Sindrome di Ménière

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Sindrome di Ménière
Oreille Interne.png
Orecchio interno
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 386.0
ICD-10 (EN) H81.0
Sinonimi
Malattia di Méniére

La sindrome di Ménière, descritta per la prima volta dal medico Prosper Ménière nel 1861, è una sintomatologia causata da un aumento della pressione dei fluidi contenuti nel labirinto auricolare dell'orecchio interno, che provoca attacchi ricorrenti di sordità, acufeni (ronzii o fischi in una o ambedue le orecchie), vertigini (gravi problemi di equilibrio), nausea, vomito, una sensazione di pressione aumentata all'interno dell’orecchio. Inoltre è accompagnata da sudorazione e nistagmo (movimenti ritmici orizzontali a scatti incontrollabili degli occhi). Questi sintomi si presentano come "crisi" episodiche, che possono durare da 20 minuti a 24 ore e più, e possono peggiorare con il movimento (tanto che durante queste crisi è consigliato il riposo assoluto in un luogo buio e silenzioso). La sindrome è contratta solitamente da adulti con età maggiore di quarantacinque anni.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

La causa della malattia è sconosciuta, salva la concomitanza di un aumento della pressione del canale endolinfatico facente parte il sistema vestibolare dell'orecchio interno, che è responsabile del senso di equilibrio. Può essere provocata da un'infezione dell'orecchio interno, da un trauma al capo o da un'infezione delle vie respiratorie superiori e può inoltre comparire dopo l'uso prolungato di aspirina. Recenti studi[1] [2] [3] hanno messo in correlazione la sindrome di Ménière con l'insufficienza venosa cronica cerebrospinale (CCSVI). In alcuni pazienti il fumo, l'assunzione di alcolici, il consumo eccessivo di caffeina possono essere elementi scatenanti di una "crisi", ma si è lontani dalla individuazione di un rapporto causa-effetto.

Diagnosi[modifica | modifica sorgente]

La diagnosi è stabilita solitamente dai risultati clinici e dall'anamnesi. Tuttavia, un esame neurologico dettagliato, un'audiometria e perfino un'esplorazione al capo con risonanza magnetica (MRI) possono essere effettuati per escludere un tumore del nervo vestibolococleare che causerebbe sintomi simili. Un altro sintomo è una forte diarrea seguita da nausea e vomito. Se le feci sono di un colore tendente al verde oliva, è necessario consultare un colonproctologo.

  • Ménière certa: L'unico modo per poter essere sicuri su questa diagnosi è l'autopsia, una ménière certa è verificabile solo attraverso lo studio dell'orecchio medio a cranio aperto.
  • Ménière definita: La malattia è definita a seguito di più di 2 crisi, dopo la valutazione del test audiometrico (che nei pazienti menierici presenta un notevole deficit per i suoni acuti, all'inizio della malattia, e anche per quelli gravi con il proseguire della sindrome). L'audiometria si presenterà come una curva che parte dal basso (da sinistra: suoni gravi) arriva allo zero (normoacusia) per le tonalità intermedie e scende bruscamente verso il basso o destra (acuti).
  • Ménière probabile: Questa sindrome è chiamata "probabile" quando il paziente presenta acufeni, ipoacusia fluttuante e ha avuto una crisi vertiginosa.

Sintomi[modifica | modifica sorgente]

Trattamento[modifica | modifica sorgente]

Il trattamento più utilizzato si basa sulla diminuzione della pressione del fluido contenuto nel labirinto membranoso dell'orecchio interno. Gli antistaminici quali la difenidramina, gli steroidi e i diuretici (clorotiazide, clortalidone, inibitori dell'anidrasi carbonica) possono essere usati a questo fine. Inoltre, i sintomi possono essere trattati con gli antiemetici (per alleviare nausea, su tutti il Plasil -metoclopramide- somministrato intramuscolo) o le benzodiazepine (per il controllo diretto delle vertigini) (è molto comune ed efficace la betaistina). Spesso le vertigini vengono risolte attraverso un numero compreso tra 1 e 10 infiltrazioni nell'orecchio medio di un antibiotico chiamato gentamicina, il quale destabilizza le cellule ciliate e riduce gli impulsi che giungono al nervo vestibolare, e dunque la sua sensibilità all'idrope e all'aumento di pressione. La terapia con gentamicina può essere somministrata anche nell'arco di 24 ore con una buona percentuale di guarigione dei pazienti trattati. Tutti i medici concordano su una dieta iposodica, dunque, specie nei momenti più a rischio di crisi (come la primavera e l'autunno) occorre ingerire cibi poveri di sale (e di potassio) ed evitare di aggiungere il sale da cucina (NaCl) (senza ricorrere a quello iodato che procura gli stessi disturbi).

Talvolta la malattia non può concludersi spontaneamente ed è necessario un intervento, il cui esito è la fine della sintomatologia vertiginosa. Questa operazione chirurgica detta "neurectomia vestibolare" ha una durata media di 3 ore (tempo di chirurgia-considerando il periodo in sala di rianimazione sono 5 ore circa) e consiste nel staccare un pezzo del nervo vestibolare interrompendone il contatto con il cervello. L'operazione presenta numerosi rischi ed è necessaria un'attenta valutazione prima di effettuarla. Tuttavia una volta terminata la breve riabilitazione vestibolare le vertigini non si presenteranno più. È giusto aggiungere che i casi di errori chirurgici sono molto bassi, poiché grazie alla tecnologia del riconoscimento del nervo tramite sensori elettrici è raro che si tocchino i fasci nervosi adiacenti a quello interessato (come quelli dell'udito, dei muscoli facciali, del linguaggio eccetera.)[senza fonte]

Esistono anche altre terapie chirurgiche della Ménière, come ad esempio la decompressione del sacco endolinfatico.

La malattia non va confusa con altre patologie vertiginose, come la cupololitiasi, la quale, pur mostrando una vertigine simile, ha una eziopatogenesi del tutto diversa, non presentando perdita dell'udito e acufeni.

La sindrome di Ménière non è ancora entrata a far parte delle patologie invalidanti, ma sono riconosciuti tali i suoi sintomi.

Prognosi[modifica | modifica sorgente]

La malattia di Ménière solitamente inizia limitatamente ad un orecchio, ma spesso si estende a coinvolgere anche il controlaterale nel corso del tempo. Il numero di pazienti che evolvono con una condizione bilaterale è dibattuto, con stime che spaziano dal 17% al 75%. Nell'1% dei casi è stata riscontrata un'insolita crescita di tentacoli nella porzione antero mediale del tubercolo polipoloidale.[4]

Alcuni affetti dalla condizione, nei casi più gravi, possono perdere la capacità di svolgere le normali attività lavorative e svilupperà una forte disabilità.[5] Tuttavia, la maggioranza (60-80%) dei malati non incorrerà nell'invalidità permanente e si riprenderà con o senza aiuto medico.[4]

La perdita dell'udito di solito oscilla nelle fasi iniziali e diventa più stabile nelle fasi successive, anche se impianti acustici e impianti cocleari possono aiutare.[6] Il verificarsi di acufene può essere imprevedibile, ma i pazienti di solito si abituano nel tempo.[6]

La malattia di Ménière, essendo imprevedibile, ha una prognosi variabile. Gli attacchi potrebbero intensificarsi, come ridursi anche come gravità o persistere nella stessa condizione.[6]

Studi condotti sia sui malati all'orecchio destro che sinistro, dimostrano che i pazienti con il destro colpito tendono a peggiorare significativamente nella performance cognitiva.[7] Le capacità intellettive generali non sono tuttavia ostacolate, ma si è visto che il perdurare della malattia può causare un calo di prestazioni.[8]

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Chronic Cerebrospinal Venous Insufficiency (CCSVI) in Meniere Disease. URL consultato il 03-10-2013.
  2. ^ Chronic cerebrospinal venous insufficiency in patients with Ménière’s disease. URL consultato il 12-12-2013.
  3. ^ Chronic cerebrospinal venous insufficiency in Ménière disease. URL consultato il 13-03-2014.
  4. ^ a b Haybach, pg. 10.
  5. ^ Haybach, pg. 224.
  6. ^ a b c Haybach, pg. 223.
  7. ^ Haybach, pg. 221
  8. ^ Theilgaard, Laursen, Kjaerby, et al. p. 104.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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