Linfoma mantellare

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Linfoma mantellare
Mantle cell lymphoma - intermed mag.jpg
Osservazione istologica di un linfoma mantellare, identificabile nella porzione inferiore dell'immagine. Biopsia condotta a livello dell'ileo, colorazione ematossilina-eosina.
Specialitàoncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O9673/3
ICD-9-CM200.4
ICD-10C85.7
MeSHD020522 e D020522
eMedicine203085
Sinonimi
MCL

Il linfoma mantellare (MCL dall'inglese mantle cell lymphoma) è un linfoma non Hodgkin delle cellule di tipo B, tra i più rari di questo tipo. L'incidenza dei casi di MCL sul totale dei linfomi non Hodgkin è pari al 6% circa, e risulta più elevata in Europa che negli Stati Uniti.

Anatomia patologica[modifica | modifica wikitesto]

Il linfoma, come indicato dal nome, origina dalla zona mantellare dei linfonodi, ove sono presenti cellule B della memoria, cellule B vergini e cellule T. L'immunoistochimica è molto importante per la diagnosi, in quanto particolare. Si riscontra positività al CD5 e iperespressione della ciclina D, per traslocazione cromosomica t11;14 che consente l'iperespressione di Bcl-1 e quindi della ciclina D1. È negativo al CD23 e positivo per CD20, e questo è utile per la differenziazione dalla leucemia linfatica cronica. La crescita delle cellule tumorali ha andamento prima nodulare-centripeto (diversamente dal linfoma follicolare che ha crescita centrifuga, tipo schiena-schiena), in seguito diffuso. Le cellule sono di piccola taglia, con nuclei clivati, ma può esistere una varietà blastica.

Profilo clinico[modifica | modifica wikitesto]

Il linfoma mantellare ha un decorso aggressivo, si manifesta spesso in stadio avanzato, dà linfoadenopatia generalizzata indolente, può presentarsi già diffuso al midollo osseo o interessare parte del tratto gastrointestinale (poliposi linfomatosa).

Trattamento[modifica | modifica wikitesto]

La terapia inizia dopo la diagnosi e la stadiazione (valutazione con Radiologia, PET e BOM dell'estensione della malattia). Generalmente si tratta di effettuare chemioterapia e l'aspetto più importante nella scelta della strategia di trattamento è l'età del paziente[1]. Nei pazienti con età maggiore di 65 anni o non candidabili a trapianto autologo è uso consolidato una chemioterapia contenente rituximab (anticorpo anti CD20) e antracicline (doxorubicina), esempio lo schema R-CHOP[2]. Recenti evidenze hanno dimostrato che anche regimi, contenenti rituximab e bendamustina, sono efficaci determinando una sopravvivenza libera da progressione superiore all'R-CHOP di oltre un anno[3]. Inoltre risultati preliminari indicano che lo schema R-BAC (rituximab, ara-C e bendamustina), sembra essere particolarmente attivo in questa tipologia di linfoma, determinando una elevata percentuale di risposta[4]. Dal momento che il linfoma mantellare tende a ricadere dopo il termine della terapia convenzionale, un recente studio ha dimostrato che in tale contesto un mantenimento con rituximab ogni 2 mesi fino a progressione o tossicità possa offrire vantaggio rispetto alla sola osservazione clinica dopo il termine della chemioterapia[2]. Va segnalato al momento come tale approccio in Italia sia ancora considerato fuori indicazione da parte di AIFA, in quanto il mantenimento è rimborsato solo per i linfomi follicolari. Nel paziente giovane (con età inferiore a 65 anni), candidabile a procedura di autotrapianto, si deve considerare una terapia di prima linea che preveda un'alternanza di chemioterapia con antracicline e rituximab[5] (cicli R-CHOP) a chemioterapia con citarabina e rituximab (cicli R-DHAP o R-ESHAP) seguite da consolidamento con trapianto autologo[6] Per i pazienti recidivati dopo una prima linea si devono considerare terapie con farmaci a meccanismo d'azione alternativi alla chemioterapia classica come temserolimus[7], lenalidomide[8], bortezomib[9] o bendamustina[10]. Se un paziente con una ripresa della malattia è giovane e dispone di un donatore di midollo allogenico (famigliare compatibile, aploidentico o da banca) va considerato il trapianto di midollo da donatore dopo adeguata chemioterapia per ridurre la malattia[1].

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ a b (EN) E. Zucca, P. Zinzani e A. Wotherspoon, ESMO Consensus conferences: guidelines on malignant lymphoma. part 2: marginal zone lymphoma, mantle cell lymphoma, peripheral T-cell lymphoma, in Annals of Oncology, vol. 24, nº 4, 1º aprile 2013, pp. 857–877, DOI:10.1093/annonc/mds643. URL consultato il 20 aprile 2019.
  2. ^ a b H.C. Kluin-Nelemans, E. Hoster e O. Hermine, Treatment of Older Patients with Mantle-Cell Lymphoma, in New England Journal of Medicine, vol. 367, nº 6, 9 agosto 2012, pp. 520–531, DOI:10.1056/NEJMoa1200920. URL consultato il 20 aprile 2019.
  3. ^ Mathias J. Rummel, Norbert Niederle e Georg Maschmeyer, Bendamustine plus rituximab versus CHOP plus rituximab as first-line treatment for patients with indolent and mantle-cell lymphomas: an open-label, multicentre, randomised, phase 3 non-inferiority trial, in Lancet (London, England), vol. 381, nº 9873, 6 aprile 2013, pp. 1203–1210, DOI:10.1016/S0140-6736(12)61763-2. URL consultato il 20 aprile 2019.
  4. ^ Carlo Visco, Silvia Finotto e Renato Zambello, Combination of rituximab, bendamustine, and cytarabine for patients with mantle-cell non-Hodgkin lymphoma ineligible for intensive regimens or autologous transplantation, in Journal of Clinical Oncology: Official Journal of the American Society of Clinical Oncology, vol. 31, nº 11, 10 aprile 2013, pp. 1442–1449, DOI:10.1200/JCO.2012.45.9842. URL consultato il 20 aprile 2019.
  5. ^ Chemotherapy plus Rituximab versus chemotherapy alone for B-cell non-Hodgkin's lymphoma Schulz H et al. Cochrane Database Syst Rev. 2007 Oct 17;(4). Review, su torna.do. URL consultato il 28 giugno 2013 (archiviato dall'url originale il 27 settembre 2013).
  6. ^ Alternating courses of 3x CHOP and 3x DHAP plus rituximab followed by a high dose ARA-C containing myeloablative regimen and autologous stem cell transplantation (ASCT) is superior to 6 courses CHOP plus rituximab followed by myeloablative radiochemotherapy and ASCT in mantle cell lymphoma: results of the MCL younger trial of the European Mantle Cell Lymphoma Network (MCL net). Hermine O et al. Blood (ASH Annual Meeting Abstracts) 2010; 116: Abstract 110. [collegamento interrotto], su ash.confex.com. URL consultato il 20 aprile 2019.
  7. ^ Georg Hess, Raoul Herbrecht e Jorge Romaguera, Phase III study to evaluate temsirolimus compared with investigator's choice therapy for the treatment of relapsed or refractory mantle cell lymphoma, in Journal of Clinical Oncology: Official Journal of the American Society of Clinical Oncology, vol. 27, nº 23, 10 agosto 2009, pp. 3822–3829, DOI:10.1200/JCO.2008.20.7977. URL consultato il 20 aprile 2019.
  8. ^ Jia Ruan, Peter Martin e Richard R. Furman, Bortezomib plus CHOP-rituximab for previously untreated diffuse large B-cell lymphoma and mantle cell lymphoma, in Journal of Clinical Oncology: Official Journal of the American Society of Clinical Oncology, vol. 29, nº 6, 20 febbraio 2011, pp. 690–697, DOI:10.1200/JCO.2010.31.1142. URL consultato il 20 aprile 2019.
  9. ^ T. E. Witzig, J. M. Vose e P. L. Zinzani, An international phase II trial of single-agent lenalidomide for relapsed or refractory aggressive B-cell non-Hodgkin's lymphoma, in Annals of Oncology: Official Journal of the European Society for Medical Oncology, vol. 22, nº 7, 2011-7, pp. 1622–1627, DOI:10.1093/annonc/mdq626. URL consultato il 20 aprile 2019.
  10. ^ Carlo Visco, Silvia Finotto e Renato Zambello, Combination of rituximab, bendamustine, and cytarabine for patients with mantle-cell non-Hodgkin lymphoma ineligible for intensive regimens or autologous transplantation, in Journal of Clinical Oncology: Official Journal of the American Society of Clinical Oncology, vol. 31, nº 11, 10 aprile 2013, pp. 1442–1449, DOI:10.1200/JCO.2012.45.9842. URL consultato il 20 aprile 2019.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Ronald Hoffman, MD, Bruce Furie, MD, Edward J. Benz, Jr., MD, Philip McGlave, MD, Leslie E. Silberstein, MD e Sanford J. Shattil, MD, Hematology, 5th Edition - Basic Principles and Practice, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-1-4377-0647-5.
  • Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie (7ª edizione), Torino - Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-85675-53-7.
  • Harrison, Principi di Medicina Interna, New York - Milano, McGraw-Hill, 2006, ISBN 88-386-2459-3.

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