Gastrite ipertrofica gigante

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Gastrite ipertrofica gigante
Menetrier.jpg
Campione grossolano di una biopsia dello stomaco nella malattia di Ménétrier. In questo caso, la marcata iperplasia mette in evidenza le grandi rughe delle pliche, coperte da una miriade di polipi, simili a polipi iperplastici. La muscolare propria è la struttura piegata in basso al centro.
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRI0020
Specialitàgastroenterologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
OMIM137280 e 137280
MeSHD005758 e D005758
Sinonimi
malattia di Ménétrier
Eponimi
Pierre Eugène Ménétrier

La gastrite ipertrofica gigante, conosciuta anche con il nome di malattia di Ménétrier o gastrite ipertrofica gigante con ipoproteinemia, è una malattia rara, acquisita, che coinvolge lo stomaco e in particolare la mucosa gastrica. La malattia è caratterizzata da pliche giganti ipertrofiche che si localizzano specialmente nel fondo gastrico e da un'eccesiva produzione di muco che comporta una marcata perdita di proteine, oltre ad una scarsa o assente produzione di acido cloridrico. Il disordine è associato con un'eccessiva secrezione di fattore di crescita alfa trasformante (TGF-α). Si tratta di una lesione precancerosa.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

La malattia è più diffusa negli uomini, l'età in cui vi è una maggiore incidenza è quella che rientra fra la terza e la quinta decade.

Eponimo[modifica | modifica wikitesto]

Il nome lo si deve alla prima persona che ha evidenziato i sintomi, il medico francese Pierre Eugène Ménétrier (1859-1935).

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

La causa della malattia di Ménétrier è sconosciuta, ma il disturbo è stato associato con l'infezione da citomegalovirus (CMV) nei bambini e con l'infezione sostenuta da Helicobacter pylori nell'adulto. Oltre a ciò, nei pazienti affetti dal disturbo, vi sono state segnalazioni di incremento dei livelli di fattore di crescita trasformante alfa (TGF-α), un particolare fattore prodotto da diverse cellule, un ligando per il recettore del fattore di crescita epidermico, normalmente espresso dalle cellule della mucosa gastrica e in grado di inibire la secrezione acida gastrica.

Fisiopatologia[modifica | modifica wikitesto]

Nella malattia di Ménétrier lo stomaco si caratterizza per la presenza di pliche giganti ipertrofiche e tortuose, prevalentemente localizzate nel corpo e nel fondo dello stomaco: ciò conferisce alla mucosa un aspetto ad acciottolato o simile a quello del cervello. L'antro è invece generalmente risparmiato. Il quadro istologico è dominato oltre che dall'ispessimento della mucosa, da una marcata iperplasia foveolare (iperplasia delle cellule mucose superficiali e ghiandolari) e da atrofia ghiandolare, oltre che da un globale aumento dello spessore mucoso. Le ghiandole gastriche sono allungate, con un aspetto a cavatappi; la dilatazione cistica è comune. L'infiammazione è di solito solo modesta, anche se alcuni casi mostrano una marcata linfocitosi intraepiteliale.

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

I pazienti affetti dalla malattia accusano dolore addominale nei quadranti superiori (in particolare in epigastrio), a volte accompagnati da nausea, vomito, marcata riduzione dell'appetito (iporessia), tendenza ad edema e perdita di peso. In alcuni soggetti si registra un lieve sanguinamento gastrointestinale, che è in genere dovuto a erosioni superficiali della mucosa; la diarrea e una marcata emorragia gastrointestinale è un evento molto raro. Una percentuale di pazienti variabile tra il 20% e il 100%, a seconda del momento della presentazione in una struttura sanitaria, sviluppano una gastropatia caratterizzata da perdita di proteine sieriche accompagnata da ipoalbuminemia. L'iposecrezione gastrica acida e la norma e deriva dalla tendenza alla atrofia delle ghiandole gastriche.

I sintomi e le caratteristiche cliniche della malattia di Ménétrier in età pediatrica sono simili a quelle riscontrabili nell'adulto, ma la malattia nei bambini generalmente tende ad autolimitarsi e spesso fa seguito ad un'infezione respiratoria.

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

Le pliche gastriche ipertrofiche tipiche della malattia di Ménétrier, sono facilmente rilevabili eseguendo un pasto baritato o attraverso esami endoscopici. L’endoscopia del tratto gastrointestinale superiore associata a biopsia della mucosa (ed esame citologico) è necessaria per stabilire la diagnosi ed escludere altri disturbi che potrebbero presentarsi allo stesso modo. In caso di biopsia endoscopica non diagnostica può essere necessario eseguire una biopsia chirurgica a tutto spessore, particolarmente utile per escludere una neoplasia. La sierologia per il Citomegalovirus e Helicobacter Pylori dovrebbe sempre far parte della valutazione (vedi diagnosi differenziale).

Diagnosi differenziale[modifica | modifica wikitesto]

Molte sono le sindromi da cui bisogna differenziare la gastrite durante gli esami diagnostici:

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Il trattamento è ad ampio spettro, si somministrano farmaci come gli anticolinergici e i corticosteroidi, ma si utilizzano anche interventi chirurgici come la vagotomia e la piloroplastica.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Dai SM, Han XH, Li ZS., Hypertrophic gastritis in early stages of primary Sjögren's syndrome., in Arthritis Rheum., vol. 15, agosto 2008.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.

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