Sindrome di Scheuermann

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Sindrome di Scheuermann
Scheuermanns70.jpg
radiografia effettuata su un giovane di 20 anni affetto dalla sindrome
Specialità reumatologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 732.0
ICD-10 M42.0 e M42.00
OMIM 181440
MeSH D012544
eMedicine 1266349 e 311959
Sinonimi
osteocondrite vertebrale
Eponimi
Holger Werfel Scheuermann

La sindrome di Scheuermann detta anche osteocondrite giovanile delle vertebre dorsali (o cifosi idiopatica giovanile, malattia di Scheuermann, malattia di Calvé, ecc.) è una malattia a probabile origine genetica[1], che causa l'osteocondrosi disseccante vertebrale dorsale o dorso curvo giovanile, ovvero una forte cifosi-scoliosi con iperlordosi lombare di compensazione.

Cause[modifica | modifica wikitesto]

Ipercifosi causata da sindrome di Scheuermann

La causa è sconosciuta e la condizione è multifattoriale, tuttavia sono stati identificati diversi geni (come il Col1A2, che è anche associato con la sindrome di Marfan e l'osteogenesi imperfetta) proposti di volta in volta. Si sospetta quindi un'origine genetica-ereditaria con un difetto famigliare nelle articolazioni (osteocondrosi e, in caso di infiammazione, osteocondrite dissecante). Nelle famiglie con presenza di Scheuermann si manifestano a volte tali malattie, o più probabilmente altri casi della sindrome, ma con presenza di aspetto "marfanoide" (in una minoranza dei membri della famiglia), ossia simile ai pazienti Marfan ma senza avere la patologia.[2]

Risonanza magnetica dorsale che evidenzia sindrome di Scheuermann con grave osteocondrosi vertebrale e numerosi tipici noduli di Schorl.

Si tratta di una patologia ad eziologia su base vascolare. Come in tutte le osteocondrosi, si ha formazione di necrosi e di lesioni e vere e proprie crepe nella cartilagine articolare, specie in seguito a microtraumi in persone predisposte geneticamente. Solitamente questo tipo di disturbo si manifesta con dolore e gonfiore simile ad artrosi dell'articolazione interessata, che compie scatti e si blocca spesso durante il movimento. Un esame più approfondito spesso rivela un versamento più o meno grave, incapacità di fare resistenza con gli arti collegati all'articolazione e il classico "scrocchiare" di quest'ultima. [3]

L'osteocondrosi è causata dalla scarsa irrorazione di sangue dell'osso subcondrale. Questa carenza di sangue causa la morte precoce dell'estremità ossea, in un processo detto osteonecrosi. L'osso è dunque riassorbito dai tessuti circostanti, lasciando la cartilagine dell'articolazione che supportava priva di protezione alcuna, esposta a facili lesioni. Il risultato è la frammentazione (dissezione) sia della cartilagine che dell'osso stesso. Il libero movimento di questi due, infine, non fa che estendere il già ingente danno, causando ulteriore dolore. Nella colonna vertebrale, questo processo degenerativo causa il collasso delle vertebre e l'incurvamento.[4]

Complicanze[modifica | modifica wikitesto]

Alla deformazione di alcune vertebre dorsali consegue accentuazione della cifosi dorsale associata ad una iperlordosi lombare di compenso; è tipica dell'età evolutiva. Tra le complicazioni, vi sono dolore, problemi respiratori, rigidezza, possibile spondilolistesi e facilità a traumi della colonna vertebrale, discopatie ed ernia discale, con conseguenti disturbi scheletrici o neurologici (radicolopatia, sciatalgia con sindrome da compressione nervosa delle radici, mielopatia).

Diagnosi differenziale[modifica | modifica wikitesto]

La diagnosi differenziale è con la cifosi e scoliosi adolescenziali, dovute a diverse cause: posture scorrette, traumi, spondilite, malattia di Pott (specialmente in passato), ipostenia fisiologica e debolezza muscolare patologica.[5][6]

Nelle lastre ottenute con raggi X o risonanza magnetica si osserva, in caso di sindrome di Scheuermann, la tipica osteocondrosi delle vertebre. La sindrome, nella sua fase acuta, insorge tipicamente nell'adolescenza, pur essendoci predisposizione della colonna che può essere leggermente cifotica o scoliotica nell'infanzia, già in precedenza.

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

La terapia è sintomatica: fisioterapia, ginnastica e antidolorifici come i FANS. Utile è il trattamento con busto come ad esempio il Milwaukee. In casi gravi si può ricorrere alla chirurgia correttiva.

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ La cifosi dorsale
  2. ^ Familial Scheuermann disease: a genetic and linkage study
  3. ^ Pappas AM (1981). "Osteochondrosis dissecans". Clinical Orthopaedics and Related Research (158): 59–69. PMID 7273527. doi:10.1097/00003086-198107000-00009.
  4. ^ Woodward AH, Bianco AJ (1975). "Osteochondritis dissecans of the elbow". Clinical Orthopaedics and Related Research. 110 (110): 35–41. PMID 1157398. doi:10.1097/00003086-197507000-00007.
  5. ^ Di Silvestri C.A, Testa G, Riccioli M, Cannavò L., Il dorso curvo nell’età adolescenziale
  6. ^ Alessandra Novembri, Alessandro Pagliazzi, Valdo Flori, Ortopediatria, p. 94

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