Corea di Sydenham

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Corea di Sydenham
Specialità neurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 392
ICD-10 I02
MeSH D002819
MedlinePlus 001358
Sinonimi
Ballo di San Vito
Corea reumatica
Chorea minor
Eponimi
Thomas Sydenham

La còrea di Sydenham (chorea minor), detta anche corea infettiva o corea reumatica o ballo di San Vito, è un tipo di encefalite che compare in soggetti con patologie reumatiche, passate o presenti, di solito nell'infanzia. È uno dei possibili postumi di un'infezione dal batterio Streptococcus pyogenes.[1]

È un disturbo caratterizzato da rapidi movimenti a scatto scoordinati (corea) che si verificano soprattutto nel viso, nelle mani e nei piedi.[2] La malattia è di solito latente e si mostra fino a 6 mesi dopo l'infezione acuta, ma può occasionalmente essere il sintomo di presentazione della febbre reumatica. La corea di Sydenham si verifica più frequentemente nelle femmine rispetto ai maschi e la maggior parte dei pazienti sono bambini al di sotto dei 18 anni di età. L'insorgenza nell'età adulta è relativamente rara e la maggior parte dei casi sono associati con una esacerbazione della condizione dopo averla già sperimentata durante l'infanzia.

Etimologia[modifica | modifica wikitesto]

Il nome della malattia ha origine nel suo scopritore Thomas Sydenham (1624-1689).[3][4] La definizione ballo di San Vito fa riferimento all'omonimo santo, martire cristiano morto nel 303 d.C., patrono dei danzatori.[5]

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Si diffonde soprattutto in età pediatrica (10% nei casi di febbre reumatica)[6].

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

La corea di Sydenham è caratterizzata dalla brusca insorgenza (a volte anche in poche ore) di sintomi neurologici, classicamente la corea, che in genere colpisce tutti e quattro gli arti. Altri sintomi neurologici includono il cambiamento del comportamento, la disartria, un disturbo della camminata, la perdita del controllo motorio fine e grossolano con il risultato di deterioramento della scrittura a mano, mal di testa, cognizione rallentata, smorfie del viso, nervosismo, tremore e ipotonia muscolare.[7][8] Inoltre, possono esserci fascicolazioni e il "segno della mungitura", che è uno spasmo della mano con aumento e diminuzione della tensione, come nella mungitura a mano.[9]

Le manifestazioni non neurologiche della febbre reumatica acuta sono la cardite, l'artrite, l'eritema marginato e i noduli sottocutanei.

La sindrome PANDAS (disturbi neuropsichiatrici autoimmuni pediatrici associati a infezioni da streptococco) è simile, ma non è caratterizzata dalla disfunzione motoria di Sydenham. La PANDAS si presenta con tic e una componente psicologica e si verifica molto prima, giorni a settimane dopo l'infezione piuttosto che 6-9 mesi più tardi.[10]

La corea di Sydenham può essere confusa con altre condizioni come la sindrome di Tourette, il lupus eritematoso sistemico e la sindrome di Guillain-Barré per il coinvolgimento neurologico post-infettivo.

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

Il 50% dei pazienti con corea di Sydenham acuta recuperara spontaneamente dopo 2-6 mesi, mentre la corea lieve o moderata o altri sintomi motori possono persistere, in alcuni casi, fino a oltre due anni. La corea di Sydenham è anche associata con sintomi psichiatrici e il disturbo ossessivo compulsivo è la manifestazione più frequente. Sono possibili le ricadute e le recidive, specie in gravidanza.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Sydenham's chorea: Archiviato il 18 aprile 2008 in Internet Archive. Symptoms/Findings from WeMOVE.Org Accessed April 26, 2008
  2. ^ NINDS Sydenham Chrea Information Page Saint Vitus Dance, Rheumatic Encephalitis from the National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Accessed April 26, 2008
  3. ^ Walker K, Lawrenson J, Wilmshurst JM, Sydenham's Chorea-clinical and therapeutic update 320 years down the line, in SAMJ, vol. 96, nº 9, 2006, pp. 906–912.
  4. ^ Sydenham's chorea, Whonamedit. URL consultato il 16 settembre 2011.
  5. ^ St. Vitus Information Page - Star Quest Production Network, Saints.sqpn.com. URL consultato il 16 settembre 2011.
  6. ^ Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Pag 2498, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.
  7. ^ Zomorrodi A, Wald ER (2006). "Sydenham's Chorea in Western Pennsylvania". Pediatriatrics. 117 (4): 675–679.
  8. ^ Swedo SE, Leonard HL, Shapiro MB (1993). "Sydenham's Chorea:Physical and Psychological Symptoms of St Vitus Dance". Pediatrics. 91 (4): 706–713.
  9. ^ Medscape > Pediatric Rheumatic Heart Disease Clinical Presentation > Noncardiac manifestations. Author: Thomas K Chin, MD; Chief Editor: Stuart Berger, MD. Updated: August 4, 2010
  10. ^ Swedo SE, Leonard HL, Garvey M, et al. (February 1998). "Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: clinical description of the first 50 cases". The American Journal of Psychiatry. 155 (2): 264–71. PMID 9464208.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Douglas M. Anderson, A. Elliot Michelle, Mosby's medical, nursing, & Allied Health Dictionary sesta edizione, New York, Piccin, 2004, ISBN 88-299-1716-8.

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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