Leiomiosarcoma

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Leiomiosarcoma
Leiomyosarcoma of the Adrenal vein 1.jpg
Leiomiosarcoma della vena surrenalica . Vista coronale di risonanza magnetica addominale . Il tumore ( freccia) si estende dal polo superiore del rene destro all'atrio destro .
Specialitàoncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O8890/3
ICD-10C49
MeSHD007890
MedlinePlus000916
eMedicine179839

Leiomiosarcoma (o "tumore del tessuto connettivo muscolare liscio"), chiamato anche LMS, è un tumore maligno del tessuto muscolare liscio. Non si deve confondere con il leiomioma, che è un tumore benigno originatosi dallo stesso tipo di tessuto.

Il leiomiosarcoma è un cancro relativamente raro, si stima che sia il 5–10% di tutti i sarcomi dei tessuti molli, che sono a loro volta relativamente rari.[1] I leiomiosarcomi possono essere molto imprevedibili. Possono rimanere dormienti per lungo periodo di tempo e poi ripresentarsi dopo anni. È un cancro resistente, in quanto generalmente non risponde a radioterapia o a chemioterapia. I migliori risultati ci sono quando può essere rimosso chirurgicamente con ampi margini di resezione, anche se piccolo e ancora in situ.[2]

Localizzazione[modifica | modifica wikitesto]

Le cellule del muscolo liscio costituiscono il muscolo involontario, che si può trovare in molte parti del corpo umano, tra cui utero, stomaco, e intestino, le pareti di tutti i vasi sanguigni, e la pelle. È perciò possibile che i leiomiosarcomi si formino in ogni parte del corpo (comprese le mammelle). Può essere trovato comunemente anche nell'utero,[3] stomaco, piccolo intestino e retroperitoneo.[4]

Il leiomiosarcoma uterino deriva dal muscolo liscio nello strato muscolare uterino. Il leiomiosarcoma cutaneo deriva dai muscoli piloerettori nella pelle. Il leiomiosarcoma gastrointestinale potrebbe derivare dal muscolo liscio presente nel tratto gastrointestinale o, in alternativa, anche da un vaso sanguineo. I leiomiosarcomi della maggior parte degli altri siti primari retroperitoneali (nell'addome, dietro l'intestino), tronchi, organi addominali, etc.— si sviluppano dallo strato muscolare di un vaso sanguineo (la tonaca media). Così un leiomiosarcoma può avere una sede primaria di origine dovunque ci sia un vaso sanguineo nel corpo.[2]

Macroscopicamente i tumori hanno aspetto emorragico e morbido e microscopicamente segnati da pleomorfismo, abbondanti (15-30 al 10 campi a forte ingrandimento) figure mitotiche atipiche, e la necrosi coagulativa delle cellule tumorali.

Trattamento[modifica | modifica wikitesto]

La terapia è esclusivamente chirurgica, con buona prognosi per le forme superficiali, che di solito sono di piccole dimensioni. Sono più problematiche le forme profonde e retroperitoneali che risultano perciò difficili da asportare e danno metastasi a distanza. Se i margini chirurgici del tumore sono stretti o poco chiari è stato dimostrato che la chemioterapia o radioterapia dia chiari benefici per la sopravvivenza.[5]

I leiomiosarcomi di origine uterina rispondono spesso ma non sempre a trattamenti ormonali.[6][7]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Weaver MJ, Abraham JA, Leiomyosarcoma of the Bone and Soft Tissue: A Review, in ESUN, vol. 4, nº 2, 2007.
  2. ^ a b Basic info, LMS leiomyosarcoma.info. (archiviato dall'url originale il 30 aprile 2009).
  3. ^ Arnold LM, Burman SD, O-Yurvati AH, Diagnosis and management of primary pulmonary leiomyosarcoma, in J Am Osteopath Assoc, vol. 110, nº 4, April 2010, pp. 244–6, PMID 20430913.
  4. ^ Piovanello P, Viola V, Costa G, Massimiliano Carletti, Andrea Cecera, Fabrizio Turchetta, Roberto Iudicone, Giuseppe Catalano e Antonello Santucci, Locally advanced leiomyosarcoma of the spleen. A case report and review of the literature, in World J Surg Oncol, vol. 5, nº 1, 2007, pp. 135, DOI:10.1186/1477-7819-5-135, PMC 2221972, PMID 18045454.
  5. ^ About Chemotherapy, LMS leiomyosarcoma.info, August 2002.
  6. ^ N. R. Abu-Rustum, J. P. Curtin, M. Burt e W. B. Jones, Regression of uterine low-grade smooth-muscle tumors metastatic to the lung after oophorectomy, in Obstetrics and gynecology, vol. 89, 5 Pt 2, 1997, pp. 850–852, DOI:10.1016/S0029-7844(97)00033-1, PMID 9166348.
  7. ^ M. P. Hardman, J. J. Roman, A. F. Burnett e A. D. Santin, Metastatic Uterine Leiomyosarcoma Regression Using an Aromatase Inhibitor, in Obstetrics & Gynecology, vol. 110, 2 Pt 2, 2007, pp. 518–520, DOI:10.1097/01.AOG.0000267533.56546.c2, PMID 17666649.

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