Angiosarcoma

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Angiosarcoma
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSH D006394
eMedicine 276512

L'angiosarcoma, o emoangiosarcoma, o emoangioendotelioma maligno, è un tumore maligno dell'endotelio. Col nome di angiosarcoma, eventualmente specificato da opportuni prefissi, si conoscono in realtà diverse patologie per cui in taluni studi si parla di angiosarcomi come "famiglia" di tumori endoteliali, comprendente il linfoangiosarcoma ed il glomangiosarcoma.

Si tratta di una patologia alquanto rara: secondo statistiche degli Stati Uniti, gli angiosarcomi costituirebbero soltanto un 1% circa di tutti i sarcomi dei tessuti molli, con quota di circa 2-3 casi per milione di abitanti. Nel mondo, la percentuale è più o meno simile; si nota però un picco di incidenza di 2,5 casi ogni mille persone esposte professionalmente al cloruro di vinile.

Ipotesi su cause e fattori di rischio[modifica | modifica wikitesto]

Si suppone perciò che la sua insorgenza possa essere gravemente favorita da significativa esposizione al cloruro di vinile (in particolare nel suo polimero PVC, del quale si sospetta un'inquietante pericolosità perché utilizzato nell'impiantistica idraulica civile e, insieme al polietilene, nel confezionamento alimentare), ma anche all'arsenico (attraverso l'uso in agricoltura ed il residuo in alimenti) o al radioattivo diossido di torio (contenuto nel Thorotrast, una volta usato in radiologia come mezzo di contrasto); anche le radiazioni sono considerate fattore altamente influente, se non come causa iniziale, almeno nella accelerazione del male. Per questo anche la radioterapia è considerata fra le possibili cause dell'insorgenza della malattia.

In alcuni casi si ritiene che l'angiosarcoma possa svilupparsi per precedenti interventi chirurgici di natura oncologica, ad esempio dopo mastectomia effettuata per altri generi di tumore, mentre per altri interventi non oncologici l'eventualità di una correlazione è considerata ancora non del tutto provata (nel 2002 erano noti solo 12 casi dopo trapianto di rene).

L'insorgenza di angiosarcoma come degenerazione di altre forme tumorali benigne dell'apparato vascolare, è considerata un'ulteriore eccezionalità nella già rarefatta storia di questa patologia e se ne conoscono solo una ventina di casi.

Azione ed effetti prognostici[modifica | modifica wikitesto]

L'angiosarcoma si forma in genere nei tessuti molli e nella pelle, ma vi sono casi di sviluppo nelle ossa, nel fegato, nella milza, o anche nel cuore; per quanto oggetto di studio, non risultano ad oggi relazioni fra gli angiosarcomi ed altri tipi di tumore dei tessuti molli. In particolare, nel caso di affezione del seno, non si ha nozione di eventuale relazione col carcinoma della mammella, per quanto siano noti diversi casi di errori diagnostici dovuti ad alcune similarità di effetti. Sebbene ulteriormente eccezionale, l'argiosarcoma può colpire anche la mammella maschile.

La sua mortalità è estremamente elevata: una tempestiva scoperta potrebbe scongiurare prognosi infauste, ma la natura stessa del tumore, che si rivela solo a stadi avanzati, è quasi sempre di ostacolo al rapido riconoscimento del suo sviluppo, che in genere non è accompagnato da sintomatologia significativa. Ad esempio, per le donne, l'angiosarcoma della mammella sfugge alla palpazione sino ad uno sviluppo ormai eccessivo, ed anche negli esami di routine è difficile distinguere tempestivamente le formazioni filamentose dalle simili formazioni innocue che vi si sviluppano ordinariamente.

Lo sviluppo della patologia e la sua diffusione nel corpo sono in genere molto rapidi.

Il decorso della malattia comprende in genere vasti fenomeni emorragici, in particolare nella forma dell'emorragia interna, con frequenti ristagni.

A causa del particolare tipo di danni provocati, il decorso è in genere gravemente doloroso e deve essere accompagnato da opportuna terapia del dolore e da appropriati conforti psicologici (è di grande importanza una costante presenza dei familiari).

L'assistenza clinica è nella maggior parte dei casi necessariamente ospedaliera per le possibili sovrapposizioni di complicanze e per una soddisfacente sedazione del dolore, rendendo sconsigliabile quella domiciliare nelle fasi acute.

L'esito infausto può dipendere da cedimento strutturale o funzionale di organi interni e, salvo compromissione cerebrale, le ultime fasi sono in genere percorse dal paziente in lucidità. I danni ossei conducono spesso all'irreparabile immobilizzazione al principio della fase terminale, sebbene il trattamento antidolorifico (per lo più morfina, oppiacei) consenta spesso qualche minima mobilità. Il farmaco più usato è il tramadolo, adeguato alle condizioni soggettive.

Le cure e le ricerche[modifica | modifica wikitesto]

La cura dell'angiosarcoma si fonda principalmente sulla radioterapia e sulla chemioterapia. Si discute sull'opportunità della radioterapia, dato che l'irradiazione è considerata un fattore favorente, se non proprio la causa della malattia, e che i risultati ottenuti potrebbero essere annullati dall'eventuale insorgenza di nuovi focolai.

La chemioterapia (i cui protocolli sono ovviamente da tarare caso per caso) è in genere basata, nei casi più comuni, su derivati dell'adriamicina (e con bifosfonati per contrastare l'osteolisi). La risposta alle terapie è sconfortantemente bassa, anche a causa del peso degli effetti collaterali dei trattamenti, aggravati da frequente condizione anemica e trombocitopenica.

La chirurgia interviene nell'asportazione delle evidenze, potendo offrire risposte di qualche efficacia sempre nel limite della tempestività di riconoscimento della patologia. Durante il decorso la chirurgia può intervenire per la soluzione di ristagni (attraverso la rimozione dei depositi e l'allestimento di drenaggi) o altre complicanze, ad esempio di localizzazione intestinale.

Lo studio delle possibili azioni cliniche va approfondendosi sul versante del contrasto dell'angiogenesi e vi sono sperimentazioni in questo senso, anche per verificare eventuali vantaggi nell'impiego di talidomide.

Effetti psicologici indotti[modifica | modifica wikitesto]

Come per molte patologie tumorali a prognosi infausta, anche per l'angiosarcoma si registrano effetti in qualche misura classificabili sulla psiche del paziente.

Particolare attenzione, preferibilmente seguita da uno specialista, va rivolta a questi pazienti, cui il costante e progressivo disfacimento strutturale e funzionale degli organi e degli apparati causa una gamma di reazioni molto varie che possono andare dalla demotivazione passiva alla costruzione di una personalità dissociata, con sintomi schizoidi, non senza plausibile relazione con gli andamenti spesso altalenanti del male.

Presa conoscenza della rarità della patologia, e della sostanziale attuale inefficacia della medicina tradizionale, una percentuale rilevante di pazienti statisticamente si rivolge a esponenti più o meno qualificati delle cosiddette medicine alternative, in forma complementare o anche sostitutiva di quella tradizionale. Alcune di queste, che suggerirebbero per l'eziologia ragioni di ordine psicologico, paiono incontrare maggior seguito, non di rado verificandosi effetti positivi sul decorso.

La combattività del paziente parrebbe (gli studi specifici sono solo in abbozzo) risultare in qualche modo giovevole almeno alla qualità della vita nel decorso.

Differenziazione delle varietà[modifica | modifica wikitesto]

La distinzione fra le varietà dipende principalmente dal tessuto originariamente attinto e nel quale avviene il primo sviluppo.

Angiosarcoma della mammella[modifica | modifica wikitesto]

Pur essendo il più comune tra i sarcomi della mammella, è una neoplasia rara, costituendo meno dell'1% dei carcinomi mammari. Origina dall'endotelio dei vasi sanguigni e può essere primitivo o secondario a pregressa radioterapia mammaria (più frequente). Tra il 6 e il 12% degli angiosarcomi mammari sono diagnosticati durante la gravidanza o immediatamente dopo, suggerendo un ruolo ormonale.

La diagnosi è istologica, essendo la mammografia poco sensibile per questo sottotipo. Per tale ragione la presentazione clinica più frequente è quella di una massa palpabile, spesso >4 cm.

La terapia è eminentemente chirurgica, più spesso mastectomia totale. Non c'è indicazione alla biopsia del linfonodo sentinella né alla dissezione ascellare: la disseminazione per via ematica è la regola. La radioterapia ha poche indicazioni. La chemioterapia si è dimostrata migliorare la sopravvivenza nelle lesioni di alto grado e negli stadi metastatici.

Argomenti correlati[modifica | modifica wikitesto]

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