Sindrome di Lambert-Eaton

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Avvertenza
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Sindrome di Lambert-Eaton
Malattia rara
Cod. esenz. SSNRF0190
Specialitàneurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
MeSHD015624
MedlinePlus000710
eMedicine1170810
Sinonimi
Sindrome miastenica
Eponimi
Edward Howard Lambert
Lealdes (Lee) McKendree Eaton

La sindrome di Lambert-Eaton o sindrome miasteniforme di Lambert-Eaton (per il fatto che mima i sintomi della miastenia gravis), è un raro disturbo neurologico provocato da autoanticorpi (di tipo IgG) contro i canali del calcio voltaggio-dipendenti delle terminazioni pre-sinaptiche di tipo colinergico della placca neuro-muscolare. È quindi una patologia auto-immune che si può riscontrare anche in associazione a tumori maligni (es. microcitoma, cancro "oat cells" del polmone), dato che li precede di mesi o 2-3 anni o li segue, non è tuttavia da considerare solo come malattia a patogenesi paraneoplastica; il 40-50 % degli affetti dalla sindrome non è affetto da cancro, in quel caso la patogenesi autoimmunitaria è ignota, anche se sono state rilevate associazioni con l'ipotiroidismo e il diabete mellito di tipo 1.

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo ipostenia muscolare dopo sforzo (localizzata prevalentemente alle gambe), impotenza, stipsi, disidrosi. A differenza della miastenia gravis, la muscolatura extra oculare viene colpita di rado.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Si mostra prevalentemente nel sesso maschile in età superiore ai 40. Si presenta alle volte come sindrome paraneoplastica da microcitoma.

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

La terapia consiste nella somministrazione di azatioprina o 3,4 diaminopiridina.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]

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