Pemfigoide bolloso

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Pemfigoide bolloso
Erythema annulare centrifugum.JPG
Eritema anulare centrifugo, tipico della condizione
Malattia rara
Cod. esenz. SSN RL0040
Specialità dermatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 694.5
ICD-10 L12.0
MeSH D010391
MedlinePlus 000883
eMedicine 1062391

Si definisce pemfigoide bolloso una patologia autoimmune che colpisce più frequentemente l'adulto oltre i 70 anni. Non vi è predilezione di sesso o di etnia.

L'organismo riconosce come "non-self" delle proteine di adesione dell'epidermide (proteine legate alle giunzioni emidesmosomiali, tra i quali la proteina BP230 detta antigene 1 del pemfigo bolloso, appartenente al sito di attacco intracellulare e a un'altra proteina transmembrana, il collagene XVII detto anche antigene 2 del pemfigo bolloso) alla membrana basale e fabbrica degli anticorpi contro se stesso.

Si presenta in modo ingannevole, spesso nelle fasi iniziali l'unico sintomo è il prurito che disturba il sonno e il quadro clinico può essere scarso; presenza di chiazze orticariose o eczematoidi.

L'eruzione cutanea caratteristica è costituita da bolle ad insorgenza spontanea. Le bolle sono tese e piene di liquido limpido.

Le lesioni guariscono senza lasciare cicatrici.

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