Tumore cutaneo

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Tumore cutaneo
BENIGN AND MALIGNANT TUMOUR.png
Tumore epiteliale benigno e maligno.
Il tumore in alto è benigno e non invasivo. Ha bordi regolari ed uno sviluppo circoscritto.
Il tumore in basso è maligno ed invasivo. Ha bordi irregolari e si sviluppa anche nei tessuti circostanti
Specialità oncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O C44
ICD-9-CM 239.2
ICD-10 D04, D17, D22, D23, C43, C44 e C4A
MeSH D012878
eMedicine 1294801

Con tumore cutaneo si intende una ampia gamma di lesioni e alterazioni della pelle di natura neoplastica, cioè caratterizzate da una abnorme crescita cellulare, svincolata dai normali meccanismi di controllo dell’organismo. La proliferazione (divisione cellulare) è un processo fisiologico che ha luogo in quasi tutti i tessuti cutanei e in innumerevoli circostanze.

Normalmente esiste un equilibrio tra proliferazione e morte cellulare programmata (apoptosi). Le mutazioni nel DNA che conducono al tumore portano a perturbare questi processi ordinati: questo dà luogo a una divisione cellulare incontrollata e alla formazione del tumore. Il processo di trasformazione di una cellula normale in cellula neoplastica avviene attraverso varie tappe, con il concorso di anomalie genetiche, funzionali e morfologiche.

Nella pelle, considerando sia cute che sottocute, oltre ai tumori cutanei si possono presentare innumerevoli alterazioni infiammatorie, neoformative non tumorali o simil-tumorali che possono manifestarsi con lesioni simili ai tumori cutanei. In senso lato con tumore (dal latino tumor, «rigonfiamento», «tumefazione») e neoplasia (dal greco νέος, nèos, «nuovo», e πλάσις, plásis, «formazione») si possono intendere anche lesioni proliferative simil-tumorali benigne, come alcune cisti e papillomi cutanei.[1][2][3]

Tumori benigni e maligni[modifica | modifica wikitesto]

Magnifying glass icon mgx2.svg Lo stesso argomento in dettaglio: neoplasia.

Nell’uso corrente i termini "benigno" e "maligno" (cancro, carcinoma) si riferiscono al comportamento biologico complessivo di un tumore piuttosto che alle caratteristiche morfologiche. La distinzione tra tumore benigno e maligno si basa in genere su:

  • differenziamento (il grado di somiglianza morfologica e funzionale tra le cellule neoplastiche e le corrispondenti cellule normali.)
  • velocità di accrescimento
  • tasso mitotico
  • invasività locale
  • presenza della anaplasia
  • metastasi

Ma ci sono forme border line che non si caratterizzano chiaramente come benigne o maligne e ci sono tumori benigni pre-cancerosi, con una alta probabilità di evolversi verso forme maligne.[4]

Lipoma
Nei
Fibroma
melanoma
Carcinoma a cellule squamose
Cheratosi seborroica
Fibroma pendulo (acrochordon)
Neurofibromatosi
Idradenoma
Carcinoma a cellule di Merkel

Classificazione[modifica | modifica wikitesto]

La classificazione dei tumori cutanei può seguire diversi criteri

  • Criterio comportamentale (neoplasie benigne e maligne)
  • Criterio istogenetico (tessuto di origine) con caratteristiche immunoistochimiche
  • Criterio istologico (morfologia cellulare e tissutale)
  • Criterio anatomo-morfologico (es. noduli, forme polipoidi, cisti ecc.)
  • Criterio topografico (sede di origine)
  • Criterio funzionale (funzione conservata o perduta).

Esiste un sostanziale consenso sui criteri di classificazione topografica e istogenetica redatti in sede OMS[5] che hanno portato all'inserimento dei tumori cutanei nel ICD-O, l'International Classification of Diseases for Oncology.[6]

Tumori cheratinocitici[modifica | modifica wikitesto]

I tumori cheratinocitici derivano dai cheratinociti epidermici ed annessiali. Si manifestano con un ampio spettro di lesioni cutanee sia benigne che maligne. Alcune particolarmente aggressive e portate alla metastasi. I tumori cheratinocitici sono molto frequenti e, nonostante il loro basso tasso di mortalità, pongono un significativo problema di salute pubblica. Il principale fattore eziologico è la radiazione solare che può causare alterazioni del DNA e mutazioni nel gene TP53, soppressore del tumore. Rientrano in questa classe le verruche, proliferazioni epidermiche prodotte da infezioni virali (es. papilloma virus).[7]

  • Basalioma (superficiale, nodulare, micronodulare, infiltrante, ficroepiteliale, con differenziazione anessiale, cheratosico, basocamico e altre varianti)
  • Carcinoma a cellule squamose (acantolitico, verrucoso, pseudovascolare, adenosquamoso e altre varianti)
  • Malattia di Bowen, Papulosi Bowenoide
  • Verruca (vulgaris, plantaris, plana)
  • Cheratosi (attinica, PUVA, arsenica)
  • Acantoma (epidermolitico, acantolitico, melanoacantoma, cheratoacantoma, grande acanto, tumore di Degos e altre varianti)
  • Lentiggine (Lentigo simplex)

Tumori melanocitici[modifica | modifica wikitesto]

I tumori melanocitici della pelle includono una grande varietà di neoplasie benigne e maligne con profili clinici, morfologici e genetici anche molto diversi tra loro. Da un punto di vista clinico e dell'impatto sulla salute pubblica, i melanomi maligni sono il gruppo più importante. Il melanoma sebbene sia meno comune del basalioma e del tumore a cellule squamose, ha un esito molto più frequentemente fatale, a causa della intrinseca tendenza a diffondersi con una metastasi per via linfatica e ematica. Il principale fattore di rischio è l'esposizione ad alte dosi di radiazioni UV, spesso in combinazione con fattori endogeni, in particolare con la suscettibilità genetica. Il melanoma colpisce prevalentemente i soggetti con pelle chiara. Negli ultimi anni si è visto una aumento nel tasso di incidenza (nuovi casi).[8]

  • Melanoma (diffuso superficiale, nodulare, lentigo maligna, acral-lentiginoso, desmoplastico, neurotropico, da naevus blu, che si manifesta nei nevi congeniti giganti, infantile, persistente con metastasi locale, nevoide e altre varianti)
  • Neo, nevo, naevus (melanocitico e melanocitico congenito, superficiale, blu, comune, mongolico, di Ito, di Ota, combinato, profondo, acrale, genitale, di Meyerson, ricorrente, di Spitz, di Reed, di Sutton )[9]

Tumori annessiali[modifica | modifica wikitesto]

I tumori annessiali sono neoplasie la cui differenziazione deriva da uno o da più annessi cutanei: dal follicolo pilifero, dalle ghiandole sudoripare (eccrine e apocrine), dalle ghiandole sebacee. Molti di questi tumori benigni ha una controparte maligna. [10][11][12]

  • Tumori maligni con differenziazione apocrina e eccrina (carcinoma tubolare, carcinoma annessiale microcistico, tumore misto maligno, porocarcinoma, spiradenocarcinoma, idradenocarcinoma, carcinoma mucino, carcinoma papillare digitale, carcinoma cistico adenoide, carcinoma apocrino, malattia di Paget del capezzolo e extramammaria)
  • Tumori benigni con differenziazione apocrina e eccrina (idrocistoma, siringoma, poroma, siringendofibroadenoma, idradenoma, spiradenoma, cilindroma, adenoma papillare tubolare e tubolare, siringocistadenoma papillifero, idradenoma papillifero, tumore misto (siringoma chondroid) )
  • Tumori maligni con differenziazione follicolare (carcinoma pilomatrico, tumore trichilemmale proliferativo)
  • Tumori benigni con differenziazione follicolare (tricoblastoma, pilomatricoma, trichilemmoma, tricofolliculoma, acantoma delle guaine pilari, tumore dell'infundibolo follicolare, fibrofolliculoma /tricodiscoma)
  • Tumori con differenziazione sebacea (carcinoma sebaceo, adenoma sebaceo, sebaceoma, tumore cistico sebaceo)

Tumori ematolinfoidi[modifica | modifica wikitesto]

Il linfoma può coinvolgere la pelle come sito primario e unico oppure può diffondersi sulla pelle come sito secondario. Alcuni linfomi cutanei possono assomigliare morfologicamente ai linfomi dei linfonodi, pur avendo fenotipo, genotipo e comportamento clinico sostanzialmente diversi, suggerendo che rappresentino entità indipendenti. Il linfoma follicolare cutaneo mostra tali differenze fondamentali dal linfoma follicolare nodale. Alcuni linfomi, come la micosi fungoide, sono presenti solo nella pelle e mai nei linfonodi o in altri siti extranodali. Alcuni linfomi cutanei presentano un comportamento clinico diverso dalle loro controparti nodali, nonostante abbiano fenotipo e genotipo apparentemente analoghi. [13][14]

  • Linfomi dei linfociti T
    • Micosi fungoide (follicolotropica, granulomatosa, siringotropica, reticulosi pagetoide)
    • Sindrome di Sézari
    • Granulomatosi con cute lassa
    • Disordini linfoproliferativi cellule T e CD30positivi (papulosi linfomatosa, linfoma a grandi cellule anaplastico)
    • Linfoma a cellule T simile a panniculite sottocutanea
    • Linfomi cutanei dei linfociti T non specificati (epidermotrofico aggressivo, citotossico CD8positivo, cellule piccole e medie CD4positivo, delle cellule gamma-delta[15])
    • Leucemia/linfoma cutaneo dei linfociti T CD4positivi dovuto al virus HTLV-1
    • Linfoma extracellulare NK / T, cosiddetto "nasale"
    • Linfoma T idroa vacciniforme simile
    • Coinvolgimenti cutanei in linfomi T extracutanei (Linfoma a cellule grandi anaplastico sistemico, Linfoma a cellule T angioimmunoblastiche]
  • Linfomi dei linfociti B
    • Linfoma a zona marginale
    • Linfoma follicolare (diffuso a grandi cellule B)
    • Linfoma a cellule B diffuso (cutaneo, tipo gambe, a cellule T/istiociti, plasmablastico)
    • Linfoma a cellule B di grandi dimensioni intravascolari
    • Granulomatosi linfomatosa
    • Coinvolgimenti cutanei in linfomi B extracutanei ( mantellare, di Burkitt, Leucemia linfocitaria cronica, )
    • Linfoma Hodgkin
    • Linfoma blastico a cellule NK
    • Leucemia linfoblastica acuta, leucemia/linfoma linfoblastica precursori T-B
    • Coinvolgimento cutaneo da leucemia mieloide
    • Pseudolinfoma cutaneo, infiltrati linfoidi della pelle che imitano il linfoma
    • Parapsoriasi (a piccola placche "Brocq", a grandi placche con o senza poichiloderma)
  • Istiocitosi a cellule di Langerhans (malattia di Letterer Siwe, malattia di Hand-Schüller-Christian, malattia di Hashimoto–Pritzker, granuloma eosinofilico)
  • Istiocitosi cellulare indeterminata
  • Istiocitosi sinusale con linfadenopatia massiva (malattia di Rosai-Dorfman)
  • Xantogranuloma giovanile
  • Reticolosistiocitosi
  • Mastocitosi

Tumori del tessuto molle[modifica | modifica wikitesto]

La maggior parte dei tumori del tessuto molle sono benigni, con una prevalenza in rapporto 100 a 1 con quella dei tumori maligni del tessuto molle. Sono stati istologicamente identificati oltre 50 sarcomi del tessuto molle, molti dei quali hanno più di un sottotipo. Il loro comportamento può andare da indolente a molto aggressivo, con una conseguente variazione del tasso di sopravvivenza, dipendente dal tipo istologico, dalla gravità e, a volte, dalla genetica. Nel complesso la sopravvivenza dopo 5 anni è di circa il 65-75%. In generale, i sarcomi cutanei o sottocutanei hanno un esito più favorevole di quelli situati in profondità. [16]

  • Tumori vascolari (emangioma infantile, emangioma a ciliegia,"hobnail", sinusoidale, glomeruloide, microvenulare, iperplasia angiolinfoide con eosinofilia, delle cellule del mandrino, a ciuffi, angiomatosi bacillare, angioendoteliomatosi reattiva, emangioma verrucoso, granuloma piogenico, emangioma cavernoso, angiocheratoma, emangioma arteriovenoso, angiosarcoma cutaneo)
  • Tumori linfatici (linfangioma circoscritto, progressivo, linfandiomatosi)
  • Tumori derivati da muscoli lisci e scheletrici (amartoma muscolare liscio, leiomioma pilare, leiomiosarcoma cutaneo, amartoma rabdomiomaoso mesenchimiale)
  • Tumori fibrosi, fibroistiocitici e istiocitici (cheloide, cicatrici ipertrofiche, dermatomiofibroma, miofibromatosi infantile, cisti mucoide digitale, fibrocheratoma digitale, fibroma pleomorfico, fibroblastoma a cellule giganti, dermatofibrosarcoma protuberante, dermatofibroma)

Tumori neurali[modifica | modifica wikitesto]

I tumori neurali cutanei rappresentano una piccola ma importante parte delle neoplasie cutanee del tessuto molle. La loro istogenesi è concettualmente analoga a quella di tumori del tessuto molle profondo o viscerali.[17]

Sindromi tumorali ereditarie[modifica | modifica wikitesto]

Lo studio delle sindromi familiari del cancro ha portato alla scoperta di geni chiave che sono importanti non solo per la comprensione del meccanismo di suscettibilità genetica ma anche per acquisire nuove conoscenze sui percorsi genetici e sui segnali biochimici nei tumori sporadici. Le ricerche su una malattia rara della pelle, lo Xeroderma pigmentoso, hanno portato alla scoperta di 7 geni coinvolti nel percorso di riparazione delle escissioni nucleotidiche e nella riparazione del DNA. Gli studi di questi casi ereditari hanno permesso di comprendere il meccanismo della riparazione del DNA nella popolazione generale. Infine, l'analisi approfondita dell'attività di questi geni in grado di ostacolare l'insorgenza del tumore possono permettere di definire una sottopopolazione di individui a rischio più elevato di sviluppare i tumori in differenti organi.[18]

Note[modifica | modifica wikitesto]

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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