Pemfigoide bolloso

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Pemfigoide bolloso
Erythema annulare centrifugum.JPG
Eritema anulare centrifugo, tipico della condizione
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRL0040
Specialitàdermatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSHD010391
MedlinePlus000883
eMedicine1062391

Si definisce pemfigoide bolloso una patologia autoimmune che colpisce più frequentemente l'adulto oltre i 70 anni. Non vi è predilezione di sesso o di etnia.

L'organismo riconosce come "non-self" delle proteine di adesione dell'epidermide (proteine legate alle giunzioni emidesmosomiali, tra i quali la proteina BP230 detta antigene 1 del pemfigo bolloso, appartenente al sito di attacco intracellulare e a un'altra proteina transmembrana, il collagene XVII detto anche antigene 2 del pemfigo bolloso) alla membrana basale e fabbrica degli anticorpi contro se stesso.

Si presenta in modo ingannevole, spesso nelle fasi iniziali l'unico sintomo è il prurito che disturba il sonno e il quadro clinico può essere scarso; presenza di chiazze orticariose o eczematoidi.

L'eruzione cutanea caratteristica è costituita da bolle ad insorgenza spontanea. Le bolle sono tese e piene di liquido limpido.

Le lesioni guariscono senza lasciare cicatrici.

Ubaldo Baldassini, vescovo e santo patrono di Gubbio fu colpito da tale patologia, che favorendo la disidratazione del corpo ha paradossalmente aiutato la conservazione della mummia, oggi ospitata nella basilica di Gubbio che porta il nome del santo.

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