Malattia di Darier

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Malattia di Lutz-Darier-White
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RN0550
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 757.39
ICD-10 (EN) Q82.8
Sinonimi
Discheratosi follicolare
Malattia di Darier-White
Sindrome di Lutz-Darier
Eponimi
James Clarke White
Henri Charles Lutz
Ferdinand-Jean Darier
Gustav Hopf

La malattia di Darier, più precisamente definita come discheratosi follicolare di Lutz-Darier-White è una genodermatosi a trasmissione autosomica dominante, alla cui scoperta hanno contribuito diversi personaggi.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Le prime manifestazioni della malattia compaiono in genere in età giovanile, con papule grigiastre di pochi millimetri di diametro, confluenti in placche a superficie secca e rugosa che conferiscono alla zona colpita un aspetto di "pelle sporca". Le sedi corporee più frequentemente colpite sono quelle laterali del collo, la regione presternale ed interscapolare, le grandi pieghe; cuoio capelluto, unghie, e zone vicino ai genitali

Manifestazioni[modifica | modifica wikitesto]

Le aree cutanee colpite dalla malattia possono facilmente andare incontro a complicanze batteriche, micotiche e virali (sovrainfezioni) e talvolta risultare maleodoranti.

L'evoluzione della malattia è cronico-recidivante con peggioramento nella stagione calda.

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Non esiste una terapia efficace e risolutiva; discreti risultati si ottengono con i retinoidi per uso sistemico, ma le recidive sono quasi sempre presenti alla sospensione della terapia. I trattamenti locali si basano invece su antisettici, emollienti e cheratoplastici.

Attualmente la migliore terapia rimane la somministrazione di retinoidi, sia in forma orale (come l'Acitretina) che in forma topica.[1]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ English JC 3rd, Browne J, Halbach DP., Effective treatment of localized Darier's disease with adapalene 0.1% gel. in Cutis., vol. 63, 1999, pp. 227-230.

Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]