Acalasia

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Acalasia
Acha.JPG
Radiografia mostra l'esofago a coda di topo, segno radiologico dell'acalasia.
Malattia rara
Cod. esenz. SSN RI0010
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 530.0
ICD-10 K22.0
OMIM 200400
MeSH D004931
MedlinePlus 000267
eMedicine 363551
Sinonimi
Assenza di peristalsi esofagea
Cardiospasmo
Dissinergia dell'esofago
Megaesofago

L'acalasia (dal greco mancato rilasciamento), da non confondere con la calasia, è la più comune patologia motoria primitiva dell'esofago. La malattia è caratterizzata dalla perdita progressiva della peristalsi esofagea e dalla incapacità di rilasciamento dello Sfintere esofageo inferiore (LES), posto al confine tra esofago e stomaco. Il ruolo fisiologico del LES è quello di impedire il reflusso del contenuto gastrico nell'esofago. Normalmente, durante la deglutizione, lo sfintere si rilascia, consentendo la progressione del bolo alimentare nello stomaco. In caso di acalasia, il LES resta sempre tonico e il rilasciamento è incompleto, per cui si verifica ristagno di materiale alimentare nel lume esofageo. Tale ristagno provoca una progressiva dilatazione dell'esofago, tanto che la malattia è anche denominata megaesofago.

L'acalasia ha una prevalenza di 1/10.000, senza differenze tra i due sessi e con la massima frequenza tra i 30 e i 50 anni.

È dovuta a un'anomala innervazione della muscolatura liscia dell'esofago. Tre sono i possibili meccanismi:

Ci sono inoltre forme di disautonomia familiare in cui si hanno anche alterazioni del sistema nervoso autonomo.

È riportata l'associazione di acalasia con insufficienza surrenalica e assenza di lacrimazione (sindrome di Allgrave).

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

Il sintomo cardinale della acalasia è la disfagia (sensazione di arresto del bolo alimentare nell'esofago). La disfagia si manifesta sia per i liquidi che per i solidi, ma inizialmente può essere paradossa, perché il paziente deglutisce bene i solidi, ma non i liquidi, in quanto i solidi grazie al loro maggior peso possono progredire più facilmente lungo l'esofago, anche in assenza di peristalsi.
Gli altri sintomi comprendono: rigurgito di cibo indigerito nel 70% dei casi, soprattutto notturno, favorito dal decubito; tosse notturna, causata dal rigurgito che può penetrare nelle vie respiratorie; polmonite ab ingestis, una complicazione del precedente sintomo; scialorrea (eccessiva salivazione); alitosi, poiché il cibo che ristagna nell'esofago fermenta e dà alitosi; dolore toracico e pirosi possono essere presenti nel 30% dei casi, quale conseguenza di aumentata pressione esofagea o esofagite da stasi. Un altro sintomo è la perdita di peso.[1]

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

La diagnosi si basa innanzitutto sul rilievo di una storia di disfagia sia per i liquidi che per i solidi. Dal punto di vista diagnostico è necessario indagare sia la morfologia (radiologia e endoscopia) che la funzionalità (manometria). Tuttavia né l'esame radiologico, né la manometria possono escludere un'acalasia secondaria a cancro. La diagnosi differenziale deve essere posta con le altre cause di disfagia esofagea funzionale ed organica e con le cause di stenosi del cardias. La differenziazione deve considerare in modo particolare le forme secondarie di acalasia, causate da carcinomi infiltranti l'esofago, linfomi, malattia di Chagas, gastroenterite eosinofila e malattie neurodegenerative. L'esofagoscopia con biopsia è indicata per escludere le altre lesioni organiche. La gastroscopia è indicata per verificare l'eventuale presenza di lesioni maligne che presentino sintomi analoghi.[1]

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

La terapia ha lo scopo di ridurre il tono del LES in modo da eliminare l'ostruzione al passaggio del cibo nello stomaco. A tal fine la terapia sintomatica si avvale dei calcioantagonisti, come farmaci miorilassanti. Più efficaci sono la dilatazione pneumatica del LES mediante palloncino allo scopo di lacerare, per via endoscopica, la muscolatura del cardias (ma si può avere lacerazione dell'esofago nel 3% dei casi), o l'intervento chirurgico di cardiomiotomia secondo Heller, con cui si effettua la sezione della muscolatura liscia circostante il LES (ma dalla quale può risultare un reflusso gastro-esofageo fino al 25% dei casi).

La percentuale di successi con la dilatazione pneumatica o con la miotonia sono comparabili, con un eccellente sollievo dai sintomi per 5-10 anni nell'85% dei casi. Più recentemente è stata utilizzata l'inoculazione, per via endoscopica, di tossina botulinica, che bloccando la liberazione di acetilcolina dal plesso mioenterico inibisce la muscolatura liscia, riducendo la pressione dello sfintere. Gli effetti di un singolo trattamento con la tossina possono persistere per sei mesi o più, e sono di solito privi di effetti collaterali importanti.

Si utilizzano farmaci quali i procinetici e i nitrati.[1]

L'innovativa tecnica POEM (Per-Oral Endoscopic Myotomy). Cenni storici Il concetto di miotomia endoscopica è stato introdotto circa 3 decadi fa da Ortega (1), ma la metodica di incisione diretta della tonaca muscolare attraverso la mucosa non venne considerata sufficientemente sicura dalla comunità scientifica, poiché esponeva al rischio di perforazione e complicanze severe. Pasricha (2), in seguito, modificò tale approccio, sperimentando sul modello animale una nuova tecnica che prevedeva la creazione di un tunnel nella sottomucosa dell’esofago e del cardias, attraverso cui esporre e sezionare la tonaca muscolare esofagea. Il tunnel sottomucoso permette di preservare l’integrità del rivestimento luminale dell’esofago, e minimizzare il rischio di complicanze. Basandosi su tali dati sperimentali, del Digestive Disease Center, Showa University Northern Yokohama Hospital, ha applicato tale tecnica all’uomo nel 2008, con risultati subito promettenti.

La procedura consiste nell’eseguire una miotomia esofagea per via endoscopica, evitando quindi l’incisione cutanea, necessaria per l’atto chirurgico convenzionale.

La metodica prevede un’incisione sulla mucosa esofagea, nel tratto medio dell’esofago, creando quindi un tunnel separando la tonaca sottomucosa da quella muscolare. Si scende così fino a 3 cm circa sotto al cardias. Si procede quindi alla sezione dei fasci muscolari interni (fibre circolari) partendo da circa 5 cm al di sotto della breccia nella mucosa esofagea. Al termine della procedura, si utilizzano delle clips metalliche, posizionate sempre per via endoscopica, per richiudere la breccia mucosa che da accesso al tunnel.


La durata media della procedura è di circa 90 minuti. I vantaggi della metodica sono, oltre alla mini-invasività, il minore dolore postoperatorio e le scarse aderenze (il che non pregiudica anche un eventuale intervento chirurgico laparoscopico nei casi di insuccesso endoscopico).


Fino ad oggi in tutto il mondo sono stati effettuati alcune migliaia di trattamenti con questa tecnica. La maggior parte dei pazienti può tornare a casa dopo 3 giorni e riprendere mangiare normalmente cibi cremosi, per normalizzare la dieta entro due settimane. Non è prevista alcuna procedura correttiva del reflusso, poichè la P.O.E.M. non altera la normale anatomia dello iato diaframmatico, né prevede la sezione dei fasci muscolari longitudinali esterni del cardias, anche se questo aspetto è tuttora dibattuto. Sono in corso diversi studi multicentrici per verificare la reale efficacia non solo nel breve periodo, e prima ancora l’effettiva sicurezza della tecnica che seppure assai convincente, è da considerarsi ancora in fase di studio.


(1)Ortega JA et al . Endoscopic myotomy in the treatment of achalasia. Gastrointest Endosc 1980;26:8-10.

(2)Pasricha PJ et al. Submucosal endoscopic esophageal myotomy: a novel experimental approach for the treatment of achalasia. Endoscopy 2007;39:761-4.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ a b c AA.VV., Salute: dizionario medico, in collaborazione con Fondazione Umberto Veronesi, RCS Quotidiani, 2005, p. 27.

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