Sindrome da acido retinoico

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La sindrome da acido retinoico (RAS, dall'acronimo in lingua inglese per retinoic acid syndrome) è una complicanza potenzialmente mortale osservata nei pazienti con leucemia promielocitica acuta, inizialmente ritenuta essere specificatamente correlata al trattamento con tretinoina[1]. Successivamente fu osservata anche in pazienti con la stessa malattia trattati con ossido arsenioso, mentre non è mai stata osservata in pazienti trattati con tretinoina per altre malattie. Tali evidenze supportano l'ipotesi che si tratti di una condizione che dipende dalla presenza di promielociti maligni; questo ha portato a ritenere deprecato il termine sindrome da acido ritenoico, sostituito da i più corretti sindrome da attivazione leucocitaria e sindrome da differenziazione[2].

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

La causa della sindrome non è stata chiarita. Si suppone possa esserci correlazione con la sindrome da aumentata permeabilità capillare conseguente al rilascio di citochine da parte delle cellule mieloidi in differenziazione, oppure da una acquisita capacità delle cellule mieloidi mature di infiltrare organi quali il polmone dovuta alla somministrazione di tretinoina. È stato suggerito che la catepsina G possa avere un ruolo nella patogenesi della sindrome[3].

Clinica[modifica | modifica sorgente]

Il quadro clinico comprende dispnea, febbre, aumento di peso, ipotensione e la presenza di infiltrati polmonari. Spesso si associa a una leucocitosi.

Trattamento[modifica | modifica sorgente]

La terapia si basa sulla somministrazione di desametasone e, nei casi più gravi, sulla sospensione del trattamento antitumorale basato su ossido arsenioso o tretinoina. Risolta la sindrome, la chemioterapia eventualmente sospesa può essere ripresa.

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ Breccia M, Latagliata R, Carmosino I, et al., Clinical and biological features of acute promyelocytic leukemia patients developing retinoic acid syndrome during induction treatment with all-trans retinoic acid and idarubicin in Haematologica, vol. 93, n. 12, December 2008, pp. 1918–20. DOI:10.3324/haematol.13510, PMID 18945746.
  2. ^ Steven Weinberger, Differentiation (retinoic acid) syndrome. URL consultato il 29 settembre 2013.
  3. ^ Tallman MS, Retinoic acid syndrome: a problem of the past? in Leukemia, vol. 16, n. 2, February 2002, pp. 160–1. DOI:10.1038/sj.leu.2402344, PMID 11840279.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • Joseph C. Segen, Dizionario di medicina moderna (Concise dictionary of modern medicine), Milano, McGraw-Hill, 2007. ISBN 978-88-386-3917-3.
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