Feocromocitoma
Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
 |
Le informazioni qui riportate hanno solo un fine illustrativo: non sono riferibili né a prescrizioni né a consigli medici - Leggi le avvertenze |
Il materiale non verificabile può essere messo in dubbio e valutato secondo le linee guida sull'uso delle fonti.
Il feocromocitoma è un raro tumore che secerne catecolamine delle cellule di derivazione neuroectodermica che vanno incontro a migrazione in diversi distretti corporei (midollare surrene, glomo carotideo, paragangli, gangli SA) dove costituiscono aree di tessuto cromaffine.La crescita tumorale può verificarsi a partire da qualsiasi nucleo di cellule: 90% midollare del surrene 10% dei paragangli cuore, vescica detto paraganglioma.
Dato il ruolo delle catecolamine nella tonicità dei vasi, il feocromocitoma può precipitare l'ipertensione arteriosa e le aritmie cardiache.
La clinica quindi si avvale di segni come l'ipertensione, le palpitazioni, la diaforesi (sudorazione eccessiva).
La mnemonica si avvale, nell'epidemiologia del feocromocitoma, della regola dei 10, o regola del 10%, o regola del 6 per 10:
il feocromocitoma può essere
- 10% extra surrenalico
- 10% bilaterale
- 10% maligno
- 10% senza ipertensione
- 10% familiare
- 10% pediatrico.
Può far parte della MEN 2 o della Sindrome di Von Hippel-Lindau. Presenta influenze ereditarie complesse trasmesse come carattere autosomico dominante e sono stati individuati 4 geni:
- RETproto-oncogene una sua mutazione induce attivazione costitutiva del recettore tirosina-chinasi con iperplasia midollare del surrene;
- VHL, gene onco-soppressore;
SDHD e SDHB correlati allo sviluppo dei tumori del corpo carotideo.
La diagnosi si sospetta clinicamente e laboratoristicamente, ma la conferma avviene con l'imaging TC.
La medicina nucleare può essere utilizzata per un'ulteriore conferma, o se la TC non aiuta all'individuazione della massa. Si può usare
- I-131 MIBG (metaiodiobenzilguanidina) possiede una sensibilità dell'85% e una specificità del 96%
- In-111 octreotide è un'alternativa, con sensibilità del 75-90%.
È da sottolineare che feocromocitomi visualizzabili SOLO allo I-131 MIBG rappresentano il 25% dei casi, e lo stesso dicasi di quelli individuabili SOLO all'In-131 octreotide.
[modifica] Trattamento
Chirurgico: adrenalectomia unilaterale o bilaterale in caso di MEN 2, tenendo conto di
- preparare il paziente nel preoperatorio con alfabloccanti ed eventualmente, ma successivamente, con betabloccanti.
- ottimizzazione volemica preoperatoria per evitare uno choc ipotensivo postoperatorio.
- no touch: evitare, durante l'operazione, di toccare con gli strumenti chirurgici il tumore.
- fare attenzione alle ipoglicemie postoperatorie.
L'80% dei pazienti con feocromocitoma benigno risponde adeguatamente al trattamento chirurgico.
Laddove non è possibile un intervento chirurgico, si trattano le crisi ipertensive con nitroglicerina e derivati.
In caso di feocromocitoma maligno con metastasi MIBG responsive, il trattamento si avvalerà del MIBG (25% di successo).
