Sarcoma di Ewing

Da Wikipedia, l'enciclopedia libera.
Jump to navigation Jump to search
Avvertenza
Le informazioni riportate non sono consigli medici e potrebbero non essere accurate. I contenuti hanno solo fine illustrativo e non sostituiscono il parere medico: leggi le avvertenze.
Sarcoma di Ewing
Ewing Sarcoma.jpg
Sarcoma di Ewing al microscopio
Malattia rara
Specialitàoncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O9260/3
ICD-9-CM170.9
ICD-10C41.9
OMIM612219
MeSHD012512, C563168 e D018241
MedlinePlus001302
eMedicine990378

Il sarcoma di Ewing è una rara forma di neoplasia e di sarcoma[1] che può interessare il tessuto osseo e in casi più rari le parti molli. Questa patologia racchiude diverse sottocategorie, infatti in medicina si è soliti parlare di "tumori della famiglia di Ewing", (ESFT Ewing's Sarcoma Family of Tumors).[2] Il Sarcoma di Ewing osseo è la forma di tumore osseo statisticamente più diffusa dopo l'osteosarcoma.

Cenni storici[modifica | modifica wikitesto]

Identificata da James Ewing (1866-1943) nel 1921[3] dove descriveva una strana forma di "endotelioma dell'osso".[4] Prima di lui si sono descritte alcune forme simili sia nel 1866 che nel 1890 anche se non si era evidenziata la forma distinta da neuroblastoma o dal linfoma[5] Le teorie eziologiche di Ewing continuarono quasi fino alla fine del XX secolo.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Si manifesta principalmente nell'età infantile o adolescenziale (alcuni studi hanno calcolato l'età media intorno ai 16 anni)[6] e in quella giovane adulta, mentre è molto raro dopo i 30 anni e nell'età neonatale.[7]

L'incidenza di questa malattia varia a seconda dell'etnia[8] e del sesso del paziente[9]. L'incidenza è stata calcolata intorno al 10–15% di tutti i sarcomi ossei, anche se altre stime lo portano al 40% esso fa parte del gruppo di tumori chiamati tumori neuroectodermici primitivi periferici.

Localizzazione[modifica | modifica wikitesto]

Radiografia di un bambino che mostra un sarcoma di Ewing alla tibia

Tale forma si mostra maggiormente nell'individuo nelle diafisi delle ossa lunghe e le ossa piatte e nei tessuti molli profondi.[10]

Altre sedi in cui si è mostrata più raramente:

Aspetto del tumore[modifica | modifica wikitesto]

La patologia si manifesta spesso con la comparsa di una tumefazione talvolta di colorazione scura, e viene inizialmente confusa con un livido causato da un trauma. Altre volte il paziente lamenta un dolore circoscritto, intenso e persistente ad un osso o in altra parte del corpo. Effettuando la biopsia il tumore in questione appare composto da lamine di piccole cellule, rotonde che diventano blu con l'applicazione di un apposito Marcatore tumorale. Tali cellule sono dotate di citoplasma scarso, talvolta chiaro per la ricchezza in glicogeno. Possono essere presenti rosette di Homer Wright.

Esami diagnostici e terapie[modifica | modifica wikitesto]

Magnifying glass icon mgx2.svgLo stesso argomento in dettaglio: Metodiche radiologiche per lo studio della patologia oncologica dello scheletro.

In presenza di una tumefazione anomala, sospetta, che il paziente non riesce a collegare ad alcun trauma oppure che non scompare nell'arco di una decina di giorni, è consigliabile consultare il medico di famiglia nel minore tempo possibile affinché prescriva esami di accertamento, in primis un'ecografia.

In presenza invece di una tumefazione che interessi il tessuto osseo, o di dolori acuti alle ossa che non si placano, è altresì consigliabile eseguire una radiografia.

Se dai primi esami risulta ipotizzabile la presenza di una massa tumorale, è opportuno eseguire una risonanza magnetica con liquido di contrasto. Se all'esito di tali esami vi è il sospetto di una neoplasia, è raccomandabile una biopsia da effettuarsi o mediante ago aspirato, oppure analizzando la massa escissa in seguito all'intervento chirurgico. Il Sarcoma di Ewing, al pari di altre tipologie di sarcomi, si caratterizza per la presenza di traslocazione, cioè una anomalia della riproduzione dei cromosomi della cellula.

La rarità di questa forma tumorale, come per ogni sottotipo di sarcoma, rende consigliabile per il paziente richiedere un secondo esame istologico che confermi la diagnosi. Successivamente è opportuno interpellare un centro altamente specializzato (ad esempio un centro IRCSS) in cui ci sia esperienza medica nel trattamento della patologia.

Se il Sarcoma di Ewing sorge in zone superficiali del corpo la patologia viene spesso scoperta più presto, con una conseguente prognosi di guarigione e di sopravvivenza a lungo termine migliore rispetto a quando la neoplasia sorge in profondità[15]. Negli altri casi la prognosi è meno benevola, a meno che la diagnosi non sia ugualmente tempestiva, ma le moderne terapie e i progressi della chirurgia oncologica hanno migliorato le statistiche di guarigione dei pazienti. La chemioterapia con doxorubicina, etoposide, vincristina, ifosfamide, ciclofosfamide, etoposide è il trattamento standard e risulta spesso efficace nella cura del tumore: essa viene spesso applicata prima dell'operazione chirurgica atta alla rimozione della parte malata. Nei casi in cui la chemioterapia non risulta efficace, la malattia progredisce, o il paziente presenta metastasi all'esordio, si ricorre all'utilizzo di busulfan e Melfalan ad alte dosi, seguito da trapianto di cellule staminali del midollo osseo. Uno studio europeo iniziato nel 2008 ha evidenziato che il regime chemioterapico ad alte dosi con Busulfan e Melfalan potrebbe essere consigliabile anche per i pazienti che non presentano metastasi al momento della diagnosi, ma la cui malattia risulta localmente avanzata.[16].

Da recenti studi clinici risulterebbe inoltre l'efficacia anche della Lurbinectedina, che potrebbe aumentare la sopravvivenza in una percentuale significativa di pazienti con malattia in fase avanzata e non più trattabili con le cure standard.[17].

Lo studio di nuove terapie è svolto da diverse associazioni di medici, tra le quali spicca l'Italian Sarcoma Group[18], che favorisce le sinergie tra centri specializzati e contribuisce ad aggiornare i protocolli di cura, con il sostegno di vari gruppi no profit tra cui l'Associazione Paola onlus[19].

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ [1]
  2. ^ Subbiah V,, Anderson P, Lazar AJ, Burdett E, Raymond K, Ludwig JA., Ewing's Sarcoma: Standard and Experimental Treatment Options., in Curr Treat Options Oncol., 2009.
  3. ^ Thacker MM,, Temple HT, Scully SP., Current treatment for Ewing's sarcoma., in Expert Rev Anticancer Ther., 2005, pp. 319-31.
  4. ^ Ewing J. Diffuse endothelioma of bone. Proc N Y Pathol Soc 21, 17-24, 1921
  5. ^ Craft AW. Chemotherapy of Ewing's sarcoma. Bailliere's Clinical Oncology 1, 205-221, 1987
  6. ^ Kondo S, Yamaguchi U, Sakurai S, Ikezawa Y, Chuman H, Tateishi U, Furuta K, Hasegawa T. Cytogenetic confirmation of a gastrointestinal stromal tumor and ewing sarcoma/primitive neuroectodermal tumor in a single patient. Jpn J Clin Oncol. 2005;35:753–756
  7. ^ Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione) p. 1360, Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.
  8. ^ [Jurgens H, Winkler K, Gobel U. Bone Tumours. In Plowman PN, Pinkerton CR (eds) Paediatric Oncology: Clinical practice and controversies. Chapman & Hall Medical. 325-350, 1992]
  9. ^ [2]
  10. ^ Soulard R, Claude V, Camparo P, Dufau JP, Saint-Blancard P, Gros P. Primitive neuroectodermal tumor of the stomach. Arch Pathol Lab Med. 2005;129:107–110.
  11. ^ Movahedi-Lankarani S,, Hruban RH, Westra WH, Klimstra DS, Primitive neuroectodermal tumors of the pancreas: a report of seven cases of a rare neoplasm., in Am J Surg Pathol, nº 26, 2002, pp. 1040–1047.
  12. ^ Farley J, O’Boyle JD, Heaton J, Remmenga S., Extraosseous Ewing sarcoma of the vagina, in Obstet Gynecol, nº 96, 2000, pp. 832–834.
  13. ^ Maesawa C,, Iijima S, Sato N, Yoshinori N, Suzuki M, Tarusawa M, Ishida K, Tamura G, Saito K, Masuda T., Esophageal extraskeletal Ewing’s sarcoma, in Hum Pathol, nº 33, 2002, pp. 130–132.
  14. ^ Jimenez RE,, Folpe AL, Lapham RL, Ro JY, O’Shea PA, Weiss SW, Amin MB., Primary Ewing’s sarcoma/primitive neuroectodermal tumor of the kidney: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 11 cases., in Am J Surg Pathol, nº 26, 2002, pp. 320–327..
  15. ^ [3]
  16. ^ [4]
  17. ^ [5]
  18. ^ [www.italiansarcomagroup.org Sito Ufficiale dell'Associazione Italian Sarcoma Group].
  19. ^ Sito Ufficiale Associazione Paola per i tumori muscolo-scheletrici onlus, su associazionepaola.it.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Randall RL,, Calvert GT, Spraker HL, Lessnick SL, Il Sarcoma Di Ewing, in ESUN, vol. 8, nº 4, 2011.
  • Gianni Bonadonna, Gioacchino Robustelli Della Cuna, Pinuccia Valgussa, Medicina oncologica (8ª edizione), Milano, Elsevier Masson, 2007, ISBN 978-88-214-2814-2.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]

Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]

Medicina Portale Medicina: accedi alle voci di Wikipedia che trattano di medicina