Encefalomielite acuta disseminata: differenze tra le versioni

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==Anatomia patologica==
==Anatomia patologica==


Tipico è il quadro di infiltrazione peri[[vena|venulare]] costituito prevalentemente da [[cellula (biologia)|cellule]] mononucleate quali [[linfociti]] e [[macrofagi]] (carichi di [[lipidi]]) associato ad [[edema]] ed aree di [[mielina|demielinizzazione]], con relativo risparmio degli [[assoni]].<ref>{{cita libro|cognome=Robbins e Cotran|titolo=Le basi patologiche delle malattie|ed=7|editore=Elsevier Masson|città=Torino-Milano|anno=2008|id=ISBN 978-88-85675-53-7|pagine='''Pag. 1385'''}}</ref> Talora, nelle fasi iniziali è possibile il riscontro di [[polimorfonucleati]], segno di [[infiammazione]] acuta.

==Profilo clinico==

La malattia esordisce improvvisamente, con segni di sofferenza neurologica che raggiungono il [[parossismo]] nel giro di pochi giorni. Talora, nei casi post-infettivi, la sintomatologia neurologica può essere preceduta da [[febbre]], [[cefalea]], [[astenia]] e [[meningi|segni meningei]], quali rigidità del capo, [[fotofobia]], dolore alle [[articolazioni]] e [[vomito]] a getto (ovvero, non preceduto da nausea). I [[sintomi]] e [[segno|segni]] clinici sono variabili in base al distretto colpito. In particolare:
*'''Interessamento sottocorticale:''' [[somestesia|disturbi della sensibilità]] ed [[emiparesi]]
*'''Interessamento dei nervi cranici:''' simultaneo interessamento dei [[nervi ottici]], disturbi del [[visus]]
*'''Interessamento del midollo spinale:''' [[incontinenza]], [[paraparesi]]
*'''Interessamento dei nuclei della base:''' [[còrea|movimenti còreiformi]]
*'''Interessamento del cervelletto:''' [[atassia]], instabilità [[postura|posturale]]

Le manifestazioni persistono per giorni o settimane e, benché sia rara la cronicizzazione del quadro clinico, la completa remissione è rara. Crisi [[epilessia|epilettiche]] e un [[ritardo mentale|ritardo psicomotorio]] rappresentano il più frequente esito della EAD.

==Profilo diagnostico==

La [[diagnosi]] è soprattutto clinica; sintomi e segni sopra descritti, che compaiono dopo [[vaccinazione]] o [[virus|infezione virale]], ad andamento monofasico, sono reperti molto suggestivi di EAD. La diagnosi viene confermata dalla [[risonanza magnetica nucleare]] e dall'esame del [[liquido cefalo-rachidiano]]. La risonanza è infatti in grado di dimostrare, soprattutto nelle sequenze T1 pesate, il processo infiammatorio a carico della sostanza bianca cerebrale. L'analisi del liquido cefalo-rachidiano dimostra la marcata [[pleiocitosi]] e il modesto incremento delle [[proteine]] (circa 50-150 mg/dl), elementi che differenziano la EAD dalla [[sclerosi multipla]]; quest'ultima infatti, oltre a differenziarsi per non avere un decorso monofasico, si caratterizza per la minima pleiocitosi (meno di 50 cellule per [[millimetro cubo]]) e per l'assenza di [[proteine]] (ad eccetto della sintesi intratecale di [[immunoglobuline]] caratteristiche della sclerosi).

==Terapia==

L'approccio nella manifestazione acuta deve avvalersi di [[glucocorticoidi di sintesi|corticosteroidi]] ad alte dosi, come il [[metilprednisolone]] in dispensazione [[endovena|endovenosa]] e di presidi di assistenza avanzata. È stato inoltre provato che l'infusione di [[immunoglobuline]] può migliorare l'outcome della EAD,<ref name="Shahar et al. 2002">{{cite journal |author=Shahar E, Andraus J, Savitzki D, Pilar G, Zelnik N |title=Outcome of severe encephalomyelitis in children: effect of high-dose methylprednisolone and immunoglobulins |journal=J. Child Neurol. |volume=17 |issue=11 |pages=810–4 |year=2002 |month=November |pmid=12585719 |doi= 10.1177/08830738020170111001|url=}}</ref><ref name="Ravaglia S, Piccolo G, Ceroni M, et al. 2007 1518–23">{{cite journal |author=Ravaglia S, Piccolo G, Ceroni M, ''et al.'' |title=Severe steroid-resistant post-infectious encephalomyelitis: general features and effects of IVIg |journal=J. Neurol. |volume=254 |issue=11 |pages=1518–23 |year=2007 |month=November |pmid=17965959 |doi=10.1007/s00415-007-0561-4 |url=}}</ref> soprattutto in associazione con i corticosteroidi.<ref>{{cite journal |author=Straussberg R, Schonfeld T, Weitz R, Karmazyn B, Harel L |title=Improvement of atypical acute disseminated encephalomyelitis with steroids and intravenous immunoglobulins |journal=Pediatr. Neurol. |volume=24 |issue=2 |pages=139–43 |year=2001 |month=February |pmid=11275464 |doi= 10.1016/S0887-8994(00)00229-0|url=http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0887-8994(00)00229-0}}</ref><ref>{{cite journal |author=Feasby T, Banwell B, Benstead T, ''et al.'' |title=Guidelines on the use of intravenous immune globulin for neurologic conditions |journal=Transfus Med Rev |volume=21 |issue=2 Suppl 1 |pages=S57–107 |year=2007 |month=April |pmid=17397768 |doi=10.1016/j.tmrv.2007.01.002 |url=}}</ref>

==Note==
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==Bibliografia==
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*{{cita libro|autore=Allan H. Ropper, Robert H. Brown |titolo=Adams & Victor - Principi di neurologia|anno=Milano - New York|anno=2006|id=ISBN 88-38639-09-4|editore= McGraw-Hill Companies}}
*{{cita libro|autore=Allan H. Ropper, Robert H. Brown |titolo=Adams & Victor - Principi di neurologia|anno=Milano - New York|anno=2006|id=ISBN 88-38639-09-4|editore= McGraw-Hill Companies}}


==Note==
==Voci correlate==
*[[Mielina]]
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*[[Encefalite]]
*[[Sclerosi multipla]]


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Template:Disclaimer soccorso Template:Infobox Malattia La locuzione encefalomielite acuta disseminata (EAD o ADEM dall'inglese acute disseminated encephalomyelitis) identifica un quadro sindromico a decorso monofasico, ad eziologia autoimmune,[1][2][3] caratterizzato da un processo infiammatorio e demielizzante[4][5] che investe il sistema nervoso centrale e talora il sistema nervoso periferico.

Epidemiologia

L'encefalomielite acuta disseminata colpisce prevalentemente bambini di età compresa tra i 5 e gli 8 anni.[6][7][8] L'incidenza resta tuttavia bassa, attestata intorno agli 8 casi per milione di abitanti.[9] La mortalità è piuttosto alta, intorno al 5%, benché la in circa il 70-90% dei casi permangono esiti quali ritardo nello sviluppo psicomotorio o sviluppo di crisi epilettiche.[10]

Eziologia e patogenesi

Tradizionalmente, con riferimento all'eziopatogenesi, viene distinta un'encefalomielite acuta disseminata post-vaccinica e un'encefalomielite acuta disseminata post-infettiva.

Encefalomielite acuta disseminata post-vaccinica

Storicamente, vaccini come il vaccino di Semple per il vaiolo e il vecchio vaccino per la rabbia (il nuovo non è gravato da questo effetto collaterale), furono i primi ad essere connessi con lo sviluppo di EAD. Attualmente, sono riportate sporadiche osservazioni di EAD in seguito alle vaccinazioni:[9][11][12][13][14][15][16][17][18][19][20]

Il ruolo delle vaccinazione nello sviluppo dell'EAD non è ancora chiarito. Tuttavia è possibile che il sistema immune, stimolato da antigeni virali, tossinici o batterici presenti nel vaccino (o addirittura da residui antigenici provenienti da cellule nervose in cui è stato coltivato il vaccino), cross-reagisca verso i complessi antigenici espressi dalla mielina.

Encefalomielite acuta disseminata post-infettiva

In circa 1 caso su 4.000-10.000, la EAD segue ad un'infezione sostenuta dal virus della varicella.[21][22] Anche in corso di morbillo (1 caso ogni 500-1000 soggetti) si possono avere complicazioni neurologiche. Più raramente, la EAD segue ad infezioni sostenute dal virus della rosolia, della parotite, della mononucleosi infettiva o dell'influenza.

Anatomia patologica

Tipico è il quadro di infiltrazione perivenulare costituito prevalentemente da cellule mononucleate quali linfociti e macrofagi (carichi di lipidi) associato ad edema ed aree di demielinizzazione, con relativo risparmio degli assoni.[23] Talora, nelle fasi iniziali è possibile il riscontro di polimorfonucleati, segno di infiammazione acuta.

Profilo clinico

La malattia esordisce improvvisamente, con segni di sofferenza neurologica che raggiungono il parossismo nel giro di pochi giorni. Talora, nei casi post-infettivi, la sintomatologia neurologica può essere preceduta da febbre, cefalea, astenia e segni meningei, quali rigidità del capo, fotofobia, dolore alle articolazioni e vomito a getto (ovvero, non preceduto da nausea). I sintomi e segni clinici sono variabili in base al distretto colpito. In particolare:

Le manifestazioni persistono per giorni o settimane e, benché sia rara la cronicizzazione del quadro clinico, la completa remissione è rara. Crisi epilettiche e un ritardo psicomotorio rappresentano il più frequente esito della EAD.

Profilo diagnostico

La diagnosi è soprattutto clinica; sintomi e segni sopra descritti, che compaiono dopo vaccinazione o infezione virale, ad andamento monofasico, sono reperti molto suggestivi di EAD. La diagnosi viene confermata dalla risonanza magnetica nucleare e dall'esame del liquido cefalo-rachidiano. La risonanza è infatti in grado di dimostrare, soprattutto nelle sequenze T1 pesate, il processo infiammatorio a carico della sostanza bianca cerebrale. L'analisi del liquido cefalo-rachidiano dimostra la marcata pleiocitosi e il modesto incremento delle proteine (circa 50-150 mg/dl), elementi che differenziano la EAD dalla sclerosi multipla; quest'ultima infatti, oltre a differenziarsi per non avere un decorso monofasico, si caratterizza per la minima pleiocitosi (meno di 50 cellule per millimetro cubo) e per l'assenza di proteine (ad eccetto della sintesi intratecale di immunoglobuline caratteristiche della sclerosi).

Terapia

L'approccio nella manifestazione acuta deve avvalersi di corticosteroidi ad alte dosi, come il metilprednisolone in dispensazione endovenosa e di presidi di assistenza avanzata. È stato inoltre provato che l'infusione di immunoglobuline può migliorare l'outcome della EAD,[24][25] soprattutto in associazione con i corticosteroidi.[26][27]

Note

  1. ^ Dale RC, Acute disseminated encephalomyelitis, in Semin Pediatr Infect Dis, vol. 14, n. 2, April 2003, pp. 90–5, DOI:10.1053/spid.2003.127225.
  2. ^ Garg RK, Acute disseminated encephalomyelitis, in Postgrad Med J, vol. 79, n. 927, January 2003, pp. 11–7, DOI:10.1136/pmj.79.927.11.
  3. ^ Jones CT, Childhood autoimmune neurologic diseases of the central nervous system, in Neurol Clin, vol. 21, n. 4, November 2003, pp. 745–64, DOI:10.1016/S0733-8619(03)00007-0.
  4. ^ Rust RS, Multiple sclerosis, acute disseminated encephalomyelitis, and related conditions, in Semin Pediatr Neurol, vol. 7, n. 2, June 2000, pp. 66–90, DOI:10.1053/pb.2000.6693.
  5. ^ Poser CM, Brinar VV, Disseminated encephalomyelitis and multiple sclerosis: two different diseases - a critical review, in Acta Neurol. Scand., vol. 116, n. 4, October 2007, pp. 201–6, DOI:10.1111/j.1600-0404.2007.00902.x.
  6. ^ Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ, Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children, in Neurology, vol. 56, n. 10, May 2001, pp. 1308–12.
  7. ^ Anlar B, Basaran C, Kose G, et al., Acute disseminated encephalomyelitis in children: outcome and prognosis, in Neuropediatrics, vol. 34, n. 4, August 2003, pp. 194–9, DOI:10.1055/s-2003-42208.
  8. ^ Schwarz S, Mohr A, Knauth M, Wildemann B, Storch-Hagenlocher B, Acute disseminated encephalomyelitis: a follow-up study of 40 adult patients, in Neurology, vol. 56, n. 10, May 2001, pp. 1313–8.
  9. ^ a b Leake JA, Albani S, Kao AS, et al., Acute disseminated encephalomyelitis in childhood: epidemiologic, clinical and laboratory features, in Pediatr. Infect. Dis. J., vol. 23, n. 8, August 2004, pp. 756–64, DOI:10.1097/01.inf.0000133048.75452.dd.
  10. ^ Menge T, Kieseier BC, Nessler S, Hemmer B, Hartung HP, Stüve O, Acute disseminated encephalomyelitis: an acute hit against the brain, in Curr. Opin. Neurol., vol. 20, n. 3, June 2007, pp. 247–54, DOI:10.1097/WCO.0b013e3280f31b45.
  11. ^ Hemachudha T, Griffin DE, Giffels JJ, Johnson RT, Moser AB, Phanuphak P, Myelin basic protein as an encephalitogen in encephalomyelitis and polyneuritis following rabies vaccination, in N. Engl. J. Med., vol. 316, n. 7, February 1987, pp. 369–74.
  12. ^ Hemachudha T, Griffin DE, Johnson RT, Giffels JJ, Immunologic studies of patients with chronic encephalitis induced by post-exposure Semple rabies vaccine, in Neurology, vol. 38, n. 1, January 1988, pp. 42–4.
  13. ^ Murthy JM, Acute disseminated encephalomyelitis, in Neurol India, vol. 50, n. 3, September 2002, pp. 238–43.
  14. ^ Tenembaum S, Chamoles N, Fejerman N, Acute disseminated encephalomyelitis: a long-term follow-up study of 84 pediatric patients, in Neurology, vol. 59, n. 8, October 2002, pp. 1224–31.
  15. ^ Fenichel GM, Neurological complications of immunization, in Ann. Neurol., vol. 12, n. 2, August 1982, pp. 119–28, DOI:10.1002/ana.410120202.
  16. ^ Takahashi H, Pool V, Tsai1 TF, Chen RT, Adverse events after Japanese encephalitis vaccination: review of post-marketing surveillance data from Japan and the United States. The VAERS Working Group, in Vaccine, vol. 18, n. 26, July 2000, pp. 2963–9, DOI:10.1016/S0264-410X(00)00111-0.
  17. ^ Tourbah A, Gout O, Liblau R, et al., Encephalitis after hepatitis B vaccination: recurrent disseminated encephalitis or MS?, in Neurology, vol. 53, n. 2, July 1999, pp. 396–401.
  18. ^ Karaali-Savrun F, Altintaş A, Saip S, Siva A, Hepatitis B vaccine related-myelitis?, in Eur. J. Neurol., vol. 8, n. 6, November 2001, pp. 711–5, DOI:10.1046/j.1468-1331.2001.00290.x.
  19. ^ Sejvar JJ, Labutta RJ, Chapman LE, Grabenstein JD, Iskander J, Lane JM, Neurologic adverse events associated with smallpox vaccination in the United States, 2002-2004, in JAMA, vol. 294, n. 21, December 2005, pp. 2744–50, DOI:10.1001/jama.294.21.2744.
  20. ^ Ozawa H, Noma S, Yoshida Y, Sekine H, Hashimoto T, Acute disseminated encephalomyelitis associated with poliomyelitis vaccine, in Pediatr. Neurol., vol. 23, n. 2, August 2000, pp. 177–9, DOI:10.1016/S0887-8994(00)00167-3.
  21. ^ C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, Pag. 1132-34, ISBN 88-87753-73-3.

    «Complicazioni neurologiche secondarie ad infezione morbillosa si verificano in circa 1 su 500-1000 soggetti. Relativamente frequente è la comparsa di un quadro di EAD dopo infezione con il virus della varicella (1 su 4.000-10.000). Più raramente è stasto descritto come complicanza di rosolia, parotite, influenza, mononucleosi, o infezione da virus coxsackie o da mycoplasma»

  22. ^ Sawanyawisuth K, Phuttharak W, Tiamkao S, Boonpila A., MRI findings in acute disseminated encephalomyelitis following varicella infection in an adult., in J Clin Neuroscienze, vol. 14, n. 12, 2007 Dec, pp. 1230-3, PMID 18029277.
  23. ^ Robbins e Cotran, Le basi patologiche delle malattie, 7ª ed., Torino-Milano, Elsevier Masson, 2008, Pag. 1385, ISBN 978-88-85675-53-7.
  24. ^ Shahar E, Andraus J, Savitzki D, Pilar G, Zelnik N, Outcome of severe encephalomyelitis in children: effect of high-dose methylprednisolone and immunoglobulins, in J. Child Neurol., vol. 17, n. 11, November 2002, pp. 810–4, DOI:10.1177/08830738020170111001.
  25. ^ Ravaglia S, Piccolo G, Ceroni M, et al., Severe steroid-resistant post-infectious encephalomyelitis: general features and effects of IVIg, in J. Neurol., vol. 254, n. 11, November 2007, pp. 1518–23, DOI:10.1007/s00415-007-0561-4.
  26. ^ Straussberg R, Schonfeld T, Weitz R, Karmazyn B, Harel L, Improvement of atypical acute disseminated encephalomyelitis with steroids and intravenous immunoglobulins, in Pediatr. Neurol., vol. 24, n. 2, February 2001, pp. 139–43, DOI:10.1016/S0887-8994(00)00229-0.
  27. ^ Feasby T, Banwell B, Benstead T, et al., Guidelines on the use of intravenous immune globulin for neurologic conditions, in Transfus Med Rev, vol. 21, 2 Suppl 1, April 2007, pp. S57–107, DOI:10.1016/j.tmrv.2007.01.002.

Bibliografia

  • C. Loeb, E. Favale, Neurologia di Fazio Loeb, Roma, Società Editrice Universo, 2003, ISBN 88-87753-73-3.
  • B. Bergamasco, R. Mutani, La neurologia di Bergamini, Torino, Cortina, 2007, ISBN 88-82391-20-5.
  • Allan H. Ropper, Robert H. Brown, Adams & Victor - Principi di neurologia, McGraw-Hill Companies, 2006, ISBN 88-38639-09-4.

Voci correlate

  Portale Medicina
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