Sindrome dolorosa regionale complessa

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Sindrome dolorosa regionale complessa
Specialità neurologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 337.21, 337.22, 354.4 e 355.71
ICD-10 M89.0 e G56.4
MeSH D020918
MedlinePlus 007184
eMedicine 328054
Sinonimi
Causalgia
Distrofia simpatica riflessa
Sindrome spalla-mano
Atrofia ossea di Sudek

La IASP (Associazione internazionale per lo studio del dolore) definisce la sindrome dolorosa regionale complessa (CRPS, o distrofia simpatica riflessa) come una condizione di dolore cronico caratterizzata da dolore localizzato che può essere spontaneo o evocato e normalmente ha origine ad una estremità. Il dolore riportato è sproporzionato per intensità o durata rispetto a quello atteso per il tipo di trauma che l'ha indotto[1]. Si tratta di una condizione di difficile diagnosi[2].

Cenni storici[modifica | modifica wikitesto]

Il primo a descrivere questa condizione fu S. Weir Mitchell, medico e scrittore statunitense che nel 1863 ebbe l'opportunità di lavorare a stretto contatto con i soldati sopravvissuti, ma gravemente feriti, alla Guerra Civile americana. Mitchell, insieme ai colleghi George R. Morehouse e William W. Keen, descrisse in due libri la sua esperienza negli ospedali militari e le sue ricerche successive: Gunshot Wounds and Other Injuries of Nerves (Ferite da arma da fuoco e altre lesioni del tessuto nervoso, 1864) e Injuries of Nerves and Their Consequences (Lesioni del tessuto nervoso e loro conseguenze, 1872)[3]. Fu proprio in questi due documenti che per la prima volta venne descritta una particolare sindrome dolorosa da Mitchell chiamata causalgia. Negli anni, poi, questa condizione ha assunto nomi diversi: algodistrofia o sindrome algodistrofica, algoneurodistrofia, morbo/malattia/atrofia/sindrome di Sudeck, sindrome spalla-mano, causalgia, atrofia ossea acuta, sindrome di Steinbrocker, sindrome di Leriche, osteoporosi dolorosa post-traumatica, reumatismo indotto da barbiturici, distrofia simpatica post-traumatica, osteoporosi transitoria.

Da specificare come nella più recente letteratura scientifica si preferisca utilizzare la denominazione Sindrome Dolorosa Regionale Complessa (Complex Regional Pain Syndrome, CRPS) soprattutto alla luce delle ultime scoperte, che indicherebbero un ruolo chiave svolto dal sistema nervoso simpatico nel mantenimento delle manifestazioni cliniche[4].

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Per quanto riguarda la popolazione generale, la CRPS colpisce maggiormente persone di sesso femminile (da 3 a 4 volte più frequente rispetto alla popolazione maschile), solitamente riguarda gli arti superiori (un classico esempio è la frattura al radio, che in alcuni casi può evolversi a dolori cronici e disproporzionali), ed ha un picco di incidenza fra i 50 e i 70 anni [5][6], fra le varie forme di algodistrofia riflessa è la più comune.

Bisogna comunque tenere conto che, data la difficoltà intrinseca nella diagnosi ed il continuo aggiornamento dei criteri diagnostici, una stima epidemiologica definitiva non sembra al momento essere possibile.

Più nello specifico, andando ad esaminare l'incidenza di CRPS in seguito ad un danno tissutale, i dati indicano che la CRPS sembra insorgere frequentemente in seguito ad una frattura (oltre il 40% dei casi esaminati dagli studi sopracitati [5][6]), ma anche distorsioni, contusioni, lesioni da schiacciamento, ed alcuni interventi chirurgici possono essere considerati tra i fattori scatenanti [7]. Utilizzando criteri diagnostici molto stringenti, l'insorgere di CRPS entro quattro mesi da una frattura si colloca tra il 3.8% e il 7.0%, in altre parole, solo una stretta minoranza di pazienti con frattura sviluppa in effetti la sindrome[8] [9].

Classificazione[modifica | modifica wikitesto]

Esistono due forme di CRPS: il tipo I e il tipo II, sostanzialmente differenziabili in base alla assenza o presenza di segni clinici di danno maggiore al tessuto nervoso periferico (e.g., conduzione nervosa anomala).

La CRPS di tipo I (Morbo Sudeck) non presenta alcun danno neuropatico, mentre nella variante II (prima chiamata anche causalgia) si può riscontrare almeno un danno a carico del sistema nervoso periferico. Il tipo 1, inoltre, ha una maggiore probabilità di recupero anche spontaneo entro l'anno rispetto alla maggiore tendenza alla cronicizzazione del tipo 2 [10][11].

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

Fra i sintomi e i segni clinici ritroviamo nel lato affetto[12][13]:

I pazienti con CRPS, inoltre, solitamente presentano una distorta percezione e rappresentazione del lato affetto e distorta propriocezione. In particolare, sono state rilevate difficoltà nell'accurata localizzazione della parte affetta e nel giudicare la lateralità di arti (i.e. giudicare se una determinata immagine rappresenti un arto destro o sinistro)[15] .

Eziologia[modifica | modifica wikitesto]

Come per altre condizioni, appare necessario distinguere la causa scatenante della CRPS (chiamata trigger, in letteratura internazionale) dai meccanismi veri e propri che portano a sviluppare la sindrome stessa. Le cause scatenanti possono essere di diversa natura: vi possono essere episodi traumatici (distorsioni, contusioni, fratture, interventi chirurgici), ma anche attacchi cardiaci o infezioni. Tuttavia vi è consenso generale riguardo al fatto che la sindrome sia causata da un processo di tipo multifattoriale, che coinvolge processi periferici e centrali. Secondo la letteratura più recente i possibili meccanismi coinvolti sono:

Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]

La diagnosi avviene secondi i criteri di Budapest. Innanzitutto non ci possono essere altre malattie che spiegano in maniera migliore e logica i sintomi dapprima descritti dal paziente e in seguito analizzati dal medico. Il paziente deve inoltre presentare un dolore disproporzionale al fattore scatenante. Infine, devono essere descritti e analizzati almeno 3 dei seguenti 4 criteri: disturbo della sensibilità; disturbo locale vasomotorio (cambio di colore asimmetrico della pelle); edema; disturbo motorio.

Prognosi[modifica | modifica wikitesto]

Dipende dalla terapia utilizzata e dal movimento della persona malata, nei casi peggiori si sviluppano atrofia muscolare e demineralizzazione ossea. Si arriva al blocco completo delle articolazioni e ad una forma di anchilosi

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ R. Norman Harden, Stephen Bruehl e Bradley S. Galer, Complex regional pain syndrome: are the IASP diagnostic criteria valid and sufficiently comprehensive?, in PAIN, vol. 83, nº 2, 1° novembre 1999, pp. 211-219, DOI:10.1016/S0304-3959(99)00104-9. URL consultato il 10 dicembre 2015.
  2. ^ Small E., Reflex sympathetic dystrophy: reflections from a clinician., in Adolesc Med State Art Rev., (, maggio 2007.
  3. ^ S Weir Mitchell, George R Morehouse e William W Keen, THE CLASSIC: Gunshot Wounds and Other Injuries of Nerves, in Clinical Orthopaedics and Related Research, vol. 458, pp. 35-39, DOI:10.1097/blo.0b013e31803df02c. URL consultato l'11 dicembre 2015.
  4. ^ Silvano Todesco, Pier Franca Gambari, Leonardo Punzi, Malattie Reumatiche, Milano, McGraw-Hill, 2007, pp. 475 e ss..
  5. ^ a b M. de Mos, A. G.J. de Bruijn e F. J.P.M. Huygen, The incidence of complex regional pain syndrome: A population-based study, in Pain, vol. 129, nº 1, pp. 12-20, DOI:10.1016/j.pain.2006.09.008. URL consultato l'11 dicembre 2015.
  6. ^ a b Paola Sandroni, Lisa M Benrud-Larson e Robyn L McClelland, Complex regional pain syndrome type I: incidence and prevalence in Olmsted county, a population-based study, in Pain, vol. 103, nº 1, pp. 199-207, DOI:10.1016/s0304-3959(03)00065-4. URL consultato l'11 dicembre 2015.
  7. ^ a b Norman R. Harden, Stephen Bruehl e Bradley S. Galer, Complex regional pain syndrome: are the IASP diagnostic criteria valid and sufficiently comprehensive?, in Pain, vol. 83, nº 2, pp. 211-219, DOI:10.1016/s0304-3959(99)00104-9. URL consultato l'11 dicembre 2015.
  8. ^ Annemerle Beerthuizen, Dirk L. Stronks e Adriaan van’t Spijker, Demographic and medical parameters in the development of complex regional pain syndrome type 1 (CRPS1): Prospective study on 596 patients with a fracture, in Pain, vol. 153, nº 6, pp. 1187-1192, DOI:10.1016/j.pain.2012.01.026. URL consultato l'11 dicembre 2015.
  9. ^ G. Lorimer Moseley, Robert D. Herbert e Timothy Parsons, Intense Pain Soon After Wrist Fracture Strongly Predicts Who Will Develop Complex Regional Pain Syndrome: Prospective Cohort Study, in The Journal of Pain, vol. 15, nº 1, pp. 16-23, DOI:10.1016/j.jpain.2013.08.009. URL consultato l'11 dicembre 2015.
  10. ^ Kelly Lamont, May Chin e Mikhail Kogan, Mirror Box Therapy – Seeing is Believing, in EXPLORE: The Journal of Science and Healing, vol. 7, nº 6, pp. 369-372, DOI:10.1016/j.explore.2011.08.002. URL consultato l'11 dicembre 2015.
  11. ^ Lorimer G. Moseley, Alberto Gallace e Charles Spence, Is mirror therapy all it is cracked up to be? Current evidence and future directions, in Pain, vol. 138, nº 1, pp. 7-10, DOI:10.1016/j.pain.2008.06.026. URL consultato l'11 dicembre 2015.
  12. ^ (EN) Stephen Bruehl, Complex regional pain syndrome, in BMJ, vol. 351, 29 luglio 2015, pp. h2730, DOI:10.1136/bmj.h2730. URL consultato l'11 dicembre 2015.
  13. ^ Johan Marinus, G Lorimer Moseley e Frank Birklein, Clinical features and pathophysiology of complex regional pain syndrome, in The Lancet Neurology, vol. 10, nº 7, pp. 637-648, DOI:10.1016/s1474-4422(11)70106-5. URL consultato l'11 dicembre 2015.
  14. ^ Hayashi Y., Sudeck's bone atrophy, reflex sympathetic dystrophy, in Clin Calcium., vol. 18, 2008, pp. 1006-1013.
  15. ^ (EN) G. Lorimer Moseley, Why do people with complex regional pain syndrome take longer to recognize their affected hand?, in Neurology, vol. 62, nº 12, 22 giugno 2004, pp. 2182-2186, DOI:10.1212/01.WNL.0000130156.05828.43. URL consultato l'11 dicembre 2015.
  16. ^ (EN) Anne Louise Oaklander e Howard L. Fields, Is reflex sympathetic dystrophy/complex regional pain syndrome type I a small-fiber neuropathy?, in Annals of Neurology, vol. 65, nº 6, 1° giugno 2009, pp. 629-638, DOI:10.1002/ana.21692. URL consultato il 17 dicembre 2015.
  17. ^ Anne Louise Oaklander, Julia G. Rissmiller e Lisa B. Gelman, Evidence of focal small-fiber axonal degeneration in complex regional pain syndrome-I (reflex sympathetic dystrophy), in Pain, vol. 120, nº 3, pp. 235-243, DOI:10.1016/j.pain.2005.09.036. URL consultato il 17 dicembre 2015.
  18. ^ Phillip J. Albrecht, Scott Hines e Elon Eisenberg, Pathologic alterations of cutaneous innervation and vasculature in affected limbs from patients with complex regional pain syndrome, in Pain, vol. 120, nº 3, pp. 244-266, DOI:10.1016/j.pain.2005.10.035. URL consultato il 17 dicembre 2015.
  19. ^ Siddharth Kharkar, Yedatore S. Venkatesh e John R. Grothusen, Skin biopsy in complex regional pain syndrome: case series and literature review, in Pain Physician, vol. 15, nº 3, 1° giugno 2012, pp. 255-266. URL consultato il 17 dicembre 2015.
  20. ^ Terence J. Coderre, Dimitris N. Xanthos e Laura Francis, Chronic post-ischemia pain (CPIP): a novel animal model of complex regional pain syndrome-type I (CRPS-I; reflex sympathetic dystrophy) produced by prolonged hindpaw ischemia and reperfusion in the rat, in Pain, vol. 112, 1-2, 1° novembre 2004, pp. 94-105, DOI:10.1016/j.pain.2004.08.001. URL consultato il 17 dicembre 2015.
  21. ^ Terence J. Coderre e Gary J. Bennett, A hypothesis for the cause of complex regional pain syndrome-type I (reflex sympathetic dystrophy): pain due to deep-tissue microvascular pathology, in Pain Medicine (Malden, Mass.), vol. 11, nº 8, 1° agosto 2010, pp. 1224-1238, DOI:10.1111/j.1526-4637.2010.00911.x. URL consultato il 17 dicembre 2015.
  22. ^ Dimitris N. Xanthos, Gary J. Bennett e Terence J. Coderre, Norepinephrine-induced nociception and vasoconstrictor hypersensitivity in rats with chronic post-ischemia pain, in Pain, vol. 137, nº 3, 31 luglio 2008, pp. 640-651, DOI:10.1016/j.pain.2007.10.031. URL consultato il 17 dicembre 2015.
  23. ^ Marie-Christine Ross-Huot, André Laferrière e Mina Khorashadi, Glycemia-dependent Nuclear Factor κB Activation Contributes to Mechanical Allodynia in Rats with Chronic Postischemia Pain, in Anesthesiology, vol. 119, nº 3, pp. 687-697, DOI:10.1097/aln.0b013e318299980c. URL consultato il 17 dicembre 2015.
  24. ^ Elon Eisenberg, Shalom Shtahl e Rimma Geller, Serum and salivary oxidative analysis in Complex Regional Pain Syndrome, in Pain, vol. 138, nº 1, 15 agosto 2008, pp. 226-232, DOI:10.1016/j.pain.2008.04.019. URL consultato il 17 dicembre 2015.
  25. ^ R. R. Ji e C. J. Woolf, Neuronal plasticity and signal transduction in nociceptive neurons: implications for the initiation and maintenance of pathological pain, in Neurobiology of Disease, vol. 8, nº 1, 1° febbraio 2001, pp. 1-10, DOI:10.1006/nbdi.2000.0360. URL consultato il 17 dicembre 2015.
  26. ^ N. Sieweke, F. Birklein e B. Riedl, Patterns of hyperalgesia in complex regional pain syndrome, in Pain, vol. 80, 1-2, 1° marzo 1999, pp. 171-177. URL consultato il 17 dicembre 2015.
  27. ^ Elon Eisenberg, Andrei V. Chistyakov e Marina Yudashkin, Evidence for cortical hyperexcitability of the affected limb representation area in CRPS: a psychophysical and transcranial magnetic stimulation study, in Pain, vol. 113, 1-2, 1° gennaio 2005, pp. 99-105, DOI:10.1016/j.pain.2004.09.030. URL consultato il 17 dicembre 2015.
  28. ^ Jen-Kun Cheng e Ru-Rong Ji, Intracellular signaling in primary sensory neurons and persistent pain, in Neurochemical Research, vol. 33, nº 10, 1° ottobre 2008, pp. 1970-1978, DOI:10.1007/s11064-008-9711-z. URL consultato il 17 dicembre 2015.
  29. ^ R. Couture, M. Harrisson e R. M. Vianna, Kinin receptors in pain and inflammation, in European Journal of Pharmacology, vol. 429, 1-3, 19 ottobre 2001, pp. 161-176. URL consultato il 17 dicembre 2015.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Joseph C. Segen, Concise Dictionary of Modern Medicine, New York, McGraw-Hill, 2006, ISBN 978-88-386-3917-3.
  • Research Laboratories Merck, The Merck Manual quinta edizione, Milano, Springer-Verlag, 2008, ISBN 978-88-470-0707-9.
  • Nicola Giordano, Giuseppe Perpignano, Ranuccio Nuti, Compendio di reumatologia,, Milano, Elsevier Masson, 2008, ISBN 978-88-214-3087-9.
  • Silvano Todesco, Pier Franca Gambari, Leonardo Punzi, Malattie Reumatiche, Milano, McGraw-Hill, 2007

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