Malattia di Castleman

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Malattia di Castleman
Castleman disease - high mag.jpg
Microfotografia in un caso di malattia di Castleman, forma ialino-vascolare.
Malattia rara
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 785.6

Per malattia di Castleman in campo medico si designa una forma di amartoma linfonodale benigno di rara diffusione, dall'anno della scoperta fino ad oggi sono stati segnalati poco più di 300 casi nel mondo. Anche se durante la sua diffusione raramente si trasforma in evento maligno porta la morte per via delle complicanze.

Storia[modifica | modifica sorgente]

Castelman a cui si deve il nome della malattia la scoprì nel 1956, quando studiando vari casi di linfoadenomegalie si imbatté in un quadro clinico inconsueto. In seguito nel 1972 Keller riuscì a identificare una seconda tipologia della malattia che così si andava ad affiancare alla prima.

Tipologia[modifica | modifica sorgente]

  • Forma ialino-vascolare (la tipologia più diffusa 90%)
  • Forma plasmacellulare (la tipologia molto più rara 10%)

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

Per quanto riguarda l'incidenza della malattia non si distingue un sesso più colpito o un'età dove si manifesta più frequentemente anche se si mostra comunque in età prevalentemente giovane. Fra le zone più colpite si evidenzia un interessamento del mediastino (70% dei casi)

Sintomatologia[modifica | modifica sorgente]

Fra i sintomi e i segni clinici si ritrovano febbre, rash cutaneo, sindrome nefrosica, astenia, mielofibrosi, anemia sideropenica.

Terapia[modifica | modifica sorgente]

Mentre in letteratura viene discussa una possibile somministrazione di steroidi con dosaggio molto elevato, il trattamento accertato rimane quello chirurgico per le forme localizzate.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Renzo Dionigi, Chirurgia basi teoriche e Chirurgia generale, Milano, Elsevier-Masson, 2006. ISBN 978-88-214-2912-5.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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