Sarcoma di Ewing

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Sarcoma di Ewing
Ewing Sarcoma.jpg
Sarcoma di Ewing al microscopio
Malattia rara
Specialità oncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O 9260/3
ICD-9-CM 170.9
ICD-10 C41.9
OMIM 612219
MeSH D012512, C563168 e D018241
MedlinePlus 001302
eMedicine 990378

Il sarcoma di Ewing è una rara forma di neoplasia e di sarcoma[1] che può interessare il tessuto osseo e in casi più rari le parti molli. Esso è una delle 3 forme principali che ne compongono i "tumori della famiglia di Ewing", (ESFT Ewing's Sarcoma Family of Tumors).[2] Si tratta della forma più diffusa dopo l'osteosarcoma.

Cenni storici[modifica | modifica wikitesto]

Identificata da James Ewing (1866-1943) nel 1921[3] dove descriveva una strana forma di "endotelioma dell'osso".[4] Prima di lui si sono descritte alcune forme simili sia nel 1866 che nel 1890 anche se non si era evidenziata la forma distinta da neuroblastoma o dal linfoma[5] Le teorie eziologiche di Ewing continuarono quasi fino alla fine del XX secolo.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Si manifesta principalmente nell'età adolescenziale (alcuni studi hanno calcolato l'età media intorno ai 16 anni)[6] e in quella giovane adulta, mentre è molto raro dopo i 30 anni e nell'età neonatale.[7]

Per quanto riguarda l'etnia Jurgens H, Winkler K, Gobel U. Bone Tumours. In Plowman PN, Pinkerton CR (eds) Paediatric Oncology: Clinical practice and controversies. Chapman & Hall Medical. 325-350, 1992

L'incidenza è stata calcolata intorno al 10–15% di tutti i sarcomi ossei, anche se altre stime lo portano al 40% esso fa parte del gruppo di tumori chiamati tumori neuroectodermici primitivi periferici.

Localizzazione[modifica | modifica wikitesto]

Radiografia di un bambino che mostra un sarcoma di Ewing alla tibia

Tale forma si mostra maggiormente nell'individuo nelle diafisi delle ossa lunghe e le ossa piatte e nei tessuti molli profondi.[8]

Altre sedi in cui si è mostrata più raramente:

Aspetto del tumore[modifica | modifica wikitesto]

La patologia si manifesta spesso con la comparsa di una tumefazione talvolta di colorazione scura, e viene inizialmente confusa con un livido causato da un trauma. Altre volte il paziente lamenta un dolore circoscritto, intenso e persistente ad un osso o in altra parte del corpo. Effettuando la biopsia il tumore in questione appare composto da lamine di piccole cellule, rotonde che diventano blu, facilmente confondibili con un linfoma o con un rabdomiosarcoma embrionale. Tali cellule sono dotate di citoplasma scarso, talvolta chiaro per la ricchezza in glicogeno. Possono essere presenti rosette di Homer Wright a testimoniarne la differenziazione neurale.

Esami diagnostici e terapie[modifica | modifica wikitesto]

In presenza di una tumefazione anomala , sospetta, che non viene collegata ad alcun trauma oppure che non scompare, è consigliabile consultare il proprio medico di famiglia nel minore tempo possibile affinché prescriva esami di accertamento, in primis un'ecografia.

Se gli esami effettuati confermano la presenza di una massa tumorale , è opportuno eseguire una biopsia mediante ago aspirato oppure analizzando la massa escissa in seguito all'intervento chirurgico. Il Sarcoma di Ewing , al pari di altre tipologie di sarcomi, si caratterizza per la presenza di traslocazione, cioè una anomalia della riproduzione dei cromosomi della cellula.

La rarità di questa forma tumorale, come per ogni sottotipo di sarcoma, rende consigliabile per il paziente richiedere un secondo esame istologico che confermi la diagnosi. Successivamente è opportuno interpellare un centro altamente specializzato (ad esempio un centro IRCSS) in cui ci sia esperienza medica nel trattamento della patologia.

La chemioterapia con doxorubicina, etoposide, vincristina e ifosfamide risulta spesso positiva per la persona: essa viene spesso applicata prima dell'operazione chirurgica atta alle conservazioni delle estremità.

Template:Se il Sarcoma di Ewing riguarda zone del corpo site al di sotto del gomito e del polpaccio medio, la sopravvivenza risulta altamente probabile (tasso di mortalità accertato inferiore allo 0,01%)manca la fonte. Negli altri casi la prognosi è spesso meno benevola ma le moderne terapie e i progressi della chirurgia oncologica hanno migliorato le statistiche di guarigione dei pazienti. In caso di malattia metastatica la patologia viene trattata con la terapia prima descritta in dosi molto elevate, seguita da trapianto di cellule staminali del midollo osseo.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ [[1]]
  2. ^ Subbiah V,, Anderson P, Lazar AJ, Burdett E, Raymond K, Ludwig JA., Ewing's Sarcoma: Standard and Experimental Treatment Options., in Curr Treat Options Oncol., 2009.
  3. ^ Thacker MM,, Temple HT, Scully SP., Current treatment for Ewing's sarcoma., in Expert Rev Anticancer Ther., 2005, pp. 319-31.
  4. ^ Ewing J. Diffuse endothelioma of bone. Proc N Y Pathol Soc 21, 17-24, 1921
  5. ^ Craft AW. Chemotherapy of Ewing's sarcoma. Bailliere's Clinical Oncology 1, 205-221, 1987
  6. ^ Kondo S, Yamaguchi U, Sakurai S, Ikezawa Y, Chuman H, Tateishi U, Furuta K, Hasegawa T. Cytogenetic confirmation of a gastrointestinal stromal tumor and ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor in a single patient. Jpn J Clin Oncol. 2005;35:753–756
  7. ^ Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione) p. 1360, Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.
  8. ^ Soulard R, Claude V, Camparo P, Dufau JP, Saint-Blancard P, Gros P. Primitive neuroectodermal tumor of the stomach. Arch Pathol Lab Med. 2005;129:107–110.
  9. ^ Movahedi-Lankarani S,, Hruban RH, Westra WH, Klimstra DS, Primitive neuroectodermal tumors of the pancreas: a report of seven cases of a rare neoplasm., in Am J Surg Pathol, nº 26, 2002, pp. 1040–1047.
  10. ^ Farley J, O’Boyle JD, Heaton J, Remmenga S., Extraosseous Ewing sarcoma of the vagina, in Obstet Gynecol, nº 96, 2000, pp. 832–834.
  11. ^ Maesawa C,, Iijima S, Sato N, Yoshinori N, Suzuki M, Tarusawa M, Ishida K, Tamura G, Saito K, Masuda T., Esophageal extraskeletal Ewing’s sarcoma, in Hum Pathol, nº 33, 2002, pp. 130–132.
  12. ^ Jimenez RE,, Folpe AL, Lapham RL, Ro JY, O’Shea PA, Weiss SW, Amin MB., Primary Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the kidney: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 11 cases., in Am J Surg Pathol, nº 26, 2002, pp. 320–327..

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Randall RL,, Calvert GT, Spraker HL, Lessnick SL, Il Sarcoma Di Ewing, in ESUN, vol. 8, nº 4, 2011.
  • Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.

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