Osteosarcoma

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Osteosarcoma
Ingrandimento intermedio al microscopio di un alto grado di osteosarcoma. Colorazione con ematossilina eosina.
Specialitàoncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O9180/3
ICD-9-CM170
ICD-10C40 e C41
OMIM259500
MeSHD012516
MedlinePlus001650
eMedicine988516, 1256857, 393927 e 394057

L'osteosarcoma è un tumore maligno primitivo dell'osso. È, quindi, una neoplasia maligna che cresce dalla sua forma primitiva di cellule di origine mesenchimale (quindi un sarcoma) e mostra una differenziazione osteoblastica e produce osteoporosi maligna. [1] L'osteosarcoma è la forma istologica pìù comune di sarcoma osseo.[2] È più comune negli adolescenti e giovani adulti.

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

La cellula di partenza è l'osteoblasto. Colpisce più spesso soggetti di sesso maschile con due picchi di incidenza: tra i 10 e i 30 anni e negli anziani, le sedi più frequenti sono le metafisi delle ossa lunghe, soprattutto attorno al ginocchio: il femore, specie in zona diafisaria distale e la metafisi prossimale della tibia, e l'omero prossimale. Si manifesta con dolore intenso, tumefazione, cute calda, spesso con evidente reticolo venoso. Ne esistono due varietà: quella centrale e quella periferica. La varietà centrale a sua volta può essere osteolitica (provoca la distruzione del tessuto osseo circostante e, all'esame radiografico, dà un'immagine di osso ‘scoppiato’) o osteoblastica (determina la produzione di osso, spesso sotto forma di lamelle perpendicolari alla superficie dell'osso: all'esame ai raggi X può risultare un'immagine a pettine o a raggi di sole). La varietà periferica a sua volta si suddivide in parostale e periostea a seconda che il tessuto osseo maligno cresca superficialmente al periostio oppure tra il periostio e la corticale dell'osso interessato dalla neoplasia. Le varietà centrali hanno un comportamento molto aggressivo in quanto crescono rapidamente e presentano una spiccata tendenza a dare metastasi ai polmoni e ad altri organi. Le varietà periferiche sono invece generalmente meno aggressive.

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Una resezione radicale, completa ed en bloc del tumore, sono i trattamenti scelti per l'osteosarcoma.[2] Sebbene la maggior parte dei pazienti è capace di avere una chirurgia di salvataggio degli arti, le complicanze di tale intervento, in particolare di infezioni, allentamento e mancata unione delle protesi o la recidiva locale del tumore, possono causare la necessità di un ulteriore intervento o, addirittura, l'amputazione.[3]

La mifamurtide, un farmaco contro l'osteosarcoma, è utilizzato dopo che un paziente è stato sottoposto ad intervento per rimuovere il tumore con chemioterapia per uccidere le cellule cancerose rimanenti per ridurre il rischio di recidiva. Inoltre, l'opzione per avere una plastica rotazionale, ovvero un autoinnesto per riallacciare una parte di arto amputato, dopo la rimozione del tumore può essere effettuata.[4]

I pazienti con osteosarcoma sono trattati da medici oncologi e da oncologi ortopedici specializzati nel trattamento dei sarcomi. L'attuale procedura standard è quella di usare la chemioterapia neoadiuvante, una speciale chemioterapia utilizzata prima della chirurgia, seguita de resezione chirurgica.[5] La percentuale di cellule necrotiche viste nel tumore dopo la chirurgia dà un'idea della prognosi e lascia conoscere all'oncologo se la chemio dovrebbe essere modificato dopo la chirurgia.

La terapia standard è una combinazione di salvataggi degli arti con chirurgia ortopedica quando è possibile (o amputazione in alcuni casi) o una combinazione di alto dosaggio di metotrexato con acido folinico, cisplatina intra-arteriosa, doxorubicina, ifosfamide con mesna, BCD( bleomicina, ciclofosfamide, dactinomicina), etoposide e muramil tripeptide.[6] La rotazione plastica potrebbe essere utilizzata. L'ifosfamide può essere utilizzata come un trattamento adiuvante se il tasso necrotico è basso.

Malgrado il successo della chemio per l'osteosarcoma, ha uno dei tassi di sopravvivenza per cancro più bassi per l'età pediatrica. Il miglior report di follow up decennale ha un tasso del 92%; il protocollo utilizzato è un regime aggressivo intra-arterioso che individualizza una terapia basata sulla risposta arteriografica.[7] La sopravvivenza triennale ha tassi dal 50% al 75%, e in 5 anni dal 60% a più dell'85% in alcuni studi. Comunque, il 65-70% dei pazienti trattati sopravvivono 5 anni dopo il trattamento. Questi tassi dipendono dal tasso necrotico.

Il Filgrastim o il Pegfilgrastim aiutano la conta dei globuli bianchi e dei neutrofili. Le trasfusioni di sangue e l'epoteina alfa, un'eritropoietina prodotta in cultura cellulare utilizzando tecnologia a ricombinazione di DNA, aiutano contro l'anemia. Analisi computazionali su pannelli di linee cellulari di osteosarcoma hanno identificato nuovi bersagli terapeutici condivisi e specifici (proteomici e genetici) nell'osteosarcoma, mentre i fenotipi hanno mostrato un ruolo aumentato dei microambienti tumorali.[8]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Anja Luetke, Paul A. Meyers e Ian Lewis, Osteosarcoma treatment – Where do we stand? A state of the art review, in Cancer Treatment Reviews, vol. 40, n. 4, 2014-05, pp. 523–532, DOI:10.1016/j.ctrv.2013.11.006. URL consultato il 17 febbraio 2024.
  2. ^ a b (EN) Giulia Ottaviani e Norman Jaffe, The Epidemiology of Osteosarcoma, in Cancer Treatment and Research, Springer US, 2010, pp. 3–13, DOI:10.1007/978-1-4419-0284-9_1, ISBN 978-1-4419-0284-9. URL consultato il 17 febbraio 2024.
  3. ^ (EN) Surgery for Osteosarcoma | Osteosarcoma Limb Surgery, su www.cancer.org. URL consultato il 17 febbraio 2024.
  4. ^ Luke's Story: Surviving Osteosarcoma, su childrenscancer.org.
  5. ^ Prapaporn Suprasert, Neoadjuvant Chemotherapy in Gynecologic Cancers, InTech, 1º febbraio 2012. URL consultato il 17 febbraio 2024.
  6. ^ (EN) Sameer Rastogi, Aditi Aggarwal e Akash Tiwari, Chemotherapy in Nonmetastatic Osteosarcoma: Recent Advances and Implications for Developing Countries, in Journal of Global Oncology, n. 4, 2018-12, pp. 1–5, DOI:10.1200/JGO.2016.007336. URL consultato il 17 febbraio 2024.
  7. ^ (EN) Ross M. Wilkins, John W. Cullen e Lorrie Odom, Superior Survival in Treatment of Primary Nonmetastatic Pediatric Osteosarcoma of the Extremity, in Annals of Surgical Oncology, vol. 10, n. 5, 1º giugno 2003, pp. 498–507, DOI:10.1245/ASO.2003.03.061. URL consultato il 17 febbraio 2024.
  8. ^ Ankush Sharma, Caterina Cinti e Enrico Capobianco, Multitype Network-Guided Target Controllability in Phenotypically Characterized Osteosarcoma: Role of Tumor Microenvironment, in Frontiers in Immunology, vol. 8, 31 luglio 2017, pp. 918, DOI:10.3389/fimmu.2017.00918. URL consultato il 17 febbraio 2024.

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