Gigantismo
| Gigantismo | |
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 Anna Haining Bates, donna canadese affetta da gigantismo (al centro) alta 2,27 metri, con i genitori. |
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| Classificazione e risorse esterne | |
| ICD-9-CM | (EN) 253.0 |
| ICD-10 | (EN) E22.0 E34.4 |
Il gigantismo è una malattia che comporta un'eccessiva crescita della statura corporea.
Indice |
Eziologia [modifica]
Esso è causato da un'eccessiva esposizione dell'organismo all'ormone somatotropo, meglio noto come ormone della crescita, che si verifica durante l'età pre-puberale. Un malato di gigantismo nell'età adulta può raggiungere anche altezze comprese tra i 240–270 cm, mantenendo però corrette le proporzioni corporee, a differenza dell'acromegalia, in cui l'ipersecrezione dell'ormone della crescita inizia dopo l'età pubertale, e le proporzioni non sono più rispettate.
La crescita staturale di un individuo è infatti permessa dalla presenza di piccole regioni, dette placche epifisarie, interposte tra l'epifisi e la diafisi delle ossa lunghe. Questi nuclei di accrescimento osseo producono cellule in grado di dividersi continuamente e sintetizzare nuovo tessuto cartilagineo, che viene poi ossificato a poco a poco. La saldatura delle placche epifisarie, che normalmente avviene intorno al 18º-20º anno di età, sancisce il definitivo arresto della crescita in altezza.
Diagnosi differenziale [modifica]
Dal momento che questo processo è dovuto al cronico aumento della quota circolante di ormoni sessuali, in particolare di estrogeni, non sorprende che alcune forme di gigantismo siano tipiche della pubertà ritardata; si parla, in questi casi, di "gigantismo eunucoide", caratterizzato da un aumento sproporzionato in lunghezza degli arti inferiori rispetto a quelli superiori.
La pubertà precoce, al contrario, si accompagna ad un rapido accrescimento pre-termine, che si arresta tuttavia in maniera altrettanto rapida portando a deficit staturali in età adulta. Disturbi della pubertà sono abbastanza comuni anche nel gigantismo ipofisario.
Un'altra forma, detta "gigantismo cerebrale", è associata alla cosiddetta sindrome di Sotos, in cui i livelli di GH circolanti sono normali; i bambini che ne sono affetti manifestano un eccessivo accrescimento corporeo durante i primi due o tre anni di vita, con notevole aumento della circonferenza cranica e sviluppo psicomotorio ritardato.
Eccessi staturali si hanno anche nella sindrome di Marfan, una malattia genetica che colpisce il tessuto connettivo, ed in quella di Klinefelter, in cui l'alta statura è associata ad ipogonadismo, ginecomastia e scarso sviluppo pilifero.
Clinica [modifica]
Il quadro clinico generale è sovrapponibile a quello che si riscontra nell'acromegalia, se si eccettua la statura che solitamente, nel caso del gigantismo, eccede di molto la norma.
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