Malattia di Degos

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Malattia di Degos
Degos-disease.jpg
Lesioni alla pelle di una persona con malattia di Degos
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 447.8
OMIM 602248
MeSH D054853
Eponimi
Robert Degos

La malattia di Degos (anche conosciuta come malattia di Köhlmeier-Degos o papulosi maligna atropica) è una vasculopatia estremamente rara che interessa la tonaca interna di arterie e vene di piccole e medie dimensioni. Esita in occlusioni dei vasi con infarto dei relativi territori di irrorazione.

Cenni storici[modifica | modifica wikitesto]

La malattia prende il nome da Robert Degos che la identificò come entità clinica nel 1942, dopo che fu descritta da Kohlmeier nel 1941.[1][2]

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

È stato suggerito che non sia una patologia separata, ma il risultato finale di molti disordini vascolari sistemici.[3][4]

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

I vasi interessati sono nella maggior parte dei casi quelli che irrorano la pelle, il tratto gastrointestinale e il sistema nervoso centrale, incluso il cervello. Ciò può provocare ischemia intestinale (ischemia mesenterica o colite ischemica), lesioni cutanee croniche, lesioni oculari, ictus, lesioni spinali, mononeurite multipla, epilessia, mal di testa o disturbi cognitivi. Sono stati riportati anche versamenti pleurici o pericardici.[5]

Trattamento[modifica | modifica wikitesto]

Le opzioni di trattamento sono limitate, e fino a poco tempo fa consisteva principalmente di farmaci antipiastrinici o anticoagulanti o farmaci immunosoppressori con pochi casi segnalati di sopravvivenza prolungata. Più di recente l'eculizumab e treprostinil sono stati sperimentati.

Scoperto dalla dermatopatologa Cynthia Magro, la risposta all'Eculizumab è spesso immediata e drammatica, ma è stato di durata limitata ed è molto costoso. Sono necessarie le infusioni ogni 14 giorni. [6]

L'uso del Treprostinil è stato segnalato per portare risultati nel tratto gastrointestinale e nel sistema nervoso centrale, così come una compensazione delle lesioni cutanee, ma i rapporti sono limitati. Il Treprostinil può essere più efficace di altri vasodilatatori perché può anche aumentare la popolazione di cellule endoteliali circolanti, consentendo angiogenesi.[7]

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

Ci sono meno di 50 pazienti viventi con questa condizione attualmente presenti in tutto il mondo, e meno di 200 casi riportati in letteratura medica. [8]

Il risultato di questa malattia può essere fatale con una sopravvivenza media di 2 a 3 anni,[8] anche se alcuni sembrano avere soltanto una forma benigna (Degos acanthoma) che interessa solo la pelle.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ (EN) Ole Daniel Enersen, Malattia di Degos, in Who Named It?.
  2. ^ Degos R., Delort J., Tricot R., Dermatite papulosquameuse atrophiante, in Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie et de ses filiales, vol. 49, 1942, pp. 148–150.
  3. ^ High WA, Aranda J, Patel SB, Cockerell CJ, Costner MI, Is Degos' disease a clinical and histological end point rather than a specific disease?, in J. Am. Acad. Dermatol., vol. 50, nº 6, giugno 2004, pp. 895–9, DOI:10.1016/j.jaad.2003.11.063, PMID 15153891.
  4. ^ Ball E, Newburger A, Ackerman AB, Degos' disease: a distinctive pattern of disease, chiefly of lupus erythematosus, and not a specific disease per se, in Am J Dermatopathol, vol. 25, nº 4, agosto 2003, pp. 308–20, DOI:10.1097/00000372-200308000-00005, PMID 12876488.
  5. ^ De Breucker S, Vandergheynst F, Decaux G, Inefficacy of intravenous immunoglobulins and infliximab in Degos' disease, in Acta Clin Belg, vol. 63, nº 2, 2008, pp. 99–102, PMID 18575050.
  6. ^ Opioid associated intravenous and cutaneous microvascular drug abuse (skin-popping) masquerading as Degos disease (malignant atrophic papulosis) with multiorgan involvement., ncbi.nlm.nih.gov.
  7. ^ Effective treatment of malignant atrophic papulosis (Köhlmeier-Degos disease) with treprostinil--early experience., ncbi.nlm.nih.gov.
  8. ^ a b INEFFICACY OF INTRAVENOUS IMMUNOGLOBULINS AND INFLIXIMAB IN DEGOS’ DISEASE, tandfonline.com.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Scheinfeld N. Malignant atrophic papulosis. Clinical & Experimental Dermatology. September 2007;5:483-487.

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Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]

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