Cefalea a grappolo: differenze tra le versioni

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== Nomi ==
== Nomi ==
la cefalea a grappolo è conosciuta anche con molti altri nomi fra cui:
La cefalea a grappolo è conosciuta anche con molti altri nomi fra cui:


* Cefalea da [[suicidio]]<ref name="Torelli"/>
* Cefalea da [[suicidio]]<ref name="Torelli"/>
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===Sesso===
===Sesso===
Si manifesta principalmente nel sesso maschile, anche se studi effettuati hanno dimostrato un aumento di diffusione nel sesso femminile,<ref>Manzoni, GC. Male preponderance of cluster headache is progressively decreasing over the years. Headache. 1997;37:588–589</ref> probabilmente dovuto al fatto che gli studi passati tenevano in considerazione quasi esclusivamente gli uomini<ref name="Broner ">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Broner SW, Sun-Edelstein C, Lay CL. | autorelink = | anno = [[2007]]| mese =aprile | titolo = Cluster headache in women.| rivista =Curr Pain Headache Rep. | volume = 11| pagine =127-130| doi = |}}</ref>
Si manifesta principalmente nel sesso maschile, anche se studi effettuati hanno dimostrato un aumento di diffusione nel sesso femminile,<ref>Manzoni, GC. Male preponderance of cluster headache is progressively decreasing over the years. Headache. 1997;37:588–589</ref>


Il rapporto tra uomini e donne era nel [[2001]] 6–7:1<ref name="Shechter">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =T D Rozen, R M Niknam, A L Shechter,W B Young, S D Silberstein | autorelink = | anno = [[2001]]| mese = | titolo = Cluster headache in women: clinical characteristics and comparison with cluster headache in men| rivista =J Neurol Neurosurg Psychiatry | volume = 70| pagine =613–617| doi = |}}</ref> in costante diminuzione (nel 2003 alcuni studi portavano il rapporto 5:1)<ref name="Bakketeig"/> e nel [[2008]] 4,3:1,<ref name="Fischera">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Fischera M, Marziniak M, Gralow I, Evers S. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese =giugno | titolo = The incidence and prevalence of cluster headache: a meta-analysis of population-based studies.| rivista =Cephalalgia. | volume =28 | pagine =614-8| doi = |}}</ref> molti studi comunque evidenziano come questa predominanza maschile stia svanendo.<ref name="Manzonig">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Manzoni GC. | autorelink = | anno = [[1997]]| mese =ottobre | titolo = Male preponderance of cluster headache is progressively decreasing over the years| rivista =Headache. | volume =37 | pagine =588-589.| doi = |}}</ref>
Il rapporto tra uomini e donne era nel [[2001]] 6–7:1<ref name="Shechter">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =T D Rozen, R M Niknam, A L Shechter,W B Young, S D Silberstein | autorelink = | anno = [[2001]]| mese = | titolo = Cluster headache in women: clinical characteristics and comparison with cluster headache in men| rivista =J Neurol Neurosurg Psychiatry | volume = 70| pagine =613–617| doi = |}}</ref> in costante diminuzione (nel 2003 alcuni studi portavano il rapporto 5:1)<ref name="Bakketeig"/> e nel [[2008]] 4,3:1,<ref name="Fischera">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Fischera M, Marziniak M, Gralow I, Evers S. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese =giugno | titolo = The incidence and prevalence of cluster headache: a meta-analysis of population-based studies.| rivista =Cephalalgia. | volume =28 | pagine =614-8| doi = |}}</ref> molti studi comunque evidenziano come questa predominanza maschile stia svanendo.<ref name="Manzonig">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Manzoni GC. | autorelink = | anno = [[1997]]| mese =ottobre | titolo = Male preponderance of cluster headache is progressively decreasing over the years| rivista =Headache. | volume =37 | pagine =588-589.| doi = |}}</ref>
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===Età===
===Età===
L'età media delle manifestazioni è intono ai 25 anni anche se si possono manifestare fino a 50 anni e anche prima dei 20 anni.<ref name="Harrison"/>Si sono registrati dei casi nei minorenni (il più giovane paziente in assoluto aveva 3 anni),<ref name="Garrido">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Garrido C, Tuna A, Ramos S, Temudo T. | autorelink = | anno = [[2001]]| mese =ottobre | titolo = Cluster headache in a 3 year old child| rivista =Rev Neurol. | volume = 33| pagine =732-735.| doi = |}}</ref> e l'età media infantile sui pochi dati epidemiologici si attesta sui 8 anni.<ref name="Majumdar"/>
L'età media delle manifestazioni è intono ai 25 anni anche se si possono manifestare fino a 50 anni e anche prima dei 20 anni.<ref name="Harrison"/>Si sono registrati dei casi nei minorenni (il più giovane paziente in assoluto aveva 3 anni),<ref name="Garrido">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Garrido C, Tuna A, Ramos S, Temudo T. | autorelink = | anno = [[2001]]| mese =ottobre | titolo = Cluster headache in a 3 year old child| rivista =Rev Neurol. | volume = 33| pagine =732-735.| doi = |}}</ref> e l'età media infantile sui pochi dati epidemiologici si attesta sui 8 anni.<ref name="Majumdar"/>

===Razza===
Per quanto riguarda la razza quella bianca risulta più colpita rispetto alla nera.<ref name="Shechter"/>


== Segni e sintomi ==
== Segni e sintomi ==
[[Immagine:Gray778.png|thumb |250px| [[nervo trigemino]]]]
[[Immagine:Gray778.png|thumb |250px| [[nervo trigemino]]]]


La cefalea a grappolo è caratterizzata da un dolore intenso, di tipo trafittivo, normalmente unilaterale. Ogni singolo attacco può durare in genere dai pochi minuti ad 1 ora <ref name="Netter">{{cita libro | cognome= Misulis | nome= Karl E. | coautori= Head Thomas C | titolo= Neurologia di Netter Pag 277| editore= Elsevier Masson | città= Milano| anno= 2008| id= ISBN 978-88-214-341-1}}</ref> raramente supera tale limite temporale raggiungendo le 2 ore <ref name="David">{{cita libro | cognome= Greenberg | nome= David A | coautori= Aminoff Micheal J, Simon Roger P | titolo= Neurologia Clinica quinta edizione Pag 97| editore= McGraw Hill (Lange) | città= Milano| anno= 2004| id= ISBN 88-386-2980-3}}</ref> ma spesso si ripete nell'arco della giornata con diversi episodi<ref name="Harrison">{{cita libro | cognome= Hauser | nome= Stephen L. | coautori= | titolo= Harrison: Neurologia clinica Pag 69| editore= McGraw-Hill | città= Casarile (Milano) | anno= 2007| id= ISBN 978-88-386-3923-4}}</ref>
La cefalea a grappolo è caratterizzata da un dolore intenso, di tipo trafittivo, normalmente unilaterale. Ogni singolo attacco può durare in genere dai 15 ai 180 minuti <ref name="Bussone">{{cita libro | cognome= Bussone | nome= Gennaro | coautori= G. Casucci, F. Frediani, G. C. Manzoni, V. Bonavita | titolo= Le Cefalee: manuale teorico pratico Pag 65| editore= Springer | città = Milano | anno= 2001id= ISBN 978-88-470-0753-6 }}</ref>, ma raramente supera tale limite temporale <ref name="David">{{cita libro | cognome= Greenberg | nome= David A | coautori= Aminoff Micheal J, Simon Roger P | titolo= Neurologia Clinica quinta edizione Pag 97| editore= McGraw Hill (Lange) | città= Milano| anno= 2004| id= ISBN 88-386-2980-3}}</ref> ma spesso si ripete nell'arco della giornata con diversi episodi<ref name="Harrison">{{cita libro | cognome= Hauser | nome= Stephen L. | coautori= | titolo= Harrison: Neurologia clinica Pag 69| editore= McGraw-Hill | città= Casarile (Milano) | anno= 2007| id= ISBN 978-88-386-3923-4}}</ref>


Anche se la cefalea a grappolo ha carattere unilaterale, ci sono anche rari casi di cefalea bilaterale tra un grappolo e l’altro, e ancora più rari, all’interno dello stesso grappolo. Il dolore raggiunge il suo apice molto rapidamente, si mantiene costante per tutta la durata dell’attacco per poi, altrettanto rapidamente, sparire. Può tuttavia accadere che il dolore non sparisca in via definitiva, rimanendo in un certo senso "quiescente", cioè molto basso fino a che non aumenta nuovamente di intensità. Questo tipo di dolore viene indicato come "shadow", ossia ombra dolorosa. Le shadows non sussistono necessariamente tra un attacco e l'altro, ma possono, ad esempio, caratterizzare il periodo subito precedente o subito successivo al grappolo, o possono manifestarsi durante un periodo di remissione.
Anche se la cefalea a grappolo ha carattere unilaterale, ci sono anche rari casi di cefalea bilaterale tra un grappolo e l’altro, e ancora più rari, all’interno dello stesso grappolo. Il dolore raggiunge il suo apice molto rapidamente, si mantiene costante per tutta la durata dell’attacco per poi, altrettanto rapidamente, sparire. Può tuttavia accadere che il dolore non sparisca in via definitiva, rimanendo in un certo senso "quiescente", cioè molto basso fino a che non aumenta nuovamente di intensità. Questo tipo di dolore viene indicato come "shadow", ossia ombra dolorosa. Le shadows non sussistono necessariamente tra un attacco e l'altro, ma possono, ad esempio, caratterizzare il periodo subito precedente o subito successivo al grappolo, o possono manifestarsi durante un periodo di remissione.
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In sede di [[diagnosi]] bisogna differenziarla da altre manifestazioni simili come:
In sede di [[diagnosi]] bisogna differenziarla da altre manifestazioni simili come:


*[[Emicrania]], per via della continua presenza di cefalee, anche se spesso bilaterali al contrario della cefalea a grappolo.<ref name="Lai">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Lai TH, Fuh JL, Wang SJ. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese = | titolo = Cranial Autonomic Symptoms in Migraine: Characteristics and Comparison with Cluster Headache.| rivista =J Neurol Neurosurg Psychiatry. | volume = | pagine =| doi = |}}</ref>
*[[Nevralgia del trigemino]], per via della continua presenza di cefalee, anche se spesso bilaterali al contrario della cefalea a grappolo.<ref name="Lai">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Lai TH, Fuh JL, Wang SJ. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese = | titolo = Cranial Autonomic Symptoms in Migraine: Characteristics and Comparison with Cluster Headache.| rivista =J Neurol Neurosurg Psychiatry. | volume = | pagine =| doi = |}}</ref>
*[[Sinusite]], identica distribuzione del dolore, ma senza carattere episodico.<ref name="Kim">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Kim H. | autorelink = | anno = [[2005]]| mese =ottobre | titolo = The characteristics of sinus headache resembling the primary headaches| rivista =Nippon Rinsho.. | volume = 63| pagine =1771-6.| doi = |}}</ref>
*[[Emicrania cronica parossistica]], identica distribuzione del dolore e sintomi, ma diversa per durata e intensità degli attacchi, nonchè per reazione ai farmaci.<ref name= Jones>{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =N.S. Jones, F. Fuad | autorelink = | anno = [[2002]]| mese =dicembre | titolo = Paroxysmal hemicrania and cluster headache: two discrete entities or is there an overlap?| rivista =Clinical Otolaryngology & Allied Sciences| volume = 27 n°6| pagine =472-479| doi = 10.1046/j.1365-2273.2002.00615.x |}}</ref>


== Frequenza ciclica e orari regolari ==
== Frequenza ciclica e orari regolari ==
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Fra i [[fattori di rischio]], ovvero eventi che facilitano il manifestarsi della malattia ritroviamo:
Fra i [[fattori di rischio]], ovvero eventi che facilitano il manifestarsi della malattia ritroviamo:


*Assunzione di [[alcool]]
*Assunzione di [[alcool]], anche se diversi studi, anche del [[2008]] hanno evidenziato la mancanza di legame<ref name="Schürks">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Schürks M, Diener HC. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese =aprile | titolo =Cluster headache and lifestyle habits.| rivista =Curr Pain Headache Rep. . | volume = 12| pagine =115-21| doi = |}}</ref>
*Consumo di [[sigaretta|fumo]]<ref name="Cirillo">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Cirillo M, Stellato D, Lombardi C, De Santo NG, Covelli V. | autorelink = | anno = [[1999]]| mese = giugno| titolo = Headache and cardiovascular risk factors: positive association with hypertension| rivista =Headache | volume = 39| pagine =409-16| doi = |}}</ref>
*Istamina
*Istamina
*[[Nitroglicerina]].<ref name="Sances">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Sances G, Tassorelli C, Pucci E, Ghiotto N, Sandrini G, Nappi G. | autorelink = | anno = [[2004]]| mese =febbraio | titolo = Reliability of the nitroglycerin provocative test in the diagnosis of neurovascular headaches| rivista =Cephalalgia. | volume =24 | pagine =110-119| doi = |}}</ref>
*[[Nitroglicerina]].<ref name="Sances">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Sances G, Tassorelli C, Pucci E, Ghiotto N, Sandrini G, Nappi G. | autorelink = | anno = [[2004]]| mese =febbraio | titolo = Reliability of the nitroglycerin provocative test in the diagnosis of neurovascular headaches| rivista =Cephalalgia. | volume =24 | pagine =110-119| doi = |}}</ref>


Altri fattori sono: alterazioni del ciclo sonno-veglia, alterazione delle abitudini alimentari, sbalzi di temperatura, sbalzi di pressione, cambi di fuso orario, forti emozioni. Alcuni sofferenti riferiscono particolare sensibilità a polifosfati e luci intermittenti. Al contrario [[stress]] e cambi [[Ormone|ormonali]] non influenzano il rischio.<ref name="Kernick">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =David Kernick | autorelink = | anno = [[2006]]| mese = | titolo = Cluster headache in primary care: unmissable, underdiagnosed and undertreated| rivista =British Journal of General Practice | volume = 56| pagine =486–487| doi = |}}</ref>
Altri fattori sono: alterazioni del ciclo sonno-veglia, alterazione delle abitudini alimentari, sbalzi di temperatura, sbalzi di pressione, cambi di fuso orario, forti emozioni. Alcuni sofferenti riferiscono particolare sensibilità a polifosfati e luci intermittenti. <ref name="Kernick">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =David Kernick | autorelink = | anno = [[2006]]| mese = | titolo = Cluster headache in primary care: unmissable, underdiagnosed and undertreated| rivista =British Journal of General Practice | volume = 56| pagine =486–487| doi = |}}</ref>


Anche il manifestarsi degli episodi in famiglia costituisce un fattore di rischio.<ref name="Leone"/>
Anche il manifestarsi degli episodi in famiglia costituisce un fattore di rischio.<ref name="Leone"/>

Studi recenti hanno dimostrato una forte incidenza di assunzione di alcool tra i pazienti affetti da cefalea a grappolo, nonostante favorisca l'insorgenza dell'attacco. <ref name="Schürks">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Schürks M, Diener HC. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese =aprile | titolo =Cluster headache and lifestyle habits.| rivista =Curr Pain Headache Rep. . | volume = 12| pagine =115-21| doi = |}}</ref> Il consumo di sigarette è molto frequente, anche se non è dimostrato essere un trigger.<ref name="Cirillo">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Cirillo M, Stellato D, Lombardi C, De Santo NG, Covelli V. | autorelink = | anno = [[1999]]| mese = giugno| titolo = Headache and cardiovascular risk factors: positive association with hypertension| rivista =Headache | volume = 39| pagine =409-16| doi = |}}</ref>


==Eziologia==
==Eziologia==
Anche se le cause specifiche non sono state individuate è stata invece individuata una correlazione con eventi [[trauma|traumatici]],<ref name="Walker">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Walker RW. | autorelink = | anno = [[2007]]| mese =aprile | titolo = Cluster headache and head trauma: is there an association?| rivista =Curr Pain Headache Rep. | volume = 11| pagine = 137-140| doi = |}}</ref> che scondo altri si configurerebbe come un altra forma, più rara di cefalea a grappolo.<ref name="Manzoni">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Manzoni GC, Lambru G, Torelli P. | autorelink = | anno = [[2006]]| mese =aprile | titolo = Head trauma and cluster headache.| rivista =Curr Pain Headache Rep. | volume = 10| pagine =130-136| doi = |}}</ref>
Anche se le cause specifiche non sono state individuate è stata invece individuata una correlazione con eventi [[trauma|traumatici]],<ref name="Walker">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Walker RW. | autorelink = | anno = [[2007]]| mese =aprile | titolo = Cluster headache and head trauma: is there an association?| rivista =Curr Pain Headache Rep. | volume = 11| pagine = 137-140| doi = |}}</ref> che secondo altri si configurerebbe come un altra forma, più rara di cefalea a grappolo.<ref name="Manzoni">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Manzoni GC, Lambru G, Torelli P. | autorelink = | anno = [[2006]]| mese =aprile | titolo = Head trauma and cluster headache.| rivista =Curr Pain Headache Rep. | volume = 10| pagine =130-136| doi = |}}</ref>


Si è riscontrata anche una [[familiarità]] nella cefalea a grappolo,<ref>Andersson PG. Migraine in patients with cluster headache. Cephalalgia 1985;5:11-16.</ref> confermata da diversi studi condotti<ref name="Russell">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Russell MB, Andersson PG, Thomsen LL. | autorelink = | anno = [[1995]]| mese = | titolo = [Familial occurrence of cluster headache]| rivista =Ugeskr Laeger. | volume = 157| pagine =4937-4939| doi = |}}</ref> e rintracciata anche in 3 generazioni <ref name="Spierings">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Spierings EL, Vincent AJ | autorelink = | anno = [[1992]]| mese = | titolo = Familial cluster headache: occurrence in three generations| rivista =Neurology | volume =42 | pagine =1399-400| doi = |}}</ref> ponendo le basi su una possibile correlazione [[genetica]].<ref name="Leone">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Leone M, Russell MB, Rigamonti A, Attanasio A, Grazzi L, D'Amico D, Usai S, Bussone G. | autorelink = | anno = [[2001]]| mese = maggio| titolo =Increased familial risk of cluster headache.| rivista =Neurology. | volume =56 | pagine =1233-1236.| doi = |}}</ref>
Si è riscontrata anche una [[familiarità]] nella cefalea a grappolo nel 20% dei casi,<ref>Andersson PG. Migraine in patients with cluster headache. Cephalalgia 1985;5:11-16.</ref> confermata da diversi studi condotti<ref name="Russell">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Russell MB, Andersson PG, Thomsen LL. | autorelink = | anno = [[1995]]| mese = | titolo = [Familial occurrence of cluster headache]| rivista =Ugeskr Laeger. | volume = 157| pagine =4937-4939| doi = |}}</ref> e rintracciata anche in 3 generazioni <ref name="Spierings">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Spierings EL, Vincent AJ | autorelink = | anno = [[1992]]| mese = | titolo = Familial cluster headache: occurrence in three generations| rivista =Neurology | volume =42 | pagine =1399-400| doi = |}}</ref> ponendo le basi su una possibile correlazione [[genetica]].<ref name="Leone">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Leone M, Russell MB, Rigamonti A, Attanasio A, Grazzi L, D'Amico D, Usai S, Bussone G. | autorelink = | anno = [[2001]]| mese = maggio| titolo =Increased familial risk of cluster headache.| rivista =Neurology. | volume =56 | pagine =1233-1236.| doi = |}}</ref>


Altre ipotesi di eziologia la collegano a qualche malattia cerebrale,<ref name="Sörös">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Sörös P, Frese A, Husstedt IW, Evers S. | autorelink = | anno = [[2001]]| mese =giugno | titolo = Cluster headache after dental extraction: implications for the pathogenesis of cluster headache?| rivista =Cephalalgia. | volume =21 | pagine =619-622| doi = |}}</ref> e comparsa di forme [[tumore|tumorali]].<ref name="Gatta">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Carter DM. | autorelink = | anno = [[2004]]| mese = aprile| titolo = Cluster headache mimics.| rivista =Curr Pain Headache Rep. | volume =8 | pagine =133-9| doi = |}}</ref>
Altre ipotesi di eziologia la collegano a qualche malattia cerebrale,<ref name="Sörös">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Sörös P, Frese A, Husstedt IW, Evers S. | autorelink = | anno = [[2001]]| mese =giugno | titolo = Cluster headache after dental extraction: implications for the pathogenesis of cluster headache?| rivista =Cephalalgia. | volume =21 | pagine =619-622| doi = |}}</ref> e comparsa di forme [[tumore|tumorali]].<ref name="Gatta">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Carter DM. | autorelink = | anno = [[2004]]| mese = aprile| titolo = Cluster headache mimics.| rivista =Curr Pain Headache Rep. | volume =8 | pagine =133-9| doi = |}}</ref>
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===Altri tipi di terapie===
===Altri tipi di terapie===
Un altro metodo è l’inalazione di [[ossigeno]] puro (8-10 litri al minuto) per 10-15 minuti. L'efficacia si è rivelata maggiore se l'attacco è all'esordio e se la somministrazione avviene per mezzo di una maschera con reservoir non rebreathing. Per questo ci si avvale dell'[[Ossigenoterapia iperbarica]].<ref name="Bennett">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Bennett MH, French C, Schnabel A, Wasiak J, Kranke P. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese = luglio| titolo = Normobaric and hyperbaric oxygen therapy for migraine and cluster headache.| rivista =Cardiol Prat. | volume = | pagine =| doi = |}}</ref> L'assunzione di ossigeno puro, difatti, provoca [[ipocapnia]] con conseguente vasocostrizione del circolo cerebrale.
Un altro metodo è l’inalazione di [[ossigeno]] puro (8-10 litri al minuto) per 10-15 minuti. L'efficacia si è rivelata maggiore se l'attacco è all'esordio e se la somministrazione avviene per mezzo di una maschera con reservoir non rebreathing. Per questo ci si avvale dell' [[Ossigenoterapia iperbarica]].<ref name="Bennett">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Bennett MH, French C, Schnabel A, Wasiak J, Kranke P. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese = luglio| titolo = Normobaric and hyperbaric oxygen therapy for migraine and cluster headache.| rivista =Cardiol Prat. | volume = | pagine =| doi = |}}</ref> L'assunzione di ossigeno puro, difatti, provoca [[ipocapnia]] con conseguente vasocostrizione del circolo cerebrale.


Altri rimedi non strettamente farmacologici, come bere molta acqua, respirare aria fresca, raffreddare il corpo, vengono riportati dai pazienti come efficaci nel superamento dell'attacco.
Altri rimedi non strettamente farmacologici, come bere molta acqua, respirare aria fresca, raffreddare il corpo, vengono riportati dai pazienti come efficaci nel superamento dell'attacco.
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===Profilassi===
===Profilassi===
La proflassi è il tratatmento che fornisce i maggiori risultati, si somministrano:
La proflassi è il trattmento che fornisce i maggiori risultati, si somministrano:


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* [[Litio]], 600-900 mg al giorno, per la forma cronica<ref name="Harrison"/>
* [[Corticosteroidi]],<ref name="Antonaci ">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Antonaci F, Costa A, Candeloro E, Sjaastad O, Nappi G. | autorelink = | anno = [[2005]]| mese = aprile| titolo =Single high-dose steroid treatment in episodic cluster headache.| rivista =Cephalalgia. | volume = 25| pagine =290-295.| doi = |}}</ref> come il [[prednisone]], 60 mg al giorno iniziali, dose da diminuire dopo una settimana e altri
* [[Corticosteroidi]],<ref name="Antonaci ">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Antonaci F, Costa A, Candeloro E, Sjaastad O, Nappi G. | autorelink = | anno = [[2005]]| mese = aprile| titolo =Single high-dose steroid treatment in episodic cluster headache.| rivista =Cephalalgia. | volume = 25| pagine =290-295.| doi = |}}</ref> come il [[prednisone]], 60 mg al giorno iniziali, dose da diminuire dopo una settimana e altri
* [[verapamil]], ad un dosaggio di almeno 240-720 mg al giorno;<ref name="Stallmach">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Stallmach M. | autorelink = | anno = [[2003]]| mese =novembre | titolo = Prophylactic treatment of cluster headache with verapamil]| rivista =Praxis (Bern 1994). | volume =92 | pagine =1951-1953| doi = |}}</ref>
* [[Verapamil]], ad un dosaggio di almeno 240-720 mg al giorno;<ref name="Stallmach">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Stallmach M. | autorelink = | anno = [[2003]]| mese =novembre | titolo = Prophylactic treatment of cluster headache with verapamil]| rivista =Praxis (Bern 1994). | volume =92 | pagine =1951-1953| doi = |}}</ref>
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* [[Litio]] [[carbonato]], 600-900 mg al giorno, per la forma cronica<ref name="Harrison"/>
* [[carbonato]],
* [[topiramato]] <ref name="Lenaerts">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Lenaerts ME. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese = gennaio| titolo = Update on the therapy of the trigeminal autonomic cephalalgias.| rivista =Cardiol Prat. | volume = 10| pagine =30-5| doi = |}}</ref>
* [[Topiramato]] <ref name="Lenaerts">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Lenaerts ME. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese = gennaio| titolo = Update on the therapy of the trigeminal autonomic cephalalgias.| rivista =Cardiol Prat. | volume = 10| pagine =30-5| doi = |}}</ref>
* [[acido valproico]] hanno dato buoni risultati.
* [[Acido valproico]]
*[[Didroergotamina]] <ref name="Majumdar">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Majumdar A, Ahmed MA, Benton S. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese = | titolo = Cluster headache in children - Experience from a specialist headache clinic.| rivista =Eur J Paediatr Neurol. | volume = | pagine =| doi = |}}</ref>
* [[Diidroergotamina]] <ref name="Majumdar">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Majumdar A, Ahmed MA, Benton S. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese = | titolo = Cluster headache in children - Experience from a specialist headache clinic.| rivista =Eur J Paediatr Neurol. | volume = | pagine =| doi = |}}</ref>


Altri farmaci utilizzati sono alcuni [[antiepilettici]] ([[pregabalin]], [[gabapentin]]), anche se l'utilità di farmaci anti[[Epilessia|epilettici]] non è dimostrata.<ref name="Fabre">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Fabre N. | autorelink = | anno = [[2005]]| mese = | titolo =Treatment of cluster headache| rivista =Rev Neurol (Paris). | volume =161 | pagine =696-699| doi = |}}</ref>[[betabloccanti]] ([[propranololo]], [[atenololo]]), [[pizotifene]],[[ amitriptilina]], [[metisergide]] ed [[ergot|ergotamina]]. Alcuni pazienti hanno tratto beneficio dall’integrazione dietetica di [[magnesio]] e [[melatonina]].
Altri farmaci utilizzati sono alcuni [[antiepilettici]] ([[pregabalin]], [[gabapentin]]), [[betabloccanti]] ([[propranololo]], [[atenololo]]), [[pizotifene]],[[ amitriptilina]], [[metisergide]] ed [[ergot|ergotamina]]. Alcuni pazienti hanno tratto beneficio dall’integrazione dietetica di [[magnesio]] e [[melatonina]].


===Trattamenti chirurgici===
===Trattamenti chirurgici===
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* sul [[nervo trigemino]] nella sua componente sensitiva: l'iniezione di anestetici locali, quali la [[lidocaina]] (4-6%) o [[bupivacaina]], nel ganglio sfenopalatino o nel ganglio ciliare, la rizotomia con radiofrequenze del [[ganglio di Gasser]] (PRFR) e la rizolisi retrogasseriana percutanea con glicerolo (PRGR).
* sul [[nervo trigemino]] nella sua componente sensitiva: l'iniezione di anestetici locali, quali la [[lidocaina]] (4-6%) o [[bupivacaina]], nel ganglio sfenopalatino o nel ganglio ciliare, la rizotomia con radiofrequenze del [[ganglio di Gasser]] (PRFR) e la rizolisi retrogasseriana percutanea con glicerolo (PRGR).
* sul [[sistema nervoso]] autonomo [[parasimpatico]]: il blocco del [[ganglio sfenopalatino]], del [[nervo intermedio]] e del grande [[nervo petroso]].
* sul [[sistema nervoso]] autonomo [[parasimpatico]]: il blocco del [[ganglio sfenopalatino]], del [[nervo intermedio]] e del grande [[nervo petroso]].
* direttamente sull'[[ipotalamo]]: la [[DBS]] - ovvero la [[stimolazione cerebrale profonda]] dell'[[ipotalamo]] poosteriore, la tenica già utilizzata per altre malattie (come la [[malattia di Parkinson]]) viene sperimentata anche nella cefalea a grappolo.<ref name="Pinsker">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Pinsker MO, Bartsch T, Falk D, Volkmann J, Herzog J, Steigerwald F, Diener HC, Deuschl G, Mehdorn M. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese = maggio| titolo =Failure of deep brain stimulation of the posterior inferior hypothalamus in chronic cluster headache - report of two cases and review of the literature.| rivista =Zentralbl Neurochir. | volume =69 | pagine =76-79| doi = |}}</ref>. La metodica prevede l'impianto permanente di vari elettrodi nella parte centrale del cervello, appunto l'[[ipotalamo]]. I risultati si sono visti in alcuni casi,<ref name="Starr">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Starr PA, Barbaro NM, Raskin NH, Ostrem JL. | autorelink = | anno = [[2007]]| mese = | titolo = Chronic stimulation of the posterior hypothalamic region for cluster headache: technique and 1-year results in four patients.| rivista =J Neurosurg. | volume = 106| pagine =999-1005| doi = |}}</ref> mentre gli [[effetto collaterale|effetti collaterali]] a lungo termine non si sono riscontrati.<ref name="Bartsch">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Bartsch T, Pinsker MO, Rasche D, Kinfe T, Hertel F, Diener HC, Tronnier V, Mehdorn HM, Volkmann J, Deuschl G, Krauss JK. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese = marzo| titolo = Hypothalamic deep brain stimulation for cluster headache: experience from a new multicase series| rivista =Cephalalgia. | volume =28 | pagine =285-95| doi = |}}</ref>
* direttamente sull'[[ipotalamo]]: la [[DBS]] - ovvero la [[stimolazione cerebrale profonda]] dell'[[ipotalamo]] posteriore, la tenica già utilizzata per altre malattie (come la [[malattia di Parkinson]]) viene sperimentata anche nella cefalea a grappolo.<ref name="Pinsker">{{cita pubblicazione | quotes =no | autore =Pinsker MO, Bartsch T, Falk D, Volkmann J, Herzog J, Steigerwald F, Diener HC, Deuschl G, Mehdorn M. | autorelink = | anno = [[2008]]| mese = maggio| titolo =Failure of deep brain stimulation of the posterior inferior hypothalamus in chronic cluster headache - report of two cases and review of the literature.| rivista =Zentralbl Neurochir. | volume =69 | pagine =76-79| doi = |}}</ref>. La metodica prevede l'impianto permanente di vari elettrodi nella parte centrale del cervello, appunto l'[[ipotalamo]].


Sono procedure di notevole difficoltà di esecuzione, che comportano rischi di notevole intensità, a volte irreversibili. In conclusione, il trattamento chirurgico della cefalea a grappolo è l’ultima risorsa e dovrebbe essere limitato a casi di cefalea a grappolo cronica, invalidante e resistente alle terapie farmacologiche.
Sono procedure di notevole difficoltà di esecuzione, che comportano rischi di notevole intensità, a volte irreversibili. In conclusione, il trattamento chirurgico della cefalea a grappolo è l’ultima risorsa e dovrebbe essere limitato a casi di cefalea a grappolo cronica, invalidante e resistente alle terapie farmacologiche.

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La cefalea a grappolo (in inglese cluster headache), è una cefalea primaria estremamente dolorosa. Ha carattere periodico, con fasi attive alternate a fasi di remissione spontanea. Tali fasi attive vengono chiamate grappoli. È una cefalea neurovascolare.[1] L’intenso dolore è causato dall’eccessiva dilatazione dei vasi cranici che creano pressione sul nervo trigemino. Solitamente viene diagnostica in ritardo per la presenza di sintomi come la nausea che indirizzano veso altri disturbi[2] La causa è tuttora ignota.

Nomi

La cefalea a grappolo è conosciuta anche con molti altri nomi fra cui:

Cenni storici

Nicolaes Tulp in un quadro di Rembrandt Harmenszoon van Rijn.

Il primo che ha evidenziato i segni caratteristici della cefalea a grappolo è stato il medico tedesco Nicolaes Tulp ( 1593 – 1674) nel 1641 dove evidenziava lo strano intervallare degli espisodi.[8] In seguito nel 1745, Gerhard Van Swieten a Vienna aveva decsritto con maggiore profondità le manifestazioni (come l'unilaterialità e la precisa localizzazione).[9]

In seguito si era presa la strada per l'individuazione della malattia perdendosi in varie sindromi. Per ritrovare il termine "grappolo" si deve aspettare il XX secolo. Francis Kilvert ( 1840 - 1879), nel suo diario sembra avesse descrittto con perizia di particolari quello che sarebbe stato diagnosticato in seguito come una cafela a grappolo.[10] Prima nel 1947, Ekbom era ritornato sull'argomento e in seguito nel 1952 Kunkle coniò il termine con cui ancora oggi si indica la cefalea.[11] Si racconta che Franz Kafka, grazie alle lettere che scriveva e ai suoi diari[12] soffrisse di tale disturbo.[13]

Epidemiologia

Generale

L'incidenza è stata calcolata su 0,5-1 caso su 1000.[7]

Ecco l'incidenza calcolata in alcune nazioni:

Nazione Incidenza
Bandiera degli Stati Uniti USA 401 ogni 100.000;[14]
Bandiera della SveziaSvezia 92 ogni 100.000;[13]
Bandiera dell'ItaliaItalia 279 ogni 100.000;[3]
Bandiera della Germania Germania 119 ogni 100.000;[15]
Bandiera di San Marino San Marino 56 ogni 100.000;[16]
Bandiera della Norvegia Norvegia 381 ogni 100.000.[17]

La forma episodica colpisce circa l’80% dei casi: è caratterizzata da una o due periodi in cui si mostra un elevata frequenza degli attacchi e lunghi periodi, mesi o addirittura anni, di remissione.[18]

La forma cronica, molto più rara,[19] colpisce circa il 20% dei casi: viene considerato cronico un paziente che per un periodo di almeno un anno non presenti periodi di remissione, o con remissioni che durino meno di 1 mese. Un paziente episodico può diventare cronico e viceversa.

Sesso

Si manifesta principalmente nel sesso maschile, anche se studi effettuati hanno dimostrato un aumento di diffusione nel sesso femminile,[20]

Il rapporto tra uomini e donne era nel 2001 6–7:1[21] in costante diminuzione (nel 2003 alcuni studi portavano il rapporto 5:1)[17] e nel 2008 4,3:1,[22] molti studi comunque evidenziano come questa predominanza maschile stia svanendo.[23]

Età

L'età media delle manifestazioni è intono ai 25 anni anche se si possono manifestare fino a 50 anni e anche prima dei 20 anni.[24]Si sono registrati dei casi nei minorenni (il più giovane paziente in assoluto aveva 3 anni),[25] e l'età media infantile sui pochi dati epidemiologici si attesta sui 8 anni.[26]

Segni e sintomi

nervo trigemino

La cefalea a grappolo è caratterizzata da un dolore intenso, di tipo trafittivo, normalmente unilaterale. Ogni singolo attacco può durare in genere dai 15 ai 180 minuti [27], ma raramente supera tale limite temporale [28] ma spesso si ripete nell'arco della giornata con diversi episodi[24]

Anche se la cefalea a grappolo ha carattere unilaterale, ci sono anche rari casi di cefalea bilaterale tra un grappolo e l’altro, e ancora più rari, all’interno dello stesso grappolo. Il dolore raggiunge il suo apice molto rapidamente, si mantiene costante per tutta la durata dell’attacco per poi, altrettanto rapidamente, sparire. Può tuttavia accadere che il dolore non sparisca in via definitiva, rimanendo in un certo senso "quiescente", cioè molto basso fino a che non aumenta nuovamente di intensità. Questo tipo di dolore viene indicato come "shadow", ossia ombra dolorosa. Le shadows non sussistono necessariamente tra un attacco e l'altro, ma possono, ad esempio, caratterizzare il periodo subito precedente o subito successivo al grappolo, o possono manifestarsi durante un periodo di remissione.

Altri sintomi sono bruciore (a volte il primo sintomo che si manifesta)[28] nausea, fotofobia, senso di agitazione,[29] iperemia (aumento del flusso sanguigno alla testa)[30] ptosi, rinorrea, Sindrome di Horner[4] sudorazione frontale, arrossamento, peristalsi (molto rara), mentre fonofobia e vomito sono più comuni nell'emicrania.[31] Si mostra a volte anche cataratta[32]

Dolore

Il livello del dolore nella cefalea a grappolo è devastante. Donne sofferenti l’hanno definito più forte del dolore del parto. Il dolore viene descritto come lancinante, trafittivo. La descrizione più comune è "pugnalate roventi nell'occhio". Infatti il dolore ed è localizzato nell’area peri-oculare e retro-oculare, con interessamento della regione frontale, temporale e mascellare, e colpisce quasi sempre nello stesso punto.[18] Si irradia, a volte, fino al collo e alla spalla.

Il sofferente risulta incapace a stare fermo e non vuole essere toccato o confortato: grida, piange[3] dondola, cammina nervosamente, si contorce, tende letteralmente a sbattere la testa contro il muro. La posizione supina a letto risulta impossibile nella maggioranza dei casi. È chiaro che la qualità della vita del paziente, soprattutto se cronico, è notevolmente compromessa.

Si manifesta maggiormente durante la notte, spesso le persone si svegliano per il dolore.[33]

Esami diagnostici

Grazie ai nuovi strumenti diagnostici le possibilità di una corretta diagnosi del disturbo sono aumentate rispetto alla seconda metà del XX secolo:[34]

come si mostra Imaging a risonanza magnetica durante il dolore

Diagnosi differenziale

In sede di diagnosi bisogna differenziarla da altre manifestazioni simili come:

Frequenza ciclica e orari regolari

La cefalea a grappolo è stata chiamata anche cefalea ad orologeria, a causa della regolarità ciclica sia del periodo del grappolo sia dei singoli attacchi. Questo ha spinto la ricerca verso lo studio dei ritmi circadiani[38] e le funzioni dell’ipotalamo. La cefalea a grappolo ha uno stretto legame con i ritmi sonno-veglia e con l’orario dei pasti. Sono frequenti gli attacchi notturni, correlati alle fasi di sonno REM, e quelli in fase post-prandiale.

Fattori di rischio

Fra i fattori di rischio, ovvero eventi che facilitano il manifestarsi della malattia ritroviamo:

Altri fattori sono: alterazioni del ciclo sonno-veglia, alterazione delle abitudini alimentari, sbalzi di temperatura, sbalzi di pressione, cambi di fuso orario, forti emozioni. Alcuni sofferenti riferiscono particolare sensibilità a polifosfati e luci intermittenti. [40]

Anche il manifestarsi degli episodi in famiglia costituisce un fattore di rischio.[41]

Studi recenti hanno dimostrato una forte incidenza di assunzione di alcool tra i pazienti affetti da cefalea a grappolo, nonostante favorisca l'insorgenza dell'attacco. [42] Il consumo di sigarette è molto frequente, anche se non è dimostrato essere un trigger.[43]

Eziologia

Anche se le cause specifiche non sono state individuate è stata invece individuata una correlazione con eventi traumatici,[44] che secondo altri si configurerebbe come un altra forma, più rara di cefalea a grappolo.[45]

Si è riscontrata anche una familiarità nella cefalea a grappolo nel 20% dei casi,[46] confermata da diversi studi condotti[47] e rintracciata anche in 3 generazioni [48] ponendo le basi su una possibile correlazione genetica.[41]

Altre ipotesi di eziologia la collegano a qualche malattia cerebrale,[49] e comparsa di forme tumorali.[50]

Trattamenti

Una cefalea comune risponde a farmaci quali l’acido acetilsalicilico, il paracetamolo, la nimesulide o l’ibuprofene. La cefalea a grappolo, come le emicranie, necessita di un trattamento specifico. A volte, a causa della rarità della malattia, anche in un pronto soccorso questa patologia può non essere identificata correttamente, ed è stata più volte scambiata per una crisi d'astinenza dalle droghe.

Il trattamento della cefalea a grappolo mira soprattutto a prevenire i successivi attacchi[51] e anche se per la forma cronica risulta meno efficace[52] si può alleviare la sofferenza data dai sintomi che si mostrano (terapia sintomatica).

Terapia farmacologica

Il trattamento un attacco è l’assunzione di triptani, con effetti immediati di sollievo[53] come sumatriptan,[54] zolmitriptan, come spray nasale dose di 5 - 10 mg (da uno studio condotto in doppio cieco)[55] e rizatriptan. A causa dell’intenso e improvviso dolore, e per il limite della durata, necessita di un trattamento ad efficacia rapida: è dunque preferibile l’assunzione tramite iniezioni sottocutanee piuttosto che per bocca. Sono disponibili anche formulazioni in spray nasale, sconsigliate nei casi in cui si presentino i tipici sintomi di rinorrea o congestione nasale.

Altri tipi di terapie

Un altro metodo è l’inalazione di ossigeno puro (8-10 litri al minuto) per 10-15 minuti. L'efficacia si è rivelata maggiore se l'attacco è all'esordio e se la somministrazione avviene per mezzo di una maschera con reservoir non rebreathing. Per questo ci si avvale dell' Ossigenoterapia iperbarica.[56] L'assunzione di ossigeno puro, difatti, provoca ipocapnia con conseguente vasocostrizione del circolo cerebrale.

Altri rimedi non strettamente farmacologici, come bere molta acqua, respirare aria fresca, raffreddare il corpo, vengono riportati dai pazienti come efficaci nel superamento dell'attacco.

Bere caffè, bevande energetiche, fare un vigoroso sforzo fisico, vengono riportati come moderatamente efficaci.

Profilassi

La proflassi è il trattmento che fornisce i maggiori risultati, si somministrano:

Altri farmaci utilizzati sono alcuni antiepilettici (pregabalin, gabapentin), betabloccanti (propranololo, atenololo), pizotifene,amitriptilina, metisergide ed ergotamina. Alcuni pazienti hanno tratto beneficio dall’integrazione dietetica di magnesio e melatonina.

Trattamenti chirurgici

Solitamente non necessaria, la scelta dell'intervento chirurgico cade soltanto quando il trattamento farmacologico non ha mostrato risultati sperati.[60]

Recentemente, per alcuni casi particolarmente gravi, sono in via di affinamento pratiche chirurgiche. Finora sono state sperimentate le seguenti tecniche, che agiscono:

Tenica chirurgica: inserimento elettrodi per la stimolazione cerebrale profonda

Sono procedure di notevole difficoltà di esecuzione, che comportano rischi di notevole intensità, a volte irreversibili. In conclusione, il trattamento chirurgico della cefalea a grappolo è l’ultima risorsa e dovrebbe essere limitato a casi di cefalea a grappolo cronica, invalidante e resistente alle terapie farmacologiche.

Trattamenti sperimentali alternativi

Negli Stati Uniti viene studiata la possibilità di usare bassi dosaggi di sostanze psicotrope (psilocybe e derivati della LSD) per alleviare le pene dei sofferenti.

Note

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Bibliografia

Generale

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Specifica

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Altro

Collegamenti esterni

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