Malattia ossea di Paget
| Malattia ossea di Paget | |
|---|---|
 | |
| Specialità | reumatologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| OMIM | 602080, 167250 e 606263 |
| MeSH | D010001 |
| MedlinePlus | 000414 |
| eMedicine | 394165 e 311688 |
| Sinonimi | |
| Osteite deformante Morbo di Paget | |
| Eponimi | |
| James Paget | |
La malattia ossea di Paget, nota anche come osteite deformante o morbo di Paget[1] (pronuncia: /ˈpædʒət/) è una malattia metabolica ereditaria dell'osso.
Storia e epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]
La malattia era già presente nell'antichità: difatti è stato ritrovato un cranio grandemente deformato e ingrossato, risalente al 1000 a.C., presso i siti archeologici egizi. Testimonianza ancora più arcaica è segnalata nel sito di Monte Covolo (prealpi bresciane), anche qui un cranio deformato, cronologicamente correlabile al calcolitico (IV millennio a.C.) [senza fonte]
La condizione si manifesta abitualmente dopo i quaranta anni e gli uomini sono colpiti in maggior misura rispetto alle donne.[2]
Le ricerche hanno verificato che in Gran Bretagna, il quattro per cento degli uomini oltre la quarantina, soffra qualche forma della malattia, mentre dopo la settantina si arriva a toccare una percentuale del dieci per cento di affetti.[2]
Negli Stati Uniti un malato su quattro presenta sintomi debilitanti.
La malattia si trasmette via ereditaria e sembra localizzarsi in alcune zone geografiche, come la Francia e l'Inghilterra.
Eziologia[modifica | modifica wikitesto]
Essa sembrerebbe causata da vari fattori, quali una immunodeficienza ereditaria, una infezione virale o entrambe associate.[2]
L'infezione avviene da parte del paramyxovirus che attacca gli osteoclasti rendendoli iperresponsivi a fattori attivanti quali la vitamina D; il virus non è mai stato isolato dai tessuti colpiti, perciò l'esatta eziologia non è provata.
Segni e sintomi[modifica | modifica wikitesto]
Gli osteoclasti aumentano il riassorbimento osseo e stimolano di conseguenza la formazione di nuovo tessuto osseo, da parte degli osteoblasti.
Questa malattia causa una deformità ossea dovuta ad una crescita anomala che le rende più grandi e più morbide (e quindi più soggette a fratture); mentre in condizioni normali le ossa si rinnovano ogni otto anni[senza fonte], il morbo aumenta la rapidità di decomposizione e riformazione con la conseguenza che gli strati nuovi risultano disorganizzati e deformati rispetto alla norma.
Può colpire singole ossa (tibia, ileo, femore, cranio, vertebre, omero) oppure più sedi.
La malattia ha insorgenza subdola con sintomi praticamente assenti; talvolta sono presenti dolore osseo e rigidità articolare.
Nel paziente anziano si riscontra il tipico segno del cappello, ovvero il cappello risulta progressivamente più stretto con l'avanzare della deformità ossea.
Può portare a complicazioni sintomatiche quali la radicolopatia (schiacciamento di una radice nervosa spinale), disturbi uditivi, ingrossamento del cranio, artrosi.
Quando la sede colpita è la base cranica, può verificarsi come temibile conseguenza la compressione del midollo spinale o delle strutture della fossa cranica posteriore.
Altra evenienza, descritta nelle forme più gravi, è lo sviluppo di un sarcoma.
Nelle forme con esteso coinvolgimento dello scheletro è possibile riscontrare un'insufficienza cardiaca ad alta gittata dovuta a shunt artero-venosi formatisi nell'osso.
Diagnosi[modifica | modifica wikitesto]
La diagnosi è costituita da analisi del sangue che verificano l'aumento di fosfatasi alcalina, indicante l'attivazione cellulare per la sintesi del tessuto osseo; inoltre si effettuano radiografie e esame delle urine che verificano il valore della idrossiprolina, attestante la decomposizione ossea.
Tipico del morbo di Paget è l'aspetto istologico "a mosaico" dell'osso.
Terapia[modifica | modifica wikitesto]
La terapia medica con uso di bisfosfonati garantisce generalmente un buon controllo della patologia.
Si utilizza anche la Plicamicina.
Note[modifica | modifica wikitesto]
- ^ Il termine morbo, dal latino Mòrbus, "malattia che conduce a morte", è stato storicamente utilizzato per indicare le malattie a decorso fatale, soprattutto perché sconosciute e quindi incurabili. Attualmente è un vocabolo in via di abbandono sia per rispetto del malato, sia perché di molte malattie è stata trovata l'origine e la cura.
- ^ a b c Jesse L.Byock, La malattia di Paget, pubbl. su Le Scienze (American Scientific), num.319, marzo 1995
Voci correlate[modifica | modifica wikitesto]
Altri progetti[modifica | modifica wikitesto]
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Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]
- (EN) Malattia ossea di Paget, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.
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