Sindrome di Behçet: differenze tra le versioni

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La somministrazione di [[immunoglobuline endovena]] potrebbe essere un trattamento valido per i casi più gravi<ref name="pmid11673289">{{cite journal | author = Seider N, Beiran I, Scharf J, Miller B | title = Intravenous immunoglobulin therapy for resistant ocular Behçet's disease | journal = Br J Ophthalmol | volume = 85 | issue = 11 | pages = 1287–8 |date=November 2001 | pmid = 11673289 | pmc = 1723778 | doi =10.1136/bjo.85.11.1287 }}</ref> o complicati.<ref name="pmid22727170">{{cite journal | author = Shutty B, Garg KJ, Swender D, Chernin L, Tcheurekdjian H, Hostoffer R | title = Optimal use of ivig in a patient with Behçet syndrome and common variable immunodeficiency | journal = Ann. Allergy Asthma Immunol. | volume = 109 | issue = 1 | page = 84 |date=July 2012 | pmid = 22727170 | doi = 10.1016/j.anai.2012.05.014 }}</ref><ref name="pmid9860455">{{cite journal | author = Beales IL | title = Gastrointestinal involvement in Behçet's syndrome | journal = Am. J. Gastroenterol. | volume = 93 | issue = 12 | page = 2633 |date=December 1998 | pmid = 9860455 | doi = 10.1111/j.1572-0241.1998.02633.x }}</ref>
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== Prognosi ==

La [[prognosi]] per la sindrome di Behçet è correlata al sito di manifestazione e alla gravità del suo coinvolgimento.<ref name="med-follow"/> Tuttavia, la condizione aumenta significativamente la [[morbilità]] e la [[mortalità]] di chi ne soffre.<ref name="Saadoun-2012"/> Per evitare le manifestazioni della malattia, può essere necessaria l'assunzione a vita di farmaci immunosoppressori, utilizzando comunque la dose più bassa possibile per evitare i loro gravi [[effetto collaterale (medicina)|effetti collaterali]].<ref name="med-follow"/>

Tra le complicanze più frequenti vi è la possibilità di incorrere in [[aneurisma|aneurismi]], in eventi [[trombosi|trombotici]] e [[vasculite|vasculiti]] con conseguenti eventi [[ischemia|ischemici]] distali, perdita della vista in seguito a uveite anteriore e posteriore, coinvolgimento neurologico.<ref name="med-follow">{{cita web|url=http://emedicine.medscape.com/article/329099-followup|titolo=Behcet Disease Follow-up|autore=Fatima A Alnaimat|editore=Medscape|lingua=en|accesso=25 aprile 2014}}</ref>

Non vi sono, al 2013, molti studi che abbiano prodotto dati inerenti al ''[[follow-up]]'' del paziente. Uno studio effettuato in [[Giappone]], su 2.031 pazienti, ad un anno dalla diagnosi, il 31,7% ha riportato un peggioramento della propria condizione clinica e lo 0,9% era deceduto.<ref name="Saadoun-2012">{{Cita pubblicazione | cognome = Saadoun | nome = D. | coauthors = B. Wechsler | titolo = Behçet's disease. | rivista = Orphanet J Rare Dis | volume = 7 | numero = | pagine = 20 | mese = | anno = 2012 | doi = 10.1186/1750-1172-7-20 | id = PMID 22497990|url=http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3472229/ }}</ref>

Uno studio del 2010 effettuato su 817 pazienti affetti dalla sindrome, 41 di essi (5%) era deceduto dopo un ''follow-up'' di 7,7 anni. A 1 e 5 anni il tasso di mortalità era stato del 1,2% e 3,3% rispettivamente. L'età [[media (statistica)|media]] dei decessi è stata di 34,6 anni con 11,5 anni di [[deviazione standard]]. Il 95,1% di loro era di sesso maschile. Tra le principali cause di morte, per il 43,9% erano legate a patologie dei vasi (aneurisma arterioso, in particolare delle [[arterie polmonari]]<ref name="Hamuryudan-1994">{{Cita pubblicazione | cognome = Hamuryudan | nome = V. | coauthors = S. Yurdakul; F. Moral; F. Numan; H. Tüzün; N. Tüzüner; C. Mat; Y. Tüzün; Y. Ozyazgan; H. Yazïci | titolo = Pulmonary arterial aneurysms in Behçet's syndrome: a report of 24 cases. | rivista = Br J Rheumatol | volume = 33 | numero = 1 | pagine = 48-51 | mese = Jan | anno = 1994 | doi = | id = PMID 8162457 }}</ref>, e [[sindrome di Budd-Chiari]]), per il 14,6% la causa è stato il [[tumore|cancro]] e le malattie [[ematologia|ematologiche]] maligne, infine per il 12,2% fatale era stato il coinvolgimento del [[sistema nervoso centrale]] e la [[sepsi]]. <ref name="Saadoun-2010">{{Cita pubblicazione | cognome = Saadoun | nome = D. | coauthors = B. Wechsler; K. Desseaux; D. Le Thi Huong; Z. Amoura; M. Resche-Rigon; P. Cacoub | titolo = Mortality in Behçet's disease. | rivista = Arthritis Rheum | volume = 62 | numero = 9 | pagine = 2806-12 | mese = Sep | anno = 2010 | doi = 10.1002/art.27568 | id = PMID 20496419 }}</ref>


==Note==
==Note==

Versione delle 13:43, 25 apr 2014

Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Sindrome di Behçet
Un'afta orale in un caso di Sindrome di Behçet
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRC0210
Specialitàimmunologia e reumatologia
Eziologiasistema immunitario
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM279.4
ICD-10M35.2
OMIM109650
MeSHD001528
eMedicine1006358, 1122381 e 1229174
Eponimi
Hulusi Behçet
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La sindrome di Behçet (pronuncia turca: becet) è una patologia rara di origine autoimmune. Prende il nome dal dermatologo turco Hulusi Behçet, che per primo descrisse nel 1937 il triplo complesso di sintomi che la caratterizza (ricorrenti afte orali e genitali, ed uveite). È un disordine infiammatorio multisistemico recidivante ad eziologia sconosciuta caratterizzato da afte orali, genitali, uveite, tromboflebite e che frequentemente coinvolge le articolazioni, la cute, il sistema nervoso centrale e il tratto gastrointestinale.

Colpisce prevalentemente tra i 20 e i 30 anni (in Italia l'incidenza è di 2,4/milione di abitanti e la prevalenza di 3,8/100000) ed è una malattia cronica. Esiste un'associazione genetica con l'antigene HLA-B51 e nella razza caucasica dell'antigene HLA-B57. Anatomopatologicamente si osservano lesioni più importanti anche se non specifiche a carico dei piccoli vasi. Le pareti di queste sono infiltrate da cellule linfomonocitarie talora con aree di necrosi fibrinoide. Si possono trovare trombosi venose e meno frequentemente arteriose.

Cenni storici

La sindrome di Behçet prende il nome da Hulusi Behçet (1889-1948), un dermatologo e scienziato turco ch per primo riconobbe la condizione, nel 1924, in uno dei suoi pazienti e che nel 1936 pubblicò i dati della sua scoperta sul Journal of Skin and Venereal Diseases.[1] Il nome (malattia di Behçet ) è stato formalmente adottato al Congresso Internazionale di Dermatologia a Ginevra nel settembre 1947. I sintomi di questa condizione possono essere, tuttavia, essere stati descritti fin da Ippocrate di Coo nel V° secolo a.C., nel suo Epidemion (libro 3, caso 7).[2]

Altri utilizzano il termine di "sindrome di Adamantiades" o "sindrome di Adamandiades-Behçet", riconoscendo il lavoro svolto da Benediktos Adamantiades.[3] Tuttavia, per l'attuale standard dell'Organizzazione Mondiale della Sanità/ICD-10 la terminologia corretta è "sindrome di Behçet". Nel 1991, ricercatori medici sauditi descrissero la sindrome di neuro-Behçet,[4] un coinvolgimento neurologico nella malattia di Behçet, considerata una delle manifestazioni più devastanti della condizione.[5] La fisiopatologia è ritenuta essere immuno-mediata o trombotica.[6]

Epidemiologia

La sindrome di Behçet è rara negli Stati Uniti e in Europa, ma è comune in Medio Oriente e in Asia, suggerendo una possibile causa endemica presente nelle aree tropicali.[7] In Turchia la prevalenza è di 20-420 casi ogni 100.000 abitanti, negli altri paesi asiatici questi valroi scendono a 2,1-19,5, mentre in Europa meridionale e del nord sono rispettivamente del 1,5-15,9 e 0,3-4,9.[8]

Si stima che da circa 15.000 a circa 20.000 statunitensi siano stati diagnosticati con questa malattia. Nel Regno Unito, si stima 1 caso ogni 100.000 persone.[9] A livello globale, i maschi sono colpiti più frequentemente delle femmine.[10]

Tale condizione non è associata con i tumori e non vi sono certezze circa la correlazione con i vari tipi di tessuti, anche se a tal proposito gli studi continuano. Inoltre essa non segue il modello usuale delle malattie autoimmuni. Tuttavia, uno studio ha rivelato una possibile correlazione cone le allergie alimentari, in particolare per i prodotti lattiero-caseari.[11]

In uno studio epidemiologico, il 56% dei pazienti con malattia di Behçet ha sviluppato coinvolgimento oculare ad una età media di 30 anni e ciò ha rappresentato la prima manifestazione della malattia nell'8,6% dei pazienti.[12] Un interessamento che si estende anche al nervo ottico è stato raramente segnalato. Tra i pazienti che hanno accusato problemi oculari, nel 17,9% dei casi è stata identificata una atrofia ottica, nel 9% una emorragia retinica, nel 13,3% un edema maculare mentre nel 5,8% una occlusione di un ramo di una vena retinica.[13] L'atrofia ottica è stata individuata come la causa più importante di disabilità visiva ed è stata riscontrata nel 54% dei pazienti con malattia oculare di Behçet e deficit visivo permanente.[13]

Il decorso della malattia è più grave nei pazienti con un'età precoce di insorgenza e che presentano coinvolgimento gastrointestinale.[14]

Quadro clinico

Un paziente con sindrome di Behçet che presenta ipopion nella metà inferiore dell'occhio in una situazione di uveite.

La malattia di Behcet è una patologia autoimmune, infiammatoria, sistemica dalle cause ancora sconosciute, che coinvolge i vasi sanguigni, sia capillari, sia vene e arterie. I sintomi della malattia cambiano a seconda del distretto interessato, ma per fare diagnosi è necessaria una triade di sintomi osservati dal paziente o dal medico per più volte in un anno: afte orali, afte genitali, manifestazioni oculari come uveiti, neuriti ottiche, trombosi retinica, glaucoma. La malattia di Behcet è una patologia cronica e con il tempo può colpire qualunque organo. Numerosi sintomi “minori” (nel senso che hanno una frequenza inferiore) possono apparire in un momento o in un altro.

Sistema muscolo scheletrico

I dolori alle articolazioni sono comuni e spesso sono migranti. Può presentarsi l'artrite: le articolazioni più colpite sono ginocchia, anche, gomiti e polsi. Fortunatamente il Behcet solitamente non produce nell'osso o nelle cartilagini danni permanenti. L'infiammazione coinvolge il collagene o il tessuto che sottende alle articolazioni.

Sistema gastrointestinale

Il coinvolgimento del tratto gastro-intestinale è comune ed è caratterizzato da dolore addominale, flatulenza, diarrea e costipazione, spesso si ritrova muco o sangue nelle feci. Talvolta in alcuni pazienti è possibile reperire lesioni a carico della mucosa ano-rettale, in una fase iniziale ulcere localizzate e molto dolorose, che possono poi estendersi ad interessare la mucosa dell'ampolla rettale e quindi del colon. Queste ulcere talvolta evolvono fino a formare delle vere e proprie fistole.[15] Quando viene eseguita una colectomia e si procede ad analizzare il pezzo anatomico, queste lesioni della mucosa appaiono, in genere, come ampie ulcerazioni spesso ad andamento longitudinale, associate a fessurazioni e vere e proprie afte. Le lesioni di solito si verificano all'interno di un contesto di mucosa normale o, al più, di infiammazione focale. La regola è riscontrare una associata vasculite linfocitaria che coinvolge le vene della sottomucosa.[16]

Non è raro che, in assenza di altre localizzazioni o criteri di malattia, queste lesioni possano essere scambiate per manifestazioni proprie di una malattia infiammatoria intestinale cronica, come ad esempio la colite di Crohn.[17][18] Esistono in ogni caso alcuni criteri endoscopici per differenziare i due diversi tipi di lesioni.[19][20]

Rene, vie urinarie ed annessi genitourinari

E' stata rilevata che una lieve insufficienza renale si può presentare tra 0% e il 55% dei casi di Sindrome di Behçet. Il sesso maschile rappresenta un fattore di rischio.[21] Solitamente la condizione è asintomatica con rari casi di gravi coinvolgimenti renali. La causa più frequente dell'insufficienza renale è dovuta all'amiloidosi e alla glomerulonefrite. Una diagnosi precoce può essere fatta grazie all'analisi delle urine e la misurazione della creatinina sierica e i livelli di azoto ureico nel sangue.[22]

Occasionalmente può presentarsi anche dolore e gonfiore a livello dei testicoli (epididimite) o dell'uretra (uretrite) o della prostata (prostatite).[23][24]

Sistema cardiovascolare

L'infiammazione dei vasi può indebolire le pareti degli stessi vasi e provocare quindi un aneurisma. Nonostante si tratti di una complicanza rara, è comunque pericolosa. Le manifestazioni cardiologiche, rappresentano eventi assolutamente non comuni in corso di malattia di Behcet ricorrendo in percentuale variabile, secondo diversi studi epidemiologici, dal 7% al 30% dei pazienti. Le principali manifestazioni sono rappresentate da endocarditi, miocarditi, fibrosi endomiocardica, coronariti, trombosi intracardiaca, aneurisma del seno di Valsalva, disfunzioni valvolari, disturbi del sistema di conduzione.

Sistema nervoso centrale

Un'immagine delle vene cerebrali, ottenuta tramite imaging a risonanza magnetica, che mostra una occlusione del seno sigmoideo di sinistra del seno trasverso.

Nei casi avanzati di Behçet può presentarsi un coinvolgimento a livello del sistema nervoso centrale. Il coinvolgimento neurologico è una delle manifestazioni più devastanti della malattia.[25] Secondo alcuni studi il coinvolgimento del sistema nervoso in corso di sindrome di Behçet può interessare da poco più del 5% fino al 50% dei pazienti. L'interessamento può essere schematicamente suddiviso in lesioni parenchimatose (cosiddetto neuro-Behçet, ad esempio le meningoencefaliti) e lesioni non parenchimatose (cosiddetto vasculo Behçet, tipicamente le trombosi delle vene cerebrali e gli aneurismi delle arterie).[26][27][28] Nella maggior parte dei pazienti la malattia sembra comunque caratterizzarsi per l'interessamento infiammatorio-vascolare del sistema nervoso centrale (SNC) malattia, con interessamento parenchimale focale o multifocale, il quale tendenzialmente comporta l'insorgenza di una sindrome subacuta tronco cerebrale e di emiparesi.[29] Frequente è pure la comparsa di ipertensione endocranica (Neuro-Behçet extrassiale).[30] Il mal di testa è molto frequente nella sindrome di Behçet, ma fortunatamente solo in pochi casi questo è sinonimo di interessamento cerebrale.[6] Mal di testa particolarmente severi dovrebbero essere valutati con attenzione da un neurologo. Le trombosi non sono comuni ma comunque possibili nel cervello, così come l'infiammazione della membrana del cervello (la meningoencefalite). Questi processi infiammatori possono essere diagnosticati grazie a una risonanza magnetica che mostra immagini del cervello e del suo sistema vascolare.

Cute, mucose ed annessi cutanei

Le manifestazioni muco-cutanee della malattia sono estremamente comuni.[31] A livello cutaneo, la malattia può provocare lesioni simili a quelle proprie dell'eritema nodoso,[32][33][34] follicolite e pseudo follicolite,[35][36][37] lesioni simil acneiche in età adulta ed altre che imitano quelle proprie del pioderma gangrenoso.[38][39][40][41]


La vasculite a livello cutaneo può essere evidenziata dal fenomeno spontaneo della pathergia (per punture di insetti od iniezioni) o provocato da medico tramite la somministrazione sottocute di una minima quantità di soluzione fisiologica. La sede dell'iniezione dopo qualche ora si presenterà rossa, gonfia e con vescicole. Tale test può essere ai pazienti sani nelle zone orientali estreme o centrali, ma nel mondo occidentale non si tratta di un'associazione consistente. La positività del B5-51 ha valore soltanto per confermare la diagnosi in caso si manifestino soltanto due dei tre sintomi necessari. La diagnosi precoce di queste forme permette l'instaurarsi della terapia più adeguata con risoluzione completa dei sintomi.

Manifestazioni oculari

Le manifestazioni oculari nel corso della malattia sono estremamente comuni. Le malattie infiammatorie dell'occhio possono svilupparsi precocemente nel corso della sindrome e portare alla perdita permanente della vista nel 20% dei casi. Il coinvolgimento oculare può essere sotto forma di uveite posteriore, uveite anteriore, o vasculite occlusiva retinica.[42][43] I soggetti affetti da uveite anteriore si caratterizzano per la presenza di occhi dolorosi, arrossamento congiuntivale, ipopion e riduzione dell'acuità visiva. Coloro che vengono colpiti da uveite posteriore presenta piuttosto una diminuzione dell'acuità visiva e corpi galleggianti nel campo visivo, ma il disturbo in genere è indolore. Una rara forma di coinvolgimento oculare in questa sindrome è data dalla vasculite retinica che si presenta con diminuzione indolore dell'acuità visiva e con la possibilità di presenza di corpi galleggianti o altri difetti del campo visivo.

Molto spesso è presente febbre alta intermittente all'esordio della malattia e febbricola serale nella fase cronica, così come una stanchezza marcatissima fin dal mattino (astenia). Studi clinici relazionano la riacutizzazione della malattia di Behcet, così come di tutte le malattie autoimmuni, con la presenza di fattori stressanti siano essi sia fisici che psicologici.

Le terapie necessarie (immunosoppressori, farmaci biologici) spesso rendono i pazienti più soggetti a stati influenzali o simil influenzali. Esiste l'esenzione specifica RC0210 per la malattia di Behcet, ottenibile dietro certificazione in un centro di riferimento. L'attuale legislazione prevede che siano esentati anche tutti gli esami e/o visite che servono ad escludere o confermare la presenza di una malattia rara. Non esiste una lista di ciò che sia esente, tutto ciò (esami e visite) che serva a monitorare la malattia e le sue possibili complicanze, deve essere erogato gratuitamente. Con questa esenzione si ha diritto ad avere gratuitamente tutti i farmaci necessari, anche quelli in classe C o da banco.

Trattamento

Rappresentazione grafica di una molecola di prednisone.

Il trattamento ha lo scopo di alleviare i sintomi, riducendo l'infiammazione e controllando il sistema immunitario. Una terapia basata sulla somministrazione di alte dosi di corticosteroidi (1 mg/kg/die di prednisone orale) trova indicazione nelle manifestazioni più gravi della malattia.[44] La terapia con inibitori del TNF-alfa, come l'infliximab, ha mostrato risultati promettenti nel trattamento dell'uveite associata con la malattia.[45][46] Un altro farmaco anti TNF-alfa, l'etanercept, può essere utile nei pazienti con sintomi prevalentemente cutanei e delle mucose.[47]

L'Interferone alfa-2a possono rappresentare un efficace trattamento alternativo, in particolare per le ulcere genitali e orali[48] e per le lesioni oculari.[49] L'azatioprina, quando usata in combinazione con interferone alfa-2b presenta anch'essa risultati soddisfacenti,[50] e la colchicina può essere utile per il trattamento di alcuni ulcere genitali, dell'eritema nodoso e dell'artrite.[51]

Anche il talidomide è stato utilizzato per il suo effetto immuno-modificante.[52] Il dapsone e il rebamipide hanno dimostrato, in studi di piccole dimensioni, di avere risultati positivi per le lesioni mucocutanee.[53][54]

Data la sua rarità, al 2013 non è stato ancora stabilito un trattamento ottimale per la neuropatia ottica acuta nella malattia di Behçet. L'identificazione e il trattamento precoce è tuttavia essenziale. E' stata riportata una risposta alla ciclosporina, alla triamcinolone perioculare e al metilprednisolone IV seguiti da prednisone orale, tuttavia si è segnalata anche la possibilità di ricadute che possono portare alla perdita visiva irreversibile anche con il trattamento.[55] Gli immunosoppressori, come l'interferone alfa e gli inibitori del TNF-alfa possono migliorare ma non invertire completamente i sintomi oculari della Behçet, che potrebbe anche evolvere nel tempo nonostante il trattamento. Quando i sintomi sono limitati alla porzione anteriore dell'occhio, la prognosi è tuttavia migliore. Un coinvolgimento della porzione posteriore, ed in particolare del nervo ottico, sono invece degli indicatori prognostici negativi. L'atrofia secondaria del nervo ottico è spesso irreversibile. Una puntura lombare o il trattamento chirurgico possono essere richiesti per evitare l'atrofia ottica nei casi di ipertensione endocranica refrattaria al trattamento con immunomodulatori e steroidi.

La somministrazione di immunoglobuline endovena potrebbe essere un trattamento valido per i casi più gravi[56] o complicati.[57][58]

Prognosi

La prognosi per la sindrome di Behçet è correlata al sito di manifestazione e alla gravità del suo coinvolgimento.[59] Tuttavia, la condizione aumenta significativamente la morbilità e la mortalità di chi ne soffre.[60] Per evitare le manifestazioni della malattia, può essere necessaria l'assunzione a vita di farmaci immunosoppressori, utilizzando comunque la dose più bassa possibile per evitare i loro gravi effetti collaterali.[59]

Tra le complicanze più frequenti vi è la possibilità di incorrere in aneurismi, in eventi trombotici e vasculiti con conseguenti eventi ischemici distali, perdita della vista in seguito a uveite anteriore e posteriore, coinvolgimento neurologico.[59]

Non vi sono, al 2013, molti studi che abbiano prodotto dati inerenti al follow-up del paziente. Uno studio effettuato in Giappone, su 2.031 pazienti, ad un anno dalla diagnosi, il 31,7% ha riportato un peggioramento della propria condizione clinica e lo 0,9% era deceduto.[60]

Uno studio del 2010 effettuato su 817 pazienti affetti dalla sindrome, 41 di essi (5%) era deceduto dopo un follow-up di 7,7 anni. A 1 e 5 anni il tasso di mortalità era stato del 1,2% e 3,3% rispettivamente. L'età media dei decessi è stata di 34,6 anni con 11,5 anni di deviazione standard. Il 95,1% di loro era di sesso maschile. Tra le principali cause di morte, per il 43,9% erano legate a patologie dei vasi (aneurisma arterioso, in particolare delle arterie polmonari[61], e sindrome di Budd-Chiari), per il 14,6% la causa è stato il cancro e le malattie ematologiche maligne, infine per il 12,2% fatale era stato il coinvolgimento del sistema nervoso centrale e la sepsi. [62]

Note

  1. ^ H. Behçet. Über rezidivierende, aphtöse, durch ein Virus verursachte Geschwüre am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg, 1937, 105(36): 1152-1163. Reproduced in Viggor SF, Willis AM, Jawad ASM, Behçet's disease, in Grand Rounds, vol. 11, 2011, pp. L1–L2, DOI:10.1102/1470-5206.2011.L001.
  2. ^ Verity D H, Wallace G R, Vaughan R W, Stanford M R, Behçet’s disease: from Hippocrates to the third millennium, su ncbi.nlm.nih.gov, 29 aprile 2003. URL consultato il 9 gennaio 2014.
  3. ^ B. Adamandiades. Sur un cas d'iritis à hypopyon récidivant. Annales d'oculistique, Paris, 1931, 168: 271-278.
  4. ^ Malhotra Ravi, Saudi Arabia, in Practical Neurology, vol. 4, n. 3, 2004, pp. 184–185, DOI:10.1111/j.1474-7766.2004.03-225.x.
  5. ^ S. Saleem (2005), Neuro-Behçet's Disease: NBD, Neurographics, Vol. 4, Issue 2, Article 1.
  6. ^ a b Al-Araji A, Kidd DP, Neuro-Behçet's disease: epidemiology, clinical characteristics, and management, in Lancet Neurol, vol. 8, n. 2, February 2009, pp. 192–204, DOI:10.1016/S1474-4422(09)70015-8. Errore nelle note: Tag <ref> non valido; il nome "pmid19161910" è stato definito più volte con contenuti diversi
  7. ^ Behcet's syndrome (Medline Plus).
  8. ^ A. Mahr, [Epidemiology of Behçet's disease]., in Rev Med Interne, vol. 35, n. 2, Feb 2014, pp. 81-9, DOI:10.1016/j.revmed.2013.12.005, PMID 24398415.
  9. ^ Behcet's disease.
  10. ^ Escudier M, Bagan J, Scully C, Number VII Behçet's disease (Adamantiades syndrome), in Oral Dis, vol. 12, n. 2, March 2006, pp. 78–84, DOI:10.1111/j.1601-0825.2005.01144.x.
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  13. ^ a b Ozdal PC, Ortaç S, Taşkintuna I, Firat E, Posterior segment involvement in ocular Behçet's disease, in Eur J Ophthalmol, vol. 12, n. 5, 2002, pp. 424–31.
  14. ^ Hatemi G, Seyahi E, Fresko I, Hamuryudan V (2013) Behçet's syndrome: a critical digest of the 2012-2013 literature. Clin Exp Rheumatol 31(3 Suppl 77):108-117
  15. ^ EC. Ebert, Gastrointestinal manifestations of Behçet's disease., in Dig Dis Sci, vol. 54, n. 2, Feb 2009, pp. 201-7, DOI:10.1007/s10620-008-0337-4, PMID 18594975.
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