Feocromocitoma

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Feocromocitoma
Pheochromocytoma high mag.jpg
Microscopia ottica di feocromocitoma
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 227.0 194.0 255.6
ICD-10 (EN) D35.0 C74.1

Il feocromocitoma è un tumore generalmente benigno che origina dalle cellule cromaffini del neuroectoderma, che è parte del sistema simpatico. Le cellule del neuroectoderma vanno incontro a migrazione in diversi distretti corporei (midollare del surrene, glomo carotideo, paragangli, gangli SA) dove costituiscono aree di tessuto cromaffine. Questo tessuto ha la capacità di sintetizzare e immagazzinare le catecolamine.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Secondo le stime che si basano su criteri di sintomaticità e riscontro della patologia, l'incidenza è di circa 1-2/100.000 nella popolazione americana del Minnesota[1], ma può avere una percentuale minore in altre popolazioni, per esempio quelle europee[2].

In uno studio Australiano, approntato con l'intenzione di verificare l'incidenza della neoplasia nella popolazione asintomatica o priva della diagnosi di tumore, fu pubblicato che in oltre duemila autopsie consecutive l'incidenza era di circa lo 0,2%[3], dato che convalida l'esistenza di feocromocitomi paucisintomatici e/o a bassa secrezione di catecolamine.

Eziopatogenesi[modifica | modifica wikitesto]

La sua comparsa è sporadica[4], tuttavia esistono alcuni disordini genetici che ne favoriscono l'insorgenza (es. MEN 2A e 2B) [5] [6].

La neoformazione e la crescita tumorale possono verificarsi a partire da qualsiasi nucleo di cellule:

  • 90% da midollare del surrene,
  • 10% dai paragangli, cuore, vescica (detto paraganglioma).

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

Per azione delle catecolamine rilasciate (come ad esempio l´adrenalina), il feocromocitoma può provocare ipertensione arteriosa, aumento dell´insulinoresistenza, diabete mellito [7] e aritmie cardiache. La gravità e l'intensità di questi disturbi associati al feocromocitoma dipende dal tipo di secrezione e dalla quantità di catecolamine che il tumore rilascia.

Sintomi quali ipertensione, cardiopalmo, diaforesi (sudorazione eccessiva), ictus, angina[8] sono abbastanza comuni, ma i tumori che rilasciano ininterrottamente grandi quantità di catecolamine possono portare a ipertensioni resistenti alle terapie con picchi e crisi ipertensive anche fatali. I tumori meno attivi invece possono rilasciare ciclicamente gli ormoni e dare luogo a ipertensione moderata o severa e portare comunque al danneggiamento degli organi-bersaglio (cuore e rene).

Nell'epidemiologia del feocromocitoma, in passato veniva considerata valida la cosiddetta "regola dei 10" per la quale il feocromocitoma poteva essere: nel 10% dei casi extra surrenalico; 10% bilaterale, 10% maligno, 10% extrasurrenale,10% familiare,10% pediatrico.

Le moderne conoscenze di genetica attestano, invece, l'incidenza delle forme familiari, attorno al 25% dei casi. Tra le possibili forme geneticamente determinate può far parte della MEN 2 o della Sindrome di Von Hippel-Lindau, che si verificano in seguito a mutazioni rispettivamente del proto-oncogene RET, gene VHL (un gene onco-soppressore)a cui si sono relativamente aggiunti SDHD, SDHB e SDHC.

La presenza del feocromocitoma è una delle 3 componenti della rara Triade di Carney[9], che si compone di condromi polmonari, GIST (Tumori Stromali Gastrointestinali) e feocromocitomi (paragangliomi).

Diagnostica[modifica | modifica wikitesto]

Il sospetto clinico e laboratoristico di feocromocitoma va confermato con l'imaging TC e con tecniche di medicina nucleare. Tra queste, scintigrafia con:

Attualmente la metodica di scelta è rappresentata dalla PET con somministrazione di Fluorodopa (un marker tumorale specifico)[10].

Trattamento[modifica | modifica wikitesto]

Chirurgico: adrenalectomia unilaterale o bilaterale in caso di MEN 2, tenendo conto di:

  • preparare il paziente nel preoperatorio con alfabloccanti ed eventualmente, ma successivamente, con betabloccanti;
  • ottimizzazione volemica preoperatoria per evitare uno shock ipotensivo postoperatorio;
  • no touch: evitare, durante l'operazione, di toccare con gli strumenti chirurgici il tumore;
  • fare attenzione alle ipoglicemie postoperatorie.

L'80% dei pazienti con feocromocitoma benigno risponde adeguatamente al trattamento chirurgico.

Laddove non è possibile un intervento chirurgico, si trattano le crisi ipertensive con nitroglicerina e derivati.

In caso di feocromocitoma maligno con metastasi MIBG responsive, il trattamento si avvarrà del MIBG (25% di successo). È possibile l'adrenalectomia parziale del feocromocitoma con risparmio della corticale surrenale ma tale tecnica non è ancora molto diffusa in Italia.

Note[modifica | modifica wikitesto]

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

Hendrik L., (2005) Feocromocitoma. Fisiopatologia e trattamento clinico. Società Editrice Universo, Roma.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]

medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina