Insonnia familiare fatale
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L'insonnia familiare fatale (IFF) è una malattia da prioni, di derivazione da una mutazione autosomica dominante con degenerazione a carico dei nuclei del talamo e della corteccia cerebellare, dovuta a un gene PrPc mutato che ha facilità a ripiegarsi in modo errato nella forma prionica.
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Sintomatologia [modifica]
È caratterizzata da insonnia, alterazioni del ritmo sonno-veglia, ipertensione, tachicardia, tachipnea, andatura atassica, disturbi comportamentali. Quando la malattia è in stadio avanzato, si presentano anche allucinazioni, demenza e paranoia.
Epidemiologia [modifica]
L'età di esordio varia dai 30 ai 60 anni.
Prognosi [modifica]
La prognosi è sempre sfavorevole. Il decorso dura in media dai 7 ai 18 mesi prima del decesso.
Bibliografia [modifica]
- Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008. ISBN 978-88-470-0707-9
Collegamenti esterni [modifica]
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