Cellula del Purkinje: differenze tra le versioni

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Le '''Cellule di Purkinje''' o '''neuroni di Purkinje''' sono una classe di neuroni [[GABA]]ergici (ovvero utilizzanti il [[neurotrasmettitore]] [[GABA]]) situati nella [[cervelletto|corteccia cerebellare]], più precisamente nella parte intermedia della stessa, lo strato gangliare. Regolano i movimenti complessi e coordinati, impedendo un movimento troppo brusco. Prendono il nome dal loro scopritore, l'[[anatomista]] [[Repubblica Ceca|ceco]] [[Jan Evangelista Purkyně]], che li individuò - tra le prime cellule nervose - nel [[1837]].
[[Immagine:Purkinje2.JPG|thumb|right]]Le '''cellule del Purkinje''' sono un particolare tipo di [[neuroni]] di grandi dimensioni, con complesso albero dendritico.


== Anatomia ==
Sono situate nella corteccia del [[cervelletto]], e più precisamente nella parte intermedia della stessa, lo strato gangliare.
[[Image:Gray706.png|thumb|200px|left|Sezione trasversale di un [[folium (cervello)|folium]] cerebellare (la cellula del Purkinje è etichettata in alto al centro).]]
[[Image:CerebCircuit.png|thumb|right|200px|Microcircuito del cervelletto. Le [[Sinapsi eccitatoria|sinapsi eccitatorie]] sono indicate con un (+) e le [[sinapsi inibitoria|sinapsi inibitorie]] con un (-).<BR>MF: ''[[Fibra di Mossy (cervelletto)|Mossy fiber]]''.<BR>DCN: ''[[Nuclei cerebellari profondi|Deep cerebellar nuclei]]''.<BR>IO: ''[[Nucleo olivare inferiore|Inferior olive]]''.<BR>CF: ''[[Fibra rampicante|Climbing fiber]]''.<BR>GC: ''[[Cellula dei granuli|Granule cell]]''.<BR>PF: ''[[Fibra parallela|Parallel fiber]]''.<BR>PC: ''Purkinje cell'' (cellula di Purkinje).<BR>GgC: ''[[Cellula del Golgi|Golgi cell]]''.<BR>SC: ''[[Cellula stellata|Stellate cell]]''.<BR>BC: ''[[Cellula a canestro|Basket cell]]''.]]


Le [[cellula|cellule]] del Purkinje sono alcuni tra i più grandi [[neuroni]] del [[cervello]] umano (i più grandi sono le [[cellula di Betz|cellule di Betz]]);<ref name="Purves" >{{cite book | author = Purves, Dale, George J. Augustine, David Fitzpatrick, William C. Hall, Anthony-Samuel LaMantia, James O. McNamara, and Leonard E. White | title = Neuroscience. 4th ed. | publisher = Sinauer Associates | pages = 432–4 | year = 2008 | isbn = 978-0-87893-697-7}}</ref> sono dotate di un intricato complesso di arborizzazioni [[dendrite|dendritiche]], caratterizzato da un gran numero di [[spina dendritica|spine dendritiche]]. Le Cellule del Purkinje si trovano all'interno dello [[Cervelletto#Corteccia_cerebellare|strato di Purkinje]] del [[cervelletto]], dove sono allineate come pezzi del [[domino]] posti uno di fronte all'altro. Le loro grandi arborizzazioni dendritiche formano degli strati quasi [[bidimensionali]] attraverso cui passano le [[fibra parallela|fibre parallele]] dagli strati più profondi. Queste fibre parallele hanno le relativamente più deboli [[sinapsi eccitatoria|sinapsi eccitatorie]] ([[acido glutammico|glutamatergiche]]) collegate alle dendriti delle cellule di Purkinje, mentre le [[Cervelletto#Corteccia_cerebellare|fibre rampicanti]] provenienti dal [[nucleo olivare inferiore]] nel [[midollo allungato|midollo]] forniscono un input eccitatorio molto potente a dendriti prossimali e [[soma (biologia)|soma cellulare]]. Le fibre parallele passano [[ortogonalità|ortogonalmente]] attraverso alle arborizzazioni dendritiche del neurone di Purkinje; il numero di fibre parallele che in tal modo possono formare con un singolo neurone di Purkinje una [[Sinapsi cellula del Purkinje-cellula dei granuli]] può arrivare fino a 200.000<ref>{{cite journal|last=Tyrrell|first=T|coauthors=Willshaw, D|title=Cerebellar cortex: its simulation and the relevance of Marr's theory.|journal=Philosophical transactions of the Royal Society of London. Series B, Biological sciences|date=1992-05-29|volume=336|issue=1277|pages=239–57|pmid=1353267|doi=10.1098/rstb.1992.0059}}</ref>. Ogni cellula di Purkinje riceve invece dalle fibre rampicanti circa 500 sinapsi, tutte provenienti da una singola fibra rampicante.<ref>{{cite journal|last=Wadiche|first=JI|coauthors=Jahr, CE|title=Multivesicular release at climbing fiber-Purkinje cell synapses|journal=Neuron|date=2001-10-25|volume=32|issue=2|pages=301–13|pmid=11683999|doi=10.1016/S0896-6273(01)00488-3}}</ref> Sia le [[Cervelletto#Corteccia_cerebellare|cellule stellate]] che [[Cervelletto#Corteccia_cerebellare|quelle a canestro]] (situate nello [[Cervelletto#Corteccia_cerebellare|strato molecolare]] del cervelletto) forniscono un input [[Potenziale post-sinaptico inibitorio|inibitorio]] (GABAergico) alla cellula di Purkinje, con le cellule a canestro che formano sinapsi col segmento iniziale dell'assone della cellula di Purkinje e le cellule stellate che formano sinapsi sui dendriti.
I numerosi [[Dendrite (biologia)|dendriti]] di queste cellule sono diretti verso lo strato molecolare, mentre gli [[assoni]] procedono in senso opposto, verso lo strato glomerulare.


Le cellule di Purkinje inviano proiezioni inibitorie ai [[nuclei cerebellari profondi]], e costituiscono l'unica uscita di tutte le [[coordinazione motoria|coordinazioni motorie]] nella corteccia cerebellare.
Si possono collocare nella categoria dei [[neuroni]] inibitori che, utilizzando come neurotrasmettitore l'[[acido γ-amminobutirrico]] (GABA), regolano i movimenti complessi e coordinati impedendo un movimento troppo brusco (appunto inibendolo).


== Attività elettrofisiologica ==
Il loro nome deriva da quello dello scopritore, l'[[Anatomia|anatomista]] [[Repubblica Ceca|ceco]] [[Jan Evangelista Purkyně]], che le individuò - tra le prime cellule nervose - nel [[1837]].
[[Image:Cerebellum - biel - very high mag.jpg|thumb|left|Cellule del Purkinje evidenziate con la [[Colorazione di Bielschowsky]].]]
Le Cellule di Purkinje mostrano due forme distinte di attività elettrofisiologica:


*'''Picchi semplici''', si ripetono con frequenza di 17 - 150 [[Hertz|Hz]] (Raman e Bean, 1999), sia spontaneamente sia quando le cellule di Purkinje sono attivate ​​sinapticamente dalle [[fibra parallela|fibre parallele]], gli assoni delle [[cellula dei granuli|cellule granulari]].
==Bibliografia==

* '''Picchi complessi''', lenti, si ripetono con frequenza di 1-3 Hz; sono caratterizzati da un iniziale picco prolungato di larga ampiezza, seguito da una raffica ad alta frequenza di potenziali di azione di minore ampiezza. Essi sono causati dall'attivazione delle fibre rampicanti e possono comportare la generazione di potenziali d'azione calcio-mediati nei dendriti. A seguito dell'attività dei picchi complessi, i picchi semplici possono essere soppressi da un potente picco complesso di input.<ref>Eric R. Kandel, James H. Schwartz, Thomas M. Jessell (2000). ''Principles of Neural Science. 4/e.'' McGraw-Hill. pp.837-40.</ref>

Le cellule di Purkinje mostrano attività elettrofisiologica spontanea in forma di treni di picchi sia sodio-dipendenti che calcio-dipendenti. Questo fu inizialmente provato da [[Rodolfo Llinas]] (Llinas e Hess (1977) e Llinas e Sugimori (1980) ). I canali del calcio di tipo P hanno preso nome dalle cellule di Purkinje, dove sono stati inizialmente scoperti (Llinas et al. 1989), e sono cruciali nelle funzioni cerebellari. Al momento sappiamo che l'attivazione della cellula di Purkinje dalle fibre rampicanti può spostare l'attività della cellula da uno stato di quiete ad uno stato spontaneamente attivo e viceversa, servendo come una sorta di interruttore a levetta (Loewenstein et al., 2005 Nature Neuroscience). Tuttavia, questi risultati sono stati recentemente messi in discussione da uno studio che suggerisce che tale conversione alternata da input delle fibre rampicanti si verifica prevalentemente in animali anestetizzati e che le cellule di Purkinje in animali svegli, in generale, operano quasi ininterrottamente nello stato attivo (Schonewille et al., 2006, Nature Neuroscience).

Dei risultati hanno suggerito che i dendriti delle cellule di Purkinje rilasciano endocannabinoidi che possono transitoriamente deregolare sia le [[sinapsi eccitatoria|sinapsi eccitatorie]] che [[sinapsi inibitoria|inibitorie]].<ref>{{cite journal |author=Kreitzer AC, Regehr WG |title=Retrograde inhibition of presynaptic calcium influx by endogenous cannabinoids at excitatory synapses onto Purkinje cells |journal=Neuron |volume=29 |issue=3 |pages=717–27 |year=2001 |month=March |pmid=11301030 |doi=10.1016/S0896-6273(01)00246-X}}</ref>

La modalità intrinseca di attività delle cellule di Purkinje è impostata e controllata dalla [[pompa sodio-potassio]].<ref>{{cite journal |author=Forrest MD, Wall MJ, Press DA, Feng J |title=The Sodium-Potassium Pump Controls the Intrinsic Firing of the Cerebellar Purkinje Neuron |journal=PLoS ONE |volume=7 |issue=12 |pages=e51169 |year=2012 |month=December |pmid=23284664 |pmc=3527461 |url=http://dx.plos.org/10.1371/journal.pone.0051169 |doi=10.1371/journal.pone.0051169 |editor1-last=Cymbalyuk |editor1-first=Gennady}}</ref> Ciò suggerisce che la pompa potrebbe non essere semplicemente un [[omeostatico]], una molecola di "pulizia" per gradienti ionici. Nel cervelletto e nel cervello potrebbe invece fungere da elemento di [[calcolo]]. Infatti, una [[mutazione]] nella pompa {{chem|Na|+}}-{{chem|K|+}} provoca una rapida insorgenza di [[distonia]] e [[parkinsonismi|parkinsonismo]]; i loro sintomi indicano che si trattano di patologie di calcolo cerebellare.<ref>{{cite journal |author=Cannon C |title=Paying the Price at the Pump: Dystonia from Mutations in a Na+/K+-ATPase |journal=Neuron |volume=43 |issue=2 |pages=153–154 |year=2004 |month=July |pmid=15260948 |url=http://www.cell.com/neuron/retrieve/pii/S089662730400426X |doi=10.1016/j.neuron.2004.07.002}}</ref> Inoltre, usando il veleno [[ouabain]] per bloccare le pompe {{chem|Na|+}}-{{chem|K|+}} nel cervelletto di un topo vivo si inducono [[atassia]] e [[distonia]].<ref>{{cite journal |author=Calderon DP, Fremont R, Kraenzlin F, Khodakhah K |title=The neural substrates of rapid-onset Dystonia-Parkinsonism |journal=Nature Neuroscience |volume=14 |issue=3 |pages=357–65 |year=2011 |month=March |pmid=21297628 |pmc=3430603 |url=http://www.nature.com/neuro/journal/v14/n3/full/nn.2753.html |doi=10.1038/nn.2753}}</ref>

== Profilo molecolare ==
Lo [[Strato di Purkinje]] del cervelletto, che contiene i corpi cellulari delle cellule di Purkinje e delle [[cellula gliale radiale|cellule glie di Bergmann]], esprime un gran numero di geni unici.<ref>{{cite journal|last=Kirsch|first=L|coauthors=Liscovitch, N, Chechik, G|title=Localizing Genes to Cerebellar Layers by Classifying ISH Images|journal=Public library of Science - computational biology|date=2012 Dec|volume=8|issue=12|pmid=23284274|pages=e1002790|doi=10.1371/journal.pcbi.1002790|pmc=3527225|editor1-last=Ohler|editor1-first=Uwe}}</ref> La presenza di marcatori genetici Purkinje-specifici è stata proposta anche quando si è confrontato il [[trascrittoma]] di topi con deficit di Purkinje con quello di topi sani dotati di genoma originario.<ref>{{cite journal|last=Rong|first=Y|coauthors=Wang T, Morgan J|year=2004|title=Identification of candidate purkinje cell-specific markers by gene expression profiling in wild-type and pcd3j mice|journal= Molecular brain research|volume=13|pages=128–145|doi=10.1016/j.molbrainres.2004.10.015|issue=2}}</ref>

== Patologie mediche correlate alle cellule di Purkinje ==

Negli esseri umani, le cellule di Purkinje possono essere danneggiate da una varietà di cause: esposizione tossica, per esempio all'alcool o al litio; malattie autoimmuni; mutazioni genetiche che causano atassie spino-cerebellari, [[malattia di Unverricht-Lundborg]] o [[autismo]]; e malattie neurodegenerative che non sono note per avere una base genetica, come ad esempio il tipo cerebellare dell'atrofia multipla o atassie sporadiche.

Alcuni animali domestici possono sviluppare una condizione in cui le cellule del Purkinje cominciano ad atrofizzarsi poco dopo la nascita, chiamata [[Abiotrofia cerebellare]]. Essa può portare a sintomi quali [[atassia]], tremori intenzionali, iperreattività, mancanza di [[riflesso corneale|riflesso corneale di minaccia]], andatura rigida o a scatti, apparente mancanza di consapevolezza della posizione dei piedi, e una generale incapacità di determinare lo spazio e le distanze.<ref>Per le referenze, si vedano le note e la bibliografia dell'articolo inglese [[:en:Cerebellar abiotrophy|Cerebellar abiotrophy]].</ref> Una condizione simile nota come [[ipoplasia cerebellare]] si verifica quando le cellule del Purkinje non riescono a svilupparsi nell'individuo quando si trova nell'[[utero]] o muoiono prima della [[nascita]].

Le condizioni genetiche [[Atassia-teleangectasia]] e [[Malattia di Niemann-Pick]] di Tipo C, nonché il [[tremore essenziale]] cerebellare, comportano la progressiva perdita delle cellule di Purkinje.
Nella malattia di Alzheimer, talvolta si osserva la patologia spinale così come la perdita di rami dendritici delle cellule di Purkinje.<ref>{{cite journal |last=Mavroudis |first=IA |coauthors=Fotiou, DF, Adipepe, LF, Manani, MG, Njau, SD, Psaroulis, D, Costa, VG, Baloyannis, SJ |title=Morphological changes of the human purkinje cells and deposition of neuritic plaques and neurofibrillary tangles on the cerebellar cortex of Alzheimer's disease |journal=American journal of Alzheimer's disease and other dementias |date=2010 Nov |volume=25 |issue=7 |pages=585–91 |pmid=20870670 |doi=10.1177/1533317510382892}}</ref> Le cellule di Purkinje possono essere danneggiate anche dal virus della [[rabbia]] quando migra dal sito di infezione alla periferia al sistema nervoso centrale.<ref>{{cite web |url=http://frontalcortex.com/?page=oll&topic=24&qid=1130 |title=Rabies encephalitis, Negri bodies within the cytoplasm of cerebellar Purkinje cell neurons |date=27 March 2009 |accessdate=21 June 2013 |first=Makonnen |last=Fekadu |publisher=CDC/Frontal Cortex Inc. }} Note: not peer-reviewed.</ref>

== Note ==
{{reflist}}

== Bibliografia ==
===In italiano===
* ''Istologia funzionale'', Jeffrey B. Kerr - Casa Editrice Ambrosiana - Pagina 150
* ''Istologia funzionale'', Jeffrey B. Kerr - Casa Editrice Ambrosiana - Pagina 150
===In inglese===
* {{cite journal |author=Llinás R, Hess R |title=Tetrodotoxin-resistant dendritic spikes in avian Purkinje cells |journal=Proc. Natl. Acad. Sci. U.S.A. |volume=73 |issue=7 |pages=2520–3 |year=1976 |month=July |pmid=1065905 |pmc=430632 |doi= 10.1073/pnas.73.7.2520|url=}}
* {{cite journal |author=Llinás R, Sugimori M |title=Electrophysiological properties of in vitro Purkinje cell somata in mammalian cerebellar slices |journal=J. Physiol. (Lond.) |volume=305 |issue= |pages=171–95 |year=1980 |month=August |pmid=7441552 |pmc=1282966 |doi= |url=http://www.jphysiol.org/cgi/pmidlookup?view=long&pmid=7441552}}
* {{cite journal |author=Llinás RR, Sugimori M, Cherksey B |title=Voltage-dependent calcium conductances in mammalian neurons. The P channel |journal=Ann. N. Y. Acad. Sci. |volume=560 |issue= 1 Calcium Chann|pages=103–11 |year=1989 |pmid=2545128 |doi= 10.1111/j.1749-6632.1989.tb24084.x|url=}}


==Collegamenti esterni==
==Collegamenti esterni==
* [http://www.coloradocollege.edu/IDProg/Neuroscience/ College del Colorado]
* [http://www.coloradocollege.edu/IDProg/Neuroscience/ College del Colorado]
*{{en}}[http://ccdb.ucsd.edu/sand/main?stype=lite&keyword=purkinje&event=display&Submit=Go&start=1 Cell Centered Database - Purkinje]
*{{en}}[http://www.ii.bham.ac.uk/clinicalimmunology/Neuroimmunology/ Disorders of cerebellum]
*{{en}}[https://www.neuinfo.org/mynif/search.php?q=%22Purkinje%20Cell%22&t=data&s=cover&b=0&r=20 NIF Search - Purkinje Cell] via the [[Neuroscience Information Framework]]


{{tessuto nervoso}}
{{tessuto nervoso}}

Versione delle 14:21, 2 ago 2013

File:Purkinje2.JPG

Le Cellule di Purkinje o neuroni di Purkinje sono una classe di neuroni GABAergici (ovvero utilizzanti il neurotrasmettitore GABA) situati nella corteccia cerebellare, più precisamente nella parte intermedia della stessa, lo strato gangliare. Regolano i movimenti complessi e coordinati, impedendo un movimento troppo brusco. Prendono il nome dal loro scopritore, l'anatomista ceco Jan Evangelista Purkyně, che li individuò - tra le prime cellule nervose - nel 1837.

Anatomia

Sezione trasversale di un folium cerebellare (la cellula del Purkinje è etichettata in alto al centro).
Microcircuito del cervelletto. Le sinapsi eccitatorie sono indicate con un (+) e le sinapsi inibitorie con un (-).
MF: Mossy fiber.
DCN: Deep cerebellar nuclei.
IO: Inferior olive.
CF: Climbing fiber.
GC: Granule cell.
PF: Parallel fiber.
PC: Purkinje cell (cellula di Purkinje).
GgC: Golgi cell.
SC: Stellate cell.
BC: Basket cell.

Le cellule del Purkinje sono alcuni tra i più grandi neuroni del cervello umano (i più grandi sono le cellule di Betz);[1] sono dotate di un intricato complesso di arborizzazioni dendritiche, caratterizzato da un gran numero di spine dendritiche. Le Cellule del Purkinje si trovano all'interno dello strato di Purkinje del cervelletto, dove sono allineate come pezzi del domino posti uno di fronte all'altro. Le loro grandi arborizzazioni dendritiche formano degli strati quasi bidimensionali attraverso cui passano le fibre parallele dagli strati più profondi. Queste fibre parallele hanno le relativamente più deboli sinapsi eccitatorie (glutamatergiche) collegate alle dendriti delle cellule di Purkinje, mentre le fibre rampicanti provenienti dal nucleo olivare inferiore nel midollo forniscono un input eccitatorio molto potente a dendriti prossimali e soma cellulare. Le fibre parallele passano ortogonalmente attraverso alle arborizzazioni dendritiche del neurone di Purkinje; il numero di fibre parallele che in tal modo possono formare con un singolo neurone di Purkinje una Sinapsi cellula del Purkinje-cellula dei granuli può arrivare fino a 200.000[2]. Ogni cellula di Purkinje riceve invece dalle fibre rampicanti circa 500 sinapsi, tutte provenienti da una singola fibra rampicante.[3] Sia le cellule stellate che quelle a canestro (situate nello strato molecolare del cervelletto) forniscono un input inibitorio (GABAergico) alla cellula di Purkinje, con le cellule a canestro che formano sinapsi col segmento iniziale dell'assone della cellula di Purkinje e le cellule stellate che formano sinapsi sui dendriti.

Le cellule di Purkinje inviano proiezioni inibitorie ai nuclei cerebellari profondi, e costituiscono l'unica uscita di tutte le coordinazioni motorie nella corteccia cerebellare.

Attività elettrofisiologica

Cellule del Purkinje evidenziate con la Colorazione di Bielschowsky.

Le Cellule di Purkinje mostrano due forme distinte di attività elettrofisiologica:

  • Picchi semplici, si ripetono con frequenza di 17 - 150 Hz (Raman e Bean, 1999), sia spontaneamente sia quando le cellule di Purkinje sono attivate ​​sinapticamente dalle fibre parallele, gli assoni delle cellule granulari.
  • Picchi complessi, lenti, si ripetono con frequenza di 1-3 Hz; sono caratterizzati da un iniziale picco prolungato di larga ampiezza, seguito da una raffica ad alta frequenza di potenziali di azione di minore ampiezza. Essi sono causati dall'attivazione delle fibre rampicanti e possono comportare la generazione di potenziali d'azione calcio-mediati nei dendriti. A seguito dell'attività dei picchi complessi, i picchi semplici possono essere soppressi da un potente picco complesso di input.[4]

Le cellule di Purkinje mostrano attività elettrofisiologica spontanea in forma di treni di picchi sia sodio-dipendenti che calcio-dipendenti. Questo fu inizialmente provato da Rodolfo Llinas (Llinas e Hess (1977) e Llinas e Sugimori (1980) ). I canali del calcio di tipo P hanno preso nome dalle cellule di Purkinje, dove sono stati inizialmente scoperti (Llinas et al. 1989), e sono cruciali nelle funzioni cerebellari. Al momento sappiamo che l'attivazione della cellula di Purkinje dalle fibre rampicanti può spostare l'attività della cellula da uno stato di quiete ad uno stato spontaneamente attivo e viceversa, servendo come una sorta di interruttore a levetta (Loewenstein et al., 2005 Nature Neuroscience). Tuttavia, questi risultati sono stati recentemente messi in discussione da uno studio che suggerisce che tale conversione alternata da input delle fibre rampicanti si verifica prevalentemente in animali anestetizzati e che le cellule di Purkinje in animali svegli, in generale, operano quasi ininterrottamente nello stato attivo (Schonewille et al., 2006, Nature Neuroscience).

Dei risultati hanno suggerito che i dendriti delle cellule di Purkinje rilasciano endocannabinoidi che possono transitoriamente deregolare sia le sinapsi eccitatorie che inibitorie.[5]

La modalità intrinseca di attività delle cellule di Purkinje è impostata e controllata dalla pompa sodio-potassio.[6] Ciò suggerisce che la pompa potrebbe non essere semplicemente un omeostatico, una molecola di "pulizia" per gradienti ionici. Nel cervelletto e nel cervello potrebbe invece fungere da elemento di calcolo. Infatti, una mutazione nella pompa Na+-K+ provoca una rapida insorgenza di distonia e parkinsonismo; i loro sintomi indicano che si trattano di patologie di calcolo cerebellare.[7] Inoltre, usando il veleno ouabain per bloccare le pompe Na+-K+ nel cervelletto di un topo vivo si inducono atassia e distonia.[8]

Profilo molecolare

Lo Strato di Purkinje del cervelletto, che contiene i corpi cellulari delle cellule di Purkinje e delle cellule glie di Bergmann, esprime un gran numero di geni unici.[9] La presenza di marcatori genetici Purkinje-specifici è stata proposta anche quando si è confrontato il trascrittoma di topi con deficit di Purkinje con quello di topi sani dotati di genoma originario.[10]

Patologie mediche correlate alle cellule di Purkinje

Negli esseri umani, le cellule di Purkinje possono essere danneggiate da una varietà di cause: esposizione tossica, per esempio all'alcool o al litio; malattie autoimmuni; mutazioni genetiche che causano atassie spino-cerebellari, malattia di Unverricht-Lundborg o autismo; e malattie neurodegenerative che non sono note per avere una base genetica, come ad esempio il tipo cerebellare dell'atrofia multipla o atassie sporadiche.

Alcuni animali domestici possono sviluppare una condizione in cui le cellule del Purkinje cominciano ad atrofizzarsi poco dopo la nascita, chiamata Abiotrofia cerebellare. Essa può portare a sintomi quali atassia, tremori intenzionali, iperreattività, mancanza di riflesso corneale di minaccia, andatura rigida o a scatti, apparente mancanza di consapevolezza della posizione dei piedi, e una generale incapacità di determinare lo spazio e le distanze.[11] Una condizione simile nota come ipoplasia cerebellare si verifica quando le cellule del Purkinje non riescono a svilupparsi nell'individuo quando si trova nell'utero o muoiono prima della nascita.

Le condizioni genetiche Atassia-teleangectasia e Malattia di Niemann-Pick di Tipo C, nonché il tremore essenziale cerebellare, comportano la progressiva perdita delle cellule di Purkinje. Nella malattia di Alzheimer, talvolta si osserva la patologia spinale così come la perdita di rami dendritici delle cellule di Purkinje.[12] Le cellule di Purkinje possono essere danneggiate anche dal virus della rabbia quando migra dal sito di infezione alla periferia al sistema nervoso centrale.[13]

Note

  1. ^ Purves, Dale, George J. Augustine, David Fitzpatrick, William C. Hall, Anthony-Samuel LaMantia, James O. McNamara, and Leonard E. White, Neuroscience. 4th ed., Sinauer Associates, 2008, pp. 432–4, ISBN 978-0-87893-697-7.
  2. ^ T Tyrrell, Willshaw, D, Cerebellar cortex: its simulation and the relevance of Marr's theory., in Philosophical transactions of the Royal Society of London. Series B, Biological sciences, vol. 336, n. 1277, 29 maggio 1992, pp. 239–57, DOI:10.1098/rstb.1992.0059.
  3. ^ JI Wadiche, Jahr, CE, Multivesicular release at climbing fiber-Purkinje cell synapses, in Neuron, vol. 32, n. 2, 25 ottobre 2001, pp. 301–13, DOI:10.1016/S0896-6273(01)00488-3.
  4. ^ Eric R. Kandel, James H. Schwartz, Thomas M. Jessell (2000). Principles of Neural Science. 4/e. McGraw-Hill. pp.837-40.
  5. ^ Kreitzer AC, Regehr WG, Retrograde inhibition of presynaptic calcium influx by endogenous cannabinoids at excitatory synapses onto Purkinje cells, in Neuron, vol. 29, n. 3, March 2001, pp. 717–27, DOI:10.1016/S0896-6273(01)00246-X.
  6. ^ Forrest MD, Wall MJ, Press DA, Feng J, The Sodium-Potassium Pump Controls the Intrinsic Firing of the Cerebellar Purkinje Neuron, in PLoS ONE, vol. 7, n. 12, December 2012, pp. e51169, DOI:10.1371/journal.pone.0051169.
  7. ^ Cannon C, Paying the Price at the Pump: Dystonia from Mutations in a Na+/K+-ATPase, in Neuron, vol. 43, n. 2, July 2004, pp. 153–154, DOI:10.1016/j.neuron.2004.07.002.
  8. ^ Calderon DP, Fremont R, Kraenzlin F, Khodakhah K, The neural substrates of rapid-onset Dystonia-Parkinsonism, in Nature Neuroscience, vol. 14, n. 3, March 2011, pp. 357–65, DOI:10.1038/nn.2753.
  9. ^ L Kirsch, Liscovitch, N, Chechik, G, Localizing Genes to Cerebellar Layers by Classifying ISH Images, in Public library of Science - computational biology, vol. 8, n. 12, 2012 Dec, pp. e1002790, DOI:10.1371/journal.pcbi.1002790.
  10. ^ Y Rong, Wang T, Morgan J, Identification of candidate purkinje cell-specific markers by gene expression profiling in wild-type and pcd3j mice, in Molecular brain research, vol. 13, n. 2, 2004, pp. 128–145, DOI:10.1016/j.molbrainres.2004.10.015.
  11. ^ Per le referenze, si vedano le note e la bibliografia dell'articolo inglese Cerebellar abiotrophy.
  12. ^ IA Mavroudis, Fotiou, DF, Adipepe, LF, Manani, MG, Njau, SD, Psaroulis, D, Costa, VG, Baloyannis, SJ, Morphological changes of the human purkinje cells and deposition of neuritic plaques and neurofibrillary tangles on the cerebellar cortex of Alzheimer's disease, in American journal of Alzheimer's disease and other dementias, vol. 25, n. 7, 2010 Nov, pp. 585–91, DOI:10.1177/1533317510382892.
  13. ^ Makonnen Fekadu, Rabies encephalitis, Negri bodies within the cytoplasm of cerebellar Purkinje cell neurons, su frontalcortex.com, CDC/Frontal Cortex Inc., 27 March 2009. URL consultato il 21 June 2013. Note: not peer-reviewed.

Bibliografia

In italiano

  • Istologia funzionale, Jeffrey B. Kerr - Casa Editrice Ambrosiana - Pagina 150

In inglese

Collegamenti esterni