Cheratocono

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Cheratocono
Keratoconus eye.jpg
La cornea conica caratteristica del cheratocono.
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RF0280
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 371.6

Il cheratocono è una malattia degenerativa della cornea (distrofia corneale progressiva non infiammatoria) che può colpire uno o entrambi gli occhi.

Caratteristiche[modifica | modifica wikitesto]

A causa di questa malattia la cornea si deforma allungandosi in avanti, distorcendo le immagini (una distrofia corneale detta ectasia), facendo in modo che la superficie oculare trasparente tenda ad assumere una forma di cono.

Generalmente colpisce entrambi gli occhi (96% dei casi).[senza fonte] Il problema insorge quando la parte centrale della cornea inizia ad assottigliarsi e a incurvarsi progressivamente verso l'esterno (ossia la superficie oculare trasparente diviene sporgente). Si verifica quindi una curvatura irregolare della cornea, che perde la sua forma sferica, divenendo conica. Ha una lieve predominanza nel sesso maschile (63,4%), secondo uno studio francese dell'Associazione specialisti lenti a contatto, e sembra in relazione a disfunzioni delle ghiandole endocrine (ipofisi, tiroide).

Secondo il Clek Study (Collaborative Longitudinal Evaluation of Keratoconus), è presente un'atopia nel 53% dei casi. Può esistere anche una predisposizione ereditaria. La malattia insorge di solito durante la pubertà (sono anche descritti rarissimi casi congeniti), progredisce fino ai 30-40 anni per poi arrestarsi spontaneamente e nel 25% dei casi porta al trapianto di cornea.

Sintomi[modifica | modifica wikitesto]

La curvatura irregolare creatasi modifica il potere refrattivo della cornea, producendo distorsioni delle immagini e una visione confusa sia da vicino che da lontano. Il paziente lamenta comunque una diminuzione della vista, soprattutto da lontano. La qualità della visione continua a peggiorare irreversibilmente; il rischio è che venga scambiata con una miopia associata ad astigmatismo.
Dopo qualche anno, in caso di marcata evoluzione, l'occhio, se visto di profilo, mostra una sporgenza caratteristica della superficie oculare.

Utilizzando il biomicroscopio, si nota una diminuzione notevole dello spessore sulla sommità della cornea misurabile con la pachimetria corneale. Col tempo la cornea può mostrare alcune opacità.
I cambiamenti della cornea producono infatti un'alterazione nella disposizione delle proteine corneali, causando delle microcicatrici che distorcono ulteriormente le immagini e - in taluni casi - riducono il passaggio della luce, dando un fastidioso senso di abbagliamento. Altro strumento per la diagnosi di questa patologia è la topografia corneale: consente una "mappatura" che mette in evidenza la deformazione della cornea. Il cheratocono è classificato come malattia rara e quindi esentabile da ticket per prestazioni mediche ed esami con codice di esenzione RF0280.

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

Le tecniche diagnostiche si avvalgono di:

  • oftalmoscopia diretta: il riflesso retinico risulta più chiaro nella zona periferica e più scuro dove è posizionato il cono
  • oftalmometro di Javal: con cui valutare l'angolo di Amsler
  • retinoscopio a striscia: evidenzia il riflesso a forbice
  • lampada a fessura o biomicroscopio: permette di ricercare i seguenti reperti:
    • l'anello di Fleischer che è patognomonico (presente nel 50% dei KC): è un anello giallo-verdastro dovuto all’accumulo di emosiderina nelle cellule epiteliali basali
    • opacità subepiteliali (che si formano da rotture della membrana di Bowman)
    • assottigliamento stromale: L’assottigliamento sarà maggiore a livello dell’apice del cono
    • strie di Vogt (tardive): strie stromali che scompaiono alla digitopressione, hanno aspetto verticale
    • segno di Munson (avanzato): deformazione della rima palpebrale inferiore da parte del cono e si visualizza facendo guardare verso il basso il soggetto
  • pachimetria
  • topografia corneale (gold standard): studia le immagini riflesse dalla cornea quando le si antepone una serie di anelli luminosi concentrici; L'elaborazione dei dati consente la visualizzazione di una mappa (la parte in rosso corrisponde alla regione sfiancata mentre quella verde-blu le zone piatte) e di una simulazione della qualità della visione consentita da tale cornea. Permette di vedere l’aumento di curvatura negli stadi iniziali ed avanzati e permette la diagnosi precoce (NB inizialmente il cheratocono non si vede alla lampada a fessura)
  • aberrometria: sintomi tipici sono l'aberrazione della coma verticale e l'aberrazione sferica che porta alla percezione di immagini-fantasma, e di aloni intorno alle sorgenti luminose;
  • microscopia confocale (Confoscan di Nidek): una sorta di esame istologico in vivo delle lesioni tipiche del KC
  • immagini della cornea e del segmento anteriore ottenute l'ecografia ad alta frequenza

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Nelle forme lievi si utilizzano occhiali o lenti a contatto rigide o semirigide per correggere il difetto visivo.

Un trattamento chirurgico relativamente recente è rappresentato dagli inserti intracorneali (ICRS). La tecnica, che migliora sensibilmente l'acuità visiva dei pazienti (visus), consiste nell’impianto di microscopici inserti in materiale sintetico trasparente appena sotto la superficie dell’occhio, alla periferia della cornea. Un'ulteriore opzione è la Mini Cheratotomia Radiale Asimmetrica (M.A.R.K.), tecnica chirurgica incisionale che provoca una cicatrizzazione controllata della cornea, la quale cambia forma e spessore secondo il bisogno dell'occhio affetto da cheratocono.[1][2][3][4][5]. Questa tecnica può essere combinata con il cross-linking al fine di rinforzare ulteriormente la cornea[6]

Le forme più gravi tuttavia, che sono progressive e conducono a uno sfiancamento e assottigliamento della cornea, o il cheratoglobo, necessitano invece di un intervento chirurgico radicale come il trapianto di cornea.

Il cross-linking corneale[modifica | modifica wikitesto]

Nel 1997 viene inventato, presso l'università di Dresda in Germania, il cross-linking corneale. In Italia viene applicato dal 2005, oggi viene utilizzato in molti Paesi del mondo.

Nel 2005 il Policlinico di Siena ha iniziato in Italia una investigazione sugli effetti che tale tecnica ha sul collagene corneale. Per compiere questa ricerca si è utilizzato uno strumento noto come microscopio confocale.

La tecnica, avviata in Germania nel 1997 ma diffusa solo negli ultimi anni, consiste nell'instillare delle gocce di vitamina B2 (riboflavina) sulla cornea con epitelio rimosso e, contemporaneamente, esporre la cornea a una luce ultravioletta. La reazione chimica dei raggi UV-A che stimolano la riboflavina comporta un rafforzamento dei legami nel collagene corneale con un conseguente indurimento della cornea. Gli studi hanno dimostrato che si riesce a bloccare l'evoluzione della malattia e, in molti casi, si verifica una diminuzione della curvatura della cornea (2 diottrie in media).

La tecnica è esente da rischi se viene rispettato il protocollo ideato, e ampiamente sperimentato, a Dresda.

Alcuni oculisti italiani hanno cominciato ad apportare delle modifiche a tale protocollo ma l'efficacia di queste modifiche è stata fortemente messa in dubbio nel corso del congresso tenutosi a Dresda nel dicembre 2008, in occasione del decennale dell'applicazione del cross-linking.

L'utilizzo di colliri diversi dall'originale e l'impiego di macchinari diversi da quello ideato a Dresda potrebbe portare a una minore efficacia del trattamento stesso.

Nel 2006 è partito uno studio multicentrico che ha coinvolto, oltre all'Università di Siena, molti altri centri oculistici italiani.

Dal 1º gennaio 2007, tale terapia è stata riconosciuta a livello sia nazionale che sovranazionale (Unione europea) come cura ufficiale. Nel corso del 2007, grazie agli eccezionali risultati riconosciuti internazionalmente, si sono moltiplicati i centri che praticano il cross-linking. Tuttavia non dappertutto viene effettuato in regime di completa gratuità, ma solo in alcune regioni dove viene rimborsato dal Servizio Sanitario Regionale. In Toscana il costo del trattamento è interamente sostenuto dal Sistema Sanitario Regionale (si paga solo il ticket). Nel Lazio il trattamento viene eseguito a totale carico del Servizio Sanitario Nazionale presso l'Ospedale oftalmico regionale di Roma. In Lombardia è rimborsato dal Servizio Sanitario Regionale solo in casi di rapida progressione che rispondono a specifici criteri . È da tenere, tuttavia, presente che, per poter effettuare tale tecnica, ci sono dei limiti (ad esempio limiti morfologici: il cheratocono non deve essere troppo evoluto e lo spessore della cornea deve essere soddisfacente).

Il cross-linking corneale può, in alcuni casi, essere combinato con altre procedure di chirurgia conservativa del cheratocono[7]. Il Medico Oculista consiglia quale paziente è idoneo all'intervento e prima dello stesso esegue un completo esame dl bulbo oculare oltre agli approfondimenti diagnostici necessari. Come ogni altro intervento chirurgico, anche il cross.linking non è scevro da possibili complicanze (es. "haze" corneale).

Cheratoplastica lamellare[modifica | modifica wikitesto]

Introdotta a partire dal 1998, consente di sostituire non l'intera cornea, ma solo la parte più esterna, quella affetta dalla malattia.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Da centronazionalelaser.com
  2. ^ Da ilgiornale.it
  3. ^ Da ncbi.nlm.nih.gov
  4. ^ Asymmetric radial keratotomy for the ... [J Refract Surg. 1997 May-Jun] - PubMed - NCBI
  5. ^ Come curare il cheratocono a "Vivere meglio" - Comunicato - Qui Mediaset - Mediaset.it
  6. ^ CRSTodayEurope.com August 2009 : Refractive Changes Following CXL
  7. ^ CRSTodayEurope.com > August 2009 > Refractive Changes Following CXL

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Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]

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