se in alcuni casi possono protrarsi delle disabilità anche per anni.[41]
  • Neuropatia sensoriale assonale e motoria acuta (AMSAN): è una forma più grave che colpisce anche i nervi sensoriali e le radici. I paziente sono solitamente adulti. Caratteristica è una marcata atrofia muscolare.[42]
  • Encefalite del tronco cerebrale di Bickerstaff: caratterizzato da una rapida insorgenza di areflessia e perdita sensoriale. La prognosi è solitamente buona. L'imaging a risonanza magnetica è fondamentale per la sua diagnosi.[44]

In letteratura vi sono descritte altre varianti, ma esse rappresentano casi molto rari.[37]

Esami di laboratorio e strumentali[modifica | modifica wikitesto]

Rachicentesi (o puntura lombare), è un esame per la diagnosi della sindrome di Guillain-Barré.

La diagnosi della sindrome di Guillain-Barré si effettua principalmente su base clinica e sul riscontro di alcuni segni, quali il rapido sviluppo della paralisi muscolare, l'assenza di riflessi, l'assenza di febbre e una causa probabile. Test diagnostici che possono essere effettuati per chiarire la condizione sono la rachicentesi (puntura lombare), con la quale si evidenzia un aumento delle proteine nel liquido spinale e delle cellule, e esami elettromiografici e istologici dei nervi periferici.[1][10][15]

L'esame del liquor dimostra proteinorrachia non associata ad aumento delle cellule nel liquor (dissociazione albumino-citologica), ovvero un elevato livello di proteine ​​con un basso numero di globuli bianchi (pleiocitosi); ciò può distinguere la sindrome da un certo numero di altre condizioni, come i linfomi e la poliomielite, dove sia le proteine chee il conteggio delle cellule sono elevati. Nella maggior parte dei casi di sindrome di Guillain-Barré, nel liquor si riscontra un quantitativo di proteine maggiore a 400 mg/L, con una conta delle normali cellule in un numero fisiologico.[45] Nonostante ciò, l'esame del CSF nei primi giorni dall'esordio dei sintomi, è insignificante nel 50% delle persone e nell'80% dopo la prima settimana: pertanto, risultati normali non escludono la condizione.[10] Non è raccomondabile una ripetizione della puntura lombare durante il corso della malattia, in quanto i livelli di proteina possono aumentare dopo l'inizio del trattamento.[10]

All'esame istologico dei nervi periferici, ma soprattutto nelle fibre motorie e radici, si possono riscontrare infiltrati infiammatori costituiti da linfociti, monociti e macrofagi.[45][46] si ritiene che la presenza di macrofagi possa essere responsabile della demielinizzazione.[45]

La diagnosi dopo 5-6 giorni dall'esordio si dimostra con l'aumento dei tempi di conduzione, riduzione dei potenziali d'azione muscolare, le latenze distali sono prolungate così come l'onda F (interessamento porzioni prossimali del nervo) e onde H ritardate o assenti (perdita riflessi achillei).[47][48]

Anche il test per gli anticorpi anti gangliosidi viene spesso eseguito, ma il suo risultato non è determinante ai fini diagnostici.[10] Le analisi del sangue vengono generalmente effettuate per escludere la possibilità di ulteriori motivi che spieghino la debolezza, ad esempio un basso livello di potassio nel sangue.[49]

L'imaging a risonanza magnetica risulta sensibile ma non specifico per la diagnosi, tuttavia, può essere un efficace strumento aggiuntivo, soprattutto per distinguere tra la sindrome di Guillain-Barré e altre condizioni che causano debolezza degli arti, come la compressione del midollo spinale.[50][51].[1][10] Se la risonanza magnetica mostra un ispessimento delle radici dei nervi, questo può essere indicativo della sindrome di Guillain-Barrè.[10] Tuttavia, nei bambini, ciò si riscontra nel 95% degli esami e quindi è necessario effettuare ulteriori esami.[34]

Diagnosi differenziale[modifica | modifica wikitesto]

Tra le possibili diagnosi differenziali vi sono la miastenia gravis e polimiosite. Queste si distinguono per la flogosi, la distribuzione e la risposta alla terapia. Inoltre si può considerare il botulismo, la sindrome della cauda equina, l'intossicazione da metalli pesanti, malattia di Lyme, sclerosi multipla, neuropatia vasculitica e miopatie metaboliche.[45]

Trattamento[modifica | modifica wikitesto]

La terapia di supporto è la base di una buona gestione del paziente acuto affetto da sindrome di Guillain-Barré. Grande importanza è data al trattamento dell'insufficienza respiratoria dovuta alla paralisi del diaframma, il muscolo più importante per la respirazione. L'intubazione può rendersi necessaria quando vi è prova di danni a carico, quando la capacità vitale (VC) è minore di 20 ml/kg, la forza negativa inspiratoria (NIF) è maggiore (più vicino allo zero) rispetto -25 cmH2O, oltre il 30% di diminuzione della VC o della NIF entro 24 ore, nella rapida progressione di malattia o nel caso di instabilità autonomica.[19]

Il successivo trattamento consiste di tentare di ridurre l'attacco delle proprie difese immunitarie sul sistema nervoso, mediante plasmaferesi, filtrando gli anticorpi dal flusso sanguigno o somministrando immunoglobuline per via endovenosa (IVIG), al fine di neutralizzare gli anticorpi nocivi e la malattia che causa l'infiammazione. Questi due trattamenti sono ugualmente efficaci e una combinazione dei due non è significativamente migliore della scelta di uno soltanto. La somministrazione di glucocorticoidi non è stata dimostrata efficace per il trattamento della sindrome.[52][53] Il trattamento viene generalmente cominciato subito dopo la diagnosi. La plasmaferesi accelera il recupero se viene intrapresa entro 4 settimane dalla comparsa dei sintomi.[53] L'utilizzo di immunoglobuline ha un'efficacia equivalente alla plasmaferesi se cominciato entro 2 settimane dalla comparsa dei sintomi e presenta meno complicanze.[53] Le immunoglobuline sono solitamente utilizzate come prima scelta, per la loro facilità di somministrazione e per la sicurezza. L'uso di immunoglobuline per via endovenosa non è esente da rischi, infatti possono, a volte, essere causa di epatiti e in rari casi, di insufficienza renale, se somministrate per più di cinque giorni.

Dopo la fase acuta, il trattamento consiste nella riabilitazione con l'aiuto di un team multidisciplinare che si concentra sul miglioramento delle attività della vita quotidiana (ADL). I terapisti occupazionali possono offrire attrezzature (ad esempio: sedie a rotelle e posate speciali) per aiutare il paziente a raggiungere l'indipendenza. I fisioterapisti possono aiutare a correggere il movimento funzionale, evitando compensazioni nocive che potrebbero avere un effetto negativo a lungo termine. Vi sono anche alcune prove a sostegno della fisioterapia per aiutare i pazienti con sindrome di Guillain-Barré a riguadagnare forza, resistenza e la qualità del passo,[54] così come aiutarli a prevenire le contratture, le piaghe da decubito e i deficit cardiopolmonari.[55] I logopedisti possono contribuire a recuperare la capacità di parlare e deglutire, specialmente se il paziente viene intubato o sottoposto a una tracheostomia.

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

Nella maggior parte dei casi, i pazienti affetti da sindrome di Guillain-Barré hanno un ottimo recupero.[56] Esso solitamente comincia dopo la quarta settimana dal momento della comparsa del disturbo.

Circa l'80% dei pazienti ha un recupero completo in un tempo che va da pochi mesi a un anno,[57] Sequele neurologiche permanenti minori, come ad esempio l'areflessia, possono verificarsi nel 10%-40% dei casi.[58] Circa il 5-10% recuperano con gravi disabilità, in particolar modo con deficit motori prossimali e sensoriali, come: piede cadente bilaterale, atrofia muscolare, atassia e disestesia.[59]

Nonostante tutti i miglioramenti nella cura del trattamento e di supporto, il tasso di mortalità è ancora di circa il 2-3%, anche nel migliore dei reparti di terapia intensiva. Il tasso di mortalità su scala mondiale è leggermente superiore al 4%, principalmente per via della mancanza di disponibilità di apparecchiature di supporto vitale durante la fase critica, quando può essere necessario il ventilatore polmonare, nei peggiori casi.[60][61] La principale causa di morte nei pazienti anziani con la sindrome di Guillain-Barré è il verificarsi di una aritmia.[56] Circa il 5-10% dei pazienti presenta una o più recidive tardive, nel qual caso vengono poi classificati come affetti da "polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica".[62]

Tra i fattori che possono peggiorare la prognosi vi sono: precedente infezione gastrointestinale, età avanzata, necessità di ventilazione meccanica, ricovero in terapia intensiva, scarsa terapia riabilitativa.[63]

Stato della ricerca[modifica | modifica wikitesto]

La comprensione del meccanismo sottostante alla sindrome di Guillain-Barré si è evoluta negli ultimi anni.[64] Lo sviluppo dei nuovi trattamenti è stata limitata dall'introduzione, tra gli anni 1980 e 1990, dell'immunoterapia.[24][35] L'attuale ricerca ha lo scopo di dimostrare se alcune persone che hanno ricevuto immunoglobuline endovena possano trarre beneficio da un secondo ciclo di somministrazione, se i livelli di anticorpi nel sangue misurati dopo il trattamento hanno mostrato solo un piccolo aumento.[24][35] Studi su farmaci immunosoppressivi come l'acido micofenolico, il fattore neurotrofico cerebrale e l'interferone beta (IFN-β) non hanno dimostrato benefici per sostenerne il loro uso.[24]

Un modello animale (neurite autoimmune sperimentale nei ratti) è spesso utilizzato per gli studi e su questo modello alcuni agenti hanno mostrato risultati promettenti, come il glatiramer acetato, il quinpramine, il fausadil (un inibitore dell'enzima Rho-chinasi)[64] e la flecainide, un farmaco per il cuore.[24]

Durante test di laboratorio, si sono dimostrati dei benefici con l'utilizzo di un anticorpo diretto contro l'anticorpo anti-ganglioside GD3.[64] Dato il ruolo del sistema del complemento nella sindrome di Guillain-Barré, è stato suggerito che gli inibitori del complemento (come l'eculizumab) possono essere efficaci.[24]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q Nobuhiro Yuki e Hans-Peter Hartung, Guillain–Barré Syndrome in New England Journal of Medicine, vol. 366, nº 24, 14 giugno 2012, pp. 2294–2304, DOI:10.1056/NEJMra1114525, PMID 22694000.
  2. ^ a b Pithadia AB, Kakadia N., Guillain-Barré syndrome (GBS). in Pharmacol Rep, vol. 62, nº 2, marzo-aprile 2010, pp. 220–32, PMID 20508277.
  3. ^ Alshekhlee A, Hussain Z, Sultan B, Katirji B, Guillain-Barré syndrome: incidence and mortality rates in US hospitals in Neurology, vol. 70, nº 18, aprile 2008, pp. 1608–13, DOI:10.1212/01.wnl.0000310983.38724.d4, PMID 18443311.
  4. ^ James J. Sejvar, Andrew L. Baughman, Matthew Wise e Oliver W. Morgan, Population incidence of Guillain-Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis in Neuroepidemiology, vol. 36, nº 2, 2011, pp. 123–133, DOI:10.1159/000324710, PMID 21422765.
  5. ^ Nelson L, Gormley R, Riddle MS, Tribble DR, Porter CK, The epidemiology of Guillain-Barré Syndrome in U.S. military personnel: a case-control study in BMC Res Notes, vol. 2, 2009, p. 171, DOI:10.1186/1756-0500-2-171, PMC 2739856, PMID 19709434.
  6. ^ H Brooks, Christian AS; May AE, Pregnancy, anaesthesia and Guillain-Barré syndrome in Anaesthesia, vol. 55, nº 9, 2000, pp. 894–8, DOI:10.1046/j.1365-2044.2000.01367.x, PMID 10947755.
  7. ^ S Iannello, Guillain–Barré syndrome: Pathological, clinical and therapeutical aspects, Nova Publishers, 2004, ISBN 1-59454-170-1.
  8. ^ McKhann GM, Cornblath DR, Griffin JW, et al., Acute motor axonal neuropathy: a frequent cause of acute flaccid paralysis in China in Ann. Neurol., vol. 33, nº 4, aprile 1993, pp. 333–42, DOI:10.1002/ana.410330402, PMID 8489203.
  9. ^ Ho TW, Mishu B, Li CY, et al., Guillain-Barré syndrome in northern China. Relationship to Campylobacter jejuni infection and anti-glycolipid antibodies in Brain, 118 ( Pt 3), giugno 1995, pp. 597–605, PMID 7600081.
  10. ^ a b c d e f g h i j k l m n o p q r s t u v w Bianca van den Berg, Christa Walgaard, Judith Drenthen, Christiaan Fokke, Bart C. Jacobs e Pieter A. van Doorn, Guillain–Barré syndrome: pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis in Nature Reviews Neurology, vol. 10, nº 8, 15 luglio 2014, pp. 469–482, DOI:10.1038/nrneurol.2014.121, PMID 25023340.
  11. ^ a b Kuwabara S, Yuki N, Axonal Guillain-Barré syndrome: concepts and controversies in The Lancet Neurology, vol. 12, nº 12, December 2013, pp. 1180–8, DOI:10.1016/S1474-4422(13)70215-1, PMID 24229616.
  12. ^ Islam Z, Jacobs BC, van Belkum A, et al., Axonal variant of Guillain-Barre syndrome associated with Campylobacter infection in Bangladesh in Neurology, vol. 74, nº 7, febbraio 2010, pp. 581–7, DOI:10.1212/WNL.0b013e3181cff735, PMID 20157160.
  13. ^ Jean-Baptiste Landry, Note sur la paralysie ascendante aigue in Gazette Hebdomadaire de Médecine et de Chirurgie, vol. 6, 1859, pp. 472–474, 486–488.
  14. ^ a b c d Pieter A van Doorn, Liselotte Ruts e Bart C Jacobs, Clinical features, pathogenesis, and treatment of Guillain-Barré syndrome in The Lancet Neurology, vol. 7, nº 10, October 2008, pp. 939–950, DOI:10.1016/S1474-4422(08)70215-1, PMID 18848313.
  15. ^ a b c Eldar AH, Chapman J, Guillain Barré syndrome and other immune mediated neuropathies: diagnosis and classification in Autoimmunity Reviews, vol. 13, 4-5, April 2014, pp. 525–30, DOI:10.1016/j.autrev.2014.01.033, PMID 24434363.
  16. ^ G. Guillain, J. Barré e A. Strohl, Sur un syndrome de radiculonévrite avec hyperalbuminose du liquide céphalo-rachidien sans réaction cellulaire. Remarques sur les caractères cliniques et graphiques des réflexes tendineux in Bulletins et mémoires de la Société des Médecins des Hôpitaux de Paris, vol. 40, 1916, pp. 1462–70.
  17. ^ Malattie del sistema nervoso periferico- Neuropatie periferiche. URL consultato il 24 agosto 2012.
  18. ^ Fisher CM, An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis (syndrome of ophthalmolplegia, ataxia and areflexia) in N. Engl. J. Med., vol. 255, nº 2, 1956, pp. 57–65, DOI:10.1056/NEJM195607122550201, PMID 13334797.
  19. ^ a b c d Bickerstaff brainstem encephalitis and Fisher syndrome: anti-GQ1b antibody syndrome in Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, vol. 84, nº 5, 15 September 2012, pp. 576–583, DOI:10.1136/jnnp-2012-302824.
  20. ^ E.R. Bickerstaff e P.C. Cloake, Mesencephalitis and rhombencephalitis. in British Medical Journal, vol. 2, nº 4723, 14 luglio 1951, pp. 77–81, DOI:10.1136/bmj.2.4723.77, PMC 2069534, PMID 14848512.
  21. ^ E.R. Bickerstaff, Brain-stem encephalitis; further observations on a grave syndrome with benign prognosis. in British Medical Journal, vol. 1, nº 5032, 15 giugno 1957, pp. 1384–7, DOI:10.1136/bmj.1.5032.1384, PMC 1973653, PMID 13436795.
  22. ^ Arthur K. Asbury e David R. Cornblath, Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome. in Annals of Neurology, 27 Suppl, 1990, pp. S21-4, DOI:10.1002/ana.410270707, PMID 2194422.
  23. ^ James J. Sejvar, Katrin S. Kohl, Jane Gidudu, Anthony Amato e Nandini Bakshi, Guillain–Barré syndrome and Fisher syndrome: Case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data in Vaccine, vol. 29, nº 3, January 2011, pp. 599–612, DOI:10.1016/j.vaccine.2010.06.003, PMID 20600491.
  24. ^ a b c d e f g Christa Walgaard, Bart C Jacobs e Pieter A van Doorn, Emerging drugs for Guillain-Barré syndrome in Expert Opinion on Emerging Drugs, vol. 16, nº 1, March 2011, pp. 105–120, DOI:10.1517/14728214.2011.531699, PMID 21352072.
  25. ^ Ang CW, Jacobs BC, Laman JD, Guillain-Barré syndrome: a true case of molecular mimicry. in Trends in Immunoology, vol. 25, nº 2, 1, pp. 61–66.
  26. ^ (JA) Yuki N, [Campylobacter genes responsible for the development and determinant of clinical features of Guillain-Barré syndrome] in Nippon Rinsho. Japanese Journal of Clinical Medicine, vol. 66, nº 6, giugno 2008, pp. 1205–10, PMID 18540372.
  27. ^ Kuwabara S. et al., Does Campylobacter jejuni infection elicit "demyelinating" Guillain-Barré syndrome? in Neurology, vol. 63, nº 3, Lippincott Williams & Wilkins, 10 agosto 2004, pp. 529–33, PMID 15304587.
  28. ^ Orlikowski D, Guillain–Barré Syndrome following Primary Cytomegalovirus Infection: A Prospective Cohort Study in Clin Infect Dis., vol. 52, nº 7, aprile 2011, pp. 837–844, DOI:10.1093/cid/cir074, PMID 21427390.
  29. ^ Carod-Artal FJ, Wichmann O, Farrar J, Gascón J, Neurological complications of dengue virus infection in The Lancet Neurology, vol. 12, nº 9, September 2013, pp. 906–19, DOI:10.1016/S1474-4422(13)70150-9.
  30. ^ Sivadon-Tardy V. et al., Guillain-Barré syndrome and influenza virus infection in Clinical Infectious Diseases, vol. 48, nº 1, The University of Chicago Press, Jan. 1 2009, pp. 48–56, DOI:10.1086/594124, PMID 19025491.
  31. ^ Haber P et al., Guillain-Barré syndrome following influenza vaccination in JAMA, vol. 292, nº 20, 24 novembre 2004, pp. 2478–81, DOI:10.1001/jama.292.20.2478, PMID 15562126.
  32. ^ Lehmann HC, Hartung HP, Kieseier BC, Hughes RA, Guillain-Barré syndrome following influenza vaccination in The Lancet Infectious Diseases, vol. 10, nº 9, Sep 2010, pp. 643–51, DOI:10.1016/S1473-3099(10)70140-7.
  33. ^ Liang et al, Safety of Influenza A (H1N1) Vaccine in Postmarketing Surveillance in China in New England Journal of Medicine, vol. 364, febbraio 2011, pp. 638–647, DOI:10.1056/NEJMoa1008553, PMID 21288090.
  34. ^ a b c Pediatric Guillain-Barré syndrome in Current Opinion in Pediatrics, vol. 25, nº 6, December 2013, pp. 689–693, DOI:10.1097/MOP.0b013e328365ad3f.
  35. ^ a b c van Doorn PA, Kuitwaard K, Walgaard C et al, IVIG treatment and prognosis in Guillain-Barré syndrome in Journal of Clinical Immunology, 30 Suppl 1, May 2010, pp. S74–8, DOI:10.1007/s10875-010-9407-4.
  36. ^ Christiana C. Burt, Arrowsmith, Joseph E., Respiratory failure in Surgery (Oxford), vol. 27, nº 11, 1º novembre 2009, pp. 475–479, DOI:10.1016/j.mpsur.2009.09.007.
  37. ^ a b (EN) Guillain-Barré: Background. URL consultato il 24 agosto 2012.
  38. ^ Shui IM, Rett MD, Weintraub E, et al., Guillain-Barré Syndrome Incidence in a Large United States Cohort (2000-2009) in Neuroepidemiology, vol. 39, nº 2, luglio 2012, pp. 109–115, DOI:10.1159/000339248, PMID 22846726.
  39. ^ Gabaldón Torres L, Badía Picazo C, Salas Felipe J, Role of neurophysiological studies in Miller-Fisher syndrome in Neurologia, giugno 2012, DOI:10.1016/j.nrl.2012.04.014, PMID 22703759.
  40. ^ Asbury AK, Cornblath DR, Assessment of current diagnostic criteria for Guillain-Barré syndrome in Ann. Neurol., 27 Suppl, 1990, pp. S21–4, PMID 2194422.
  41. ^ Hiraga A, Mori M, Ogawara K, Kojima S, Kanesaka T, Misawa S, Hattori T, Kuwabara S, Recovery patterns and long term prognosis for axonal Guillain-Barré syndrome in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., vol. 76, nº 5, maggio 2005, pp. 719–22, DOI:10.1136/jnnp.2004.051136, PMC 1739613, PMID 15834034.
  42. ^ Brown WF, Feasby TE, Hahn AF, Electrophysiological changes in the acute "axonal" form of Guillain-Barre syndrome in Muscle Nerve, vol. 16, nº 2, febbraio 1993, pp. 200–5, DOI:10.1002/mus.880160214, PMID 8429846.
  43. ^ Low PA, Dyck PJ, Lambert EH, Brimijoin WS, Trautmann JC, Malagelada JR, Fealey RD, Barrett DM, Acute panautonomic neuropathy in Ann. Neurol., vol. 13, nº 4, aprile 1983, pp. 412–7, DOI:10.1002/ana.410130407, PMID 6301359.
  44. ^ Koga M, Kusunoki S, Kaida K, Uehara R, Nakamura Y, Kohriyama T, Kanda T, Nationwide survey of patients in Japan with Bickerstaff brainstem encephalitis: epidemiological and clinical characteristics in J. Neurol. Neurosurg. Psychiatr., luglio 2012, DOI:10.1136/jnnp-2012-303060, PMID 22851608.
  45. ^ a b c d (EN) Guillain-Barré: Approach Considerations. URL consultato il 24 agosto 2012.
  46. ^ Jacob S, Rajabally YA, Current proposed mechanisms of action of intravenous immunoglobulins in inflammatory neuropathies in Curr Neuropharmacol, vol. 7, nº 4, dicembre 2009, pp. 337–42, DOI:10.2174/157015909790031166, PMC 2811867, PMID 20514213.
  47. ^ Albers JW, Kelly JJ, Acquired inflammatory demyelinating polyneuropathies: clinical and electrodiagnostic features in Muscle Nerve, vol. 12, nº 6, giugno 1989, pp. 435–51, DOI:10.1002/mus.880120602, PMID 2657418.
  48. ^ Winer JB, Guillain-Barré syndrome in BMJ, vol. 337, 2008, pp. a671, PMID 18640954.
  49. ^ Spasovski G, Vanholder R, Allolio B et al, Clinical practice guideline on diagnosis and treatment of hyponatraemia in European Journal of Endocrinology, vol. 170, nº 3, 25 febbraio 2014, pp. G1-47, DOI:10.1530/EJE-13-1020.
  50. ^ Yikilmaz A, Doganay S, Gumus H, Per H, Kumandas S, Coskun A, Magnetic resonance imaging of childhood Guillain-Barre syndrome in Childs Nerv Syst, vol. 26, nº 8, agosto 2010, pp. 1103–8, DOI:10.1007/s00381-010-1197-8, PMID 20556395.
  51. ^ Perry JR, Fung A, Poon P, Bayer N, Magnetic resonance imaging of nerve root inflammation in the Guillain-Barré syndrome in Neuroradiology, vol. 36, nº 2, 1994, pp. 139–40, PMID 8183455.
  52. ^ Merck Manual [Online]. Peripheral Neuropathy, Treatment. Retrieved 8-22-2009.
  53. ^ a b c Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R, et al., Practice parameter: immunotherapy for Guillain-Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology in Neurology, vol. 61, nº 6, settembre 2003, pp. 736–40, PMID 14504313.
  54. ^ Davidson, I., Wilson, C., Walton, T., & Brissenden, S. (2009). Physiotherapy and guillain-barre syndrome: Results of a national survey. Physiotherapy, 95(3), 157-163.
  55. ^ Karavatas, S. G. (2005). The role of neurodevelopmental sequencing in the physical therapy management of a geriatric patient with guillain-barre syndrome. Topics in Geriatric Rehabilitation, 21(2), 133-135.
  56. ^ a b (EN) Michael T Andary, Guillain-Barre Syndrome, Medscape. URL consultato il 24 agosto 2012.
  57. ^ (ESES) Tellería-Díaz A, Calzada-Sierra DJ, [Guillain Barre syndrome] in Rev Neurol, vol. 34, nº 10, 2002, pp. 966–76, PMID 12134330.
  58. ^ Dornonville de la Cour C, Jakobsen J, Residual neuropathy in long-term population-based follow-up of Guillain-Barré syndrome in Neurology, vol. 64, nº 2, gennaio 2005, pp. 246–53, DOI:10.1212/01.WNL.0000149521.65474.83, PMID 15668421.
  59. ^ Rudolph T, Larsen JP, Farbu E, The long-term functional status in patients with Guillain-Barré syndrome in Eur. J. Neurol., vol. 15, nº 12, dicembre 2008, pp. 1332–7, DOI:10.1111/j.1468-1331.2008.02311.x, PMID 19049550.
  60. ^ Netto AB, Taly AB, Kulkarni GB, Uma Maheshwara Rao GS, Rao S, Prognosis of patients with Guillain-Barré syndrome requiring mechanical ventilation in Neurol India, vol. 59, nº 5, 2011, pp. 707–11, DOI:10.4103/0028-3886.86545, PMID 22019655.
  61. ^ Aggarwal AN, Gupta D, Lal V, Behera D, Jindal SK, Prabhakar S, Ventilatory management of respiratory failure in patients with severe Guillain-Barre syndrome in Neurol India, vol. 51, nº 2, giugno 2003, pp. 203–5, PMID 14571003.
  62. ^ Das A, Kalita J, Misra UK, Recurrent Guillain Barre' syndrome in Electromyogr Clin Neurophysiol, vol. 44, nº 2, marzo 2004, pp. 95–102, PMID 15061403.
  63. ^ Khan F, Pallant JF, Ng L, Bhasker A, Factors associated with long-term functional outcomes and psychological sequelae in Guillain-Barre syndrome in J. Neurol., vol. 257, nº 12, dicembre 2010, pp. 2024–31, DOI:10.1007/s00415-010-5653-x, PMID 20625757.
  64. ^ a b c Simon Rinaldi, Update on Guillain-Barré syndrome in Journal of the Peripheral Nervous System, vol. 18, nº 2, June 2013, pp. 99–112, DOI:10.1111/jns5.12020, PMID 23781958.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina