Colangiocarcinoma: differenze tra le versioni

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==Caratteristiche cliniche==
==Caratteristiche cliniche==
Il colangiocarcinoma in genere non viene diagnosticato fino a quando non giunge alla sua fase termininale in cui ha provocato un'ostruzione al [[bile|deflusso biliare]] all'ilo epatico o ha dato luogo ad una massa epatica sintomatica. L'esito è infausto, con una sopravvivenza a un anno del 25% e a due anni del 15%, con un intervallo medio tra [[diagnosi]] e [[morte]] di sei mesi. La [[chirurgia]] è l'unico trattamento che possa offrire qualche speranza di sopravvivenza a lungo termine.
Il colangiocarcinoma in genere non viene diagnosticato fino a quando non giunge alla sua fase termininale in cui ha provocato un'ostruzione al [[bile|deflusso biliare]] all'ilo epatico o ha dato luogo ad una massa epatica sintomatica. L'esito è infausto, con una sopravvivenza a un anno del 25% e a due anni del 15%, con un intervallo medio tra [[diagnosi]] e [[morte]] di sei mesi. La [[chirurgia]] è l'unico trattamento che possa offrire qualche speranza di sopravvivenza a lungo termine.

==Prognosi==

La [[resezione]] [[chirurgia|chirurgica]] offre l'unica possibilità potenziale di guarigione dal colangiocarcinoma. Per i casi non resicabili, a 5 anni il tasso di sopravvivenza è pari allo 0% quando la malattia è inoperabile poichè i [[linfonodo|linfonodi]] distali mostrano [[metastasi]],<ref>{{cite journal |author=Yamamoto M, Takasaki K, Yoshikawa T |title=Lymph Node Metastasis in Intrahepatic Cholangiocarcinoma |journal=Japanese Journal of Clinical Oncology |volume=29 |issue=3 |pages=147–150 |year=1999 |doi=10.1093/jjco/29.3.147 |pmid=10225697}}</ref> e meno del 5% in generale.<ref>{{cite journal |author=Farley D, Weaver A, Nagorney D |title="Natural history" of unresected cholangiocarcinoma: patient outcome after noncurative intervention |journal=Mayo Clin Proc |volume=70 |issue=5 |pages=425–9 |year=1995 |pmid=7537346 |doi=10.4065/70.5.425}}</ref> La durata complessiva media di sopravvivenza è inferiore ai 6 mesi<ref>{{cite journal |author= Grove MK, Hermann RE, Vogt DP, Broughan TA |title=Role of radiation after operative palliation in cancer of the proximal bile ducts |journal=Am J Surg |volume=161| pages=454–458 |year=1991 |doi= 10.1016/0002-9610(91)91111-U |pmid= 1709795 |issue= 4}}</ref> nei pazienti inoperabili e non trattabili.

Per i casi in cui si può tentare l'approccio chirurgico, le probabilità di guarigione variano a seconda della localizzazione del tumore e se esso può essere completamente o solo parzialmente rimosso. Colangiocarcinomi distali (quelli derivanti dal dotto biliare comune) sono in genere trattati chirurgicamente con una [[duodenocefalopancresectomia]]; a lungo termine i tassi di sopravvivenza vanno dal 15% al 25%, anche se uno studio ha riportato una sopravvivenza a cinque anni del 54% per i pazienti che non presentavano coinvolgimento dei linfonodi.<ref>Studi dei risultati chirurgici del colangiocarcinoma distale includono:
* {{cite journal |author=Nakeeb A, Pitt H, Sohn T, Coleman J, Abrams R, Piantadosi S, Hruban R, Lillemoe K, Yeo C, Cameron J |title=Cholangiocarcinoma. A spectrum of intrahepatic, perihilar, and distal tumors |journal=Ann Surg |volume=224 |issue=4 |pages=463–73; discussion 473–5 |year=1996 |pmid=8857851 |doi=10.1097/00000658-199610000-00005 |pmc=1235406}}
* {{cite journal |author=Nagorney D, Donohue J, Farnell M, Schleck C, [[Duane Ilstrup|Ilstrup D]] |title=Outcomes after curative resections of cholangiocarcinoma |journal=Arch Surg |volume=128 |issue=8 |pages=871–7; discussion 877–9 |year=1993 |pmid=8393652}}
* {{cite journal |author=Jang J, Kim S, Park D, Ahn Y, Yoon Y, Choi M, Suh K, Lee K, Park Y |title=Actual Long-term Outcome of Extrahepatic Bile Duct Cancer After Surgical Resection |journal=Ann Surg |volume=241 |issue=1 |pages=77–84 |year=2005 |pmid=15621994 |pmc=1356849}}
* {{cite journal |author=Bortolasi L, Burgart L, Tsiotos G, Luque-De León E, Sarr M |title=Adenocarcinoma of the distal bile duct. A clinicopathologic outcome analysis after curative resection |journal=Dig Surg |volume=17 |issue=1 |pages=36–41 |year=2000 |pmid=10720830 |doi=10.1159/000018798}}
* {{cite journal |author=Fong Y, Blumgart L, Lin E, Fortner J, Brennan M |title=Outcome of treatment for distal bile duct cancer |journal=Br J Surg |volume=83 |issue=12 |pages=1712–5 |year=1996 |pmid=9038548 |doi=10.1002/bjs.1800831217}}</ref> Colangiocarcinomi intraepatici (quelle derivanti da i dotti biliari all'interno del fegato) sono di solito trattati con [[epatectomia]] parziale. Vari studi hanno riportato stime di sopravvivenza dopo l'intervento che vanno dal 22% al 66%;. Il risultato può dipendere dal coinvolgimento dei linfonodi e della completezza della resezione chirurgica.<ref>Studies of outcome in intrahepatic cholangiocarcinoma include:
* {{cite journal |author=Nakeeb A, Pitt H, Sohn T, Coleman J, Abrams R, Piantadosi S, Hruban R, Lillemoe K, Yeo C, Cameron J |title=Cholangiocarcinoma. A spectrum of intrahepatic, perihilar, and distal tumors |journal=Ann Surg |volume=224 |issue=4 |pages=463–73; discussion 473–5 |year=1996 |pmid=8857851 |doi=10.1097/00000658-199610000-00005 |pmc=1235406}}
* {{cite journal |author=Lieser M, Barry M, Rowland C, [[Duane Ilstrup|Ilstrup D]], Nagorney D |title=Surgical management of intrahepatic cholangiocarcinoma: a 31-year experience |journal=J Hepatobiliary Pancreat Surg |volume=5 |issue=1 |pages=41–7 |year=1998 |pmid=9683753 |doi=10.1007/PL00009949}}
* {{cite journal |author=Valverde A, Bonhomme N, Farges O, Sauvanet A, Flejou J, Belghiti J |title=Resection of intrahepatic cholangiocarcinoma: a Western experience |journal=J Hepatobiliary Pancreat Surg |volume=6 |issue=2 |pages=122–7 |year=1999 |pmid=10398898 |doi=10.1007/s005340050094}}
* {{cite journal |author=Nakagohri T, Asano T, Kinoshita H, Kenmochi T, Urashima T, Miura F, Ochiai T |title=Aggressive surgical resection for hilar-invasive and peripheral intrahepatic cholangiocarcinoma |journal=World J Surg |volume=27 |issue=3 |pages=289–93 |year=2003 |pmid=12607053 |doi=10.1007/s00268-002-6696-7}}
* {{cite journal |author=Weber S, Jarnagin W, Klimstra D, DeMatteo R, Fong Y, Blumgart L |title=Intrahepatic cholangiocarcinoma: resectability, recurrence pattern, and outcomes |journal=J Am Coll Surg |volume=193 |issue=4 |pages=384–91 |year=2001 |pmid=11584966 |doi=10.1016/S1072-7515(01)01016-X}}</ref> I colangiocarcinomi peri-ilari (quelli che si verificano vicino a dove i dotti biliari escono dal fegato) sono i meno operabili. Quando l'intervento è possibile, essi vengono generalmente trattati con un approccio aggressivo, che spesso comprende la rimozione della [[colecisti]] e parte del fegato. Nei pazienti con tumore operabile peri-ilare, i tassi di sopravvivenza a 5 anni sono tra il 20% e il 50%.<ref>Estimates of survival after surgery for perihilar cholangiocarcinoma include:
* {{cite journal |author=Burke E, Jarnagin W, Hochwald S, Pisters P, Fong Y, Blumgart L |title=Hilar Cholangiocarcinoma: patterns of spread, the importance of hepatic resection for curative operation, and a presurgical clinical staging system |journal=Ann Surg |volume=228 |issue=3 |pages=385–94 |year=1998 |pmid=9742921 |doi=10.1097/00000658-199809000-00011 |pmc=1191497}}
* {{cite journal |author=Tsao J, Nimura Y, Kamiya J, Hayakawa N, Kondo S, Nagino M, Miyachi M, Kanai M, Uesaka K, Oda K, Rossi R, Braasch J, Dugan J |title=Management of Hilar Cholangiocarcinoma: Comparison of an American and a Japanese Experience |journal=Ann Surg |volume=232 |issue=2 |pages=166–74 |year=2000 |pmid=10903592 |doi=10.1097/00000658-200008000-00003 |pmc=1421125}}
* {{cite journal |author=Chamberlain R, Blumgart L |title=Hilar cholangiocarcinoma: a review and commentary |journal=Ann Surg Oncol |volume=7 |issue=1 |pages=55–66 |year= 2000|pmid=10674450 |doi=10.1007/s10434-000-0055-4}}
* {{cite journal |author=Washburn W, Lewis W, Jenkins R |title=Aggressive surgical resection for cholangiocarcinoma |journal=Arch Surg |volume=130 |issue=3 |pages=270–6 |year=1995 |pmid=7534059}}
* {{cite journal |author=Nagino M, Nimura Y, Kamiya J, Kanai M, Uesaka K, Hayakawa N, Yamamoto H, Kondo S, Nishio H |title=Segmental liver resections for hilar cholangiocarcinoma |journal=Hepatogastroenterology |volume=45 |issue=19 |pages=7–13 |year= 1998|pmid=9496478}}
* {{cite journal |author=Rea D, Munoz-Juarez M, Farnell M, Donohue J, Que F, Crownhart B, Larson D, Nagorney D |title=Major hepatic resection for hilar cholangiocarcinoma: analysis of 46 patients |journal=Arch Surg |volume=139 |issue=5 |pages=514–23; discussion 523–5 |year=2004 |pmid=15136352 |doi=10.1001/archsurg.139.5.514}}
* {{cite journal |author=Launois B, Reding R, Lebeau G, Buard J |title=Surgery for hilar cholangiocarcinoma: French experience in a collective survey of 552 extrahepatic bile duct cancers |journal=J Hepatobiliary Pancreat Surg |volume=7 |issue=2 |pages=128–34 |year=2000 |pmid=10982604 |doi=10.1007/s005340050166}}</ref>

La prognosi può essere peggiore per i pazienti con [[colangite sclerosante primitiva]] che sviluppano colangiocarcinoma, probabilmente perché il cancro non viene rilevato fino a quando non è in uno stadio avanzato.<ref name="autopsy"/><ref>{{cite journal |author=Kaya M, de Groen P, Angulo P, Nagorney D, Gunderson L, Gores G, Haddock M, Lindor K |title=Treatment of cholangiocarcinoma complicating primary sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience |journal=Am J Gastroenterol |volume=96 |issue=4 |pages=1164–9 |year=2001 |pmid=11316165 |doi=10.1111/j.1572-0241.2001.03696.x}}</ref> Alcune evidenze suggeriscono che i risultati possono essere migliori con approcci chirurgici più aggressivi e con la terapia adiuvante.<ref>{{cite journal |author=Nakeeb A, Tran K, Black M, Erickson B, Ritch P, Quebbeman E, Wilson S, Demeure M, Rilling W, Dua K, Pitt H |title=Improved survival in resected biliary malignancies |journal=Surgery |volume=132 |issue=4 |pages=555–63; discission 563–4 |year=2002 |pmid=12407338 |doi=10.1067/msy.2002.127555}}</ref>

==Epidemiologia ==

{| style="width: 100%; align="right"
|+ align="bottom" | ''Tasso di mortalità, standarizzato per età, del colangiocarcinoma intraepatico (IE) e extraepatico (EE) per uomini e donne, per nazione. Fonte: Khan et al., 2002.''<ref>{{cite journal |author=Khan S, Taylor-Robinson S, Toledano M, Beck A, Elliott P, Thomas H |title=Changing international trends in mortality rates for liver, biliary and pancreatic tumours |journal=J Hepatol |volume=37 |issue=6 |pages=806–13 |year=2002 |pmid=12445422 |doi=10.1016/S0168-8278(02)00297-0}}</ref>''
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Il colangiocarcinoma è un [[adenocarcinoma]] del [[sistema biliare|tratto biliare]]<ref>http://training.seer.cancer.gov/ss_module13_biliary_tract/unit01_sec01_intro.html Introduction<!-- Bot generated title --></ref> insieme al [[tumore al pancreas]] (che si verifica circa 20 volte più frequentemente),<ref>http://seer.cancer.gov/csr/1975_2005/results_single/sect_01_table.01.pdf</ref> al tumore della [[colecisti]] (che si verifica due volte più spesso) e al cancro dell'[[ampolla del Vater]]. Trattamenti e sperimentazioni cliniche per il cancro al pancreas, essendo di gran lungo più diffuso, sono spesso presi come punto di partenza per la gestione del colangiocarcinoma, anche se i trattamenti [[chemioterapia|chemioterapici]] possono portare il cancro al pancreas in remissione permanente, non vi sono studi in letteratura di sopravvivenza a lungo termine grazie alla terapia farmacologica e [[radioterapia|radioterapica]] applicata ad un caso do colangiocarcinoma inoperabile.

Il colangiocarcinoma è una forma relativamente rara di cancro. Ogni anno, da circa 2.000 a 3.000 nuovi casi vengono diagnosticati negli [[Stati Uniti]], che si traduce in un'[[incidenza]] annuale di 1-2 casi ogni 100.000 persone.<ref name="Landis"/> Gli esami [[autopsia|autoptici]] hanno riportato una [[prevalenza]] che va dallo 0,01 % al 0,46%.<ref>{{cite journal |author=Vauthey J, Blumgart L |title=Recent advances in the management of cholangiocarcinomas |journal=Semin Liver Dis |volume=14 |issue=2 |pages=109–14 |year=1994 |pmid=8047893 |doi=10.1055/s-2007-1007302}}</ref><ref>[http://www.cancer.gov/statistics/ Cancer Statistics Home Page - National Cancer Institute<!-- Bot generated title -->]</ref> Vi è una maggiore prevalenza di colangiocarcinoma in [[Asia]], che è stato attribuito a una [[endemia|endemica]] infestazione parassitaria cronica. L'incidenza di colangiocarcinoma aumenta con l'età, inoltre la malattia è leggermente più comune negli uomini che nelle donne (forse a causa del più alto tasso di colangite sclerosante primitiva, un fattore di rischio importante, negli uomini).<ref name=autogenerated1>{{cite journal |author=Henson D, Albores-Saavedra J, Corle D |title=Carcinoma of the extrahepatic bile ducts. Histologic types, stage of disease, grade, and survival rates |journal=Cancer |volume=70 |issue=6 |pages=1498–501 |year=1992 |pmid=1516001 |doi=10.1002/1097-0142(19920915)70:6<1498::AID-CNCR2820700609>3.0.CO;2-C}}</ref> La prevalenza di colangiocarcinoma in pazienti con colangite sclerosante primaria potrebbe raggiungere il 30%, secondo studi autoptici.<ref name="autopsy">{{cite journal |author=Rosen C, Nagorney D, Wiesner R, Coffey R, LaRusso N |title=Cholangiocarcinoma complicating primary sclerosing cholangitis |journal=Ann Surg |volume=213 |issue=1 |pages=21–5 |year=1991 |pmid=1845927 |doi=10.1097/00000658-199101000-00004 |pmc=1358305}}</ref>

Molteplici studi hanno documentato un costante aumento di incidenza di colangiocarcinoma intraepatico nel corso degli ultimi decenni. Incrementi sono stati rilevati visti in [[Nord America]], [[Europa]], [[Asia]] e [[Australia]].<ref>Multiple independent studies have documented a steady increase in the worldwide incidence of cholangiocarcinoma. Some relevant journal articles include:
* {{cite journal |author=Patel T |title=Worldwide trends in mortality from biliary tract malignancies |journal=BMC Cancer |volume=2|pages=10 |year= 2002|pmid=11991810 |doi=10.1186/1471-2407-2-10 |pmc=113759}}
* {{cite journal |author=Patel T |title=Increasing incidence and mortality of primary intrahepatic cholangiocarcinoma in the United States |journal=Hepatology |volume=33 |issue=6 |pages=1353–7 |year=2001 |pmid=11391522 |doi=10.1053/jhep.2001.25087}}
* {{cite journal |author=Shaib Y, Davila J, McGlynn K, El-Serag H |title=Rising incidence of intrahepatic cholangiocarcinoma in the United States: a true increase? |journal=J Hepatol |volume=40 |issue=3 |pages=472–7 |year=2004 |pmid=15123362 |doi=10.1016/j.jhep.2003.11.030}}
* {{cite journal |author=West J, Wood H, Logan R, Quinn M, Aithal G |title=Trends in the incidence of primary liver and biliary tract cancers in England and Wales 1971–2001 |journal=Br J Cancer |volume=94 |issue=11 |pages=1751–8 |year=2006 |pmid=16736026 |doi=10.1038/sj.bjc.6603127 |pmc=2361300}}
* {{cite journal |author=Khan S, Taylor-Robinson S, Toledano M, Beck A, Elliott P, Thomas H |title=Changing international trends in mortality rates for liver, biliary and pancreatic tumours |journal=J Hepatol |volume=37 |issue=6 |pages=806–13 |year=2002 |pmid=12445422 |doi=10.1016/S0168-8278(02)00297-0}}
* {{cite journal |author=Welzel T, McGlynn K, Hsing A, O'Brien T, Pfeiffer R |title=Impact of classification of hilar cholangiocarcinomas (Klatskin tumors) on the incidence of intra- and extrahepatic cholangiocarcinoma in the United States |journal=J Natl Cancer Inst |volume=98 |issue=12 |pages=873–5 |year=2006 |pmid=16788161 |doi=10.1093/jnci/djj234}}</ref> Le ragioni della presenza crescente di questo tipo di tumore non sono chiari. Una spiegazione potrebbe essere quella relativa al notevole miglioramento delle tecniche diagnostiche.<ref name="riskfactors">{{cite journal |author=Shaib Y, El-Serag H, Davila J, Morgan R, McGlynn K |title=Risk factors of intrahepatic cholangiocarcinoma in the United States: a case-control study |journal=Gastroenterology |volume=128 |issue=3 |pages=620–6 |year=2005 |pmid=15765398 |doi=10.1053/j.gastro.2004.12.048}}</ref>


==Immagini==
==Immagini==

Versione delle 19:22, 15 ott 2011

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Template:Disclaimer medico

Colangiocarcinoma
Colangiocarcinoma in un fegato umano
Specialitàoncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O8160/3
ICD-9-CM155.1, 156.1
ICD-10C22.1
OMIM615619
MeSHD018281
MedlinePlus000291
eMedicine277393 e 365065
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Il colangiocarcinoma è una neoplasia maligna dell'albero biliare che origina dai dotti biliari interni ed esterni al fegato. Altri tumori del tratto biliare sono il cancro del pancreas, cancro della colecisti e il cancro dell'ampolla del Vater. Il colangiocarcinoma è un adenocarcinoma (cancro ghiadolare) relativamente raro, con un'incidenza annuale di 1-2 casi per 100.000 registrati nel mondo occidentale[1], ma i tassi di colangiocarcinoma sono in aumento in tutto il mondo nel corso degli ultimi decenni.[2]

I sintomi principali del colangiocarcinoma comprendono l'alterazione dei test di funzionalità epatica, dolore addominale, ittero, perdita di peso e prurito a volte generalizzato, febbre, cambiamenti nelle feci o colore delle urine. La malattia è diagnosticata attraverso una combinazione di analisi del sangue, tecniche di imaging, l'endoscopia e l'esplorazione chirurgica. Il colangiocarcinoma si manifesta spesso in fase avanzata e ciò può limitare le opzioni di trattamento. Fattori di rischio noti per colangiocarcinoma comprendono la colangite sclerosante primitiva (una malattia infiammatoria delle vie biliari), malformazioni congenite del fegato, l'infezione con i parassiti del fegato Pisthorchis viverrini o Clonorchis sinensis e l'esposizione al torotrasto (biossido di torio), una sostanza chimica precedentemente utilizzate in medicina come mezzo di contrasto. Tuttavia, la maggior parte dei pazienti con colangiocarcinoma non presentano fattori di rischio specifici.

Il colangiocarcinoma è considerato una malattia incurabile e rapidamente letale. Non esiste un trattamento potenzialmente curativo, tranne la chirurgia, ma purtroppo la maggior parte dei pazienti presenta una malattia avanzata e inoperabile al momento della diagnosi. I pazienti con colangiocarcinoma sono generalmente gestiti, anche se non curati, con chemioterapia o radioterapia, nonché con le cure palliative e questi sono utilizzati anche come terapia adiuvante post-chirurgica nei casi in cui la resezione ha avuto successo. Alcune aree della ricerca medica in corso nel colangiocarcinoma includono l'uso di nuove terapie mirate (come erlotinib) o la terapia fotodinamica.

Fattori di rischio

Tipologia

I tumori delle vie biliare vengono classificati a seconda della loro localizzazione.

  • Colangiocarcinoma ilare, o Tumore di Klatskin
  • Tumore della cistifellea (forma più frequente tra le neoplasie delle vie biliari)
  • Tumore del coledoco

Morfologia

I colangiocarcinomi intraepatici originano nel fegato non cirrotico e possono seguire gli spazi portali intraepatici creando una massa tumorale arboriforme, oppure possono sviluppare masse tumorali noduliformi. In ogni caso la caratteristica principale è l'invasione linfatica e vascolare, che dà luogo a estesa metastatizzazione intraepatica. Istologicamente si osservano adenocarcinomi sclerosanti moderatamente o ben differenziati, con strutture ghiandolari e tubulari ben definite e rivestite da cellule epiteliali piatte o cuboidali; come risultato il tumore è estremamente solido e granuloso. I colangiocarcinomi sono raramente screziati di bile in quanto le cellule dell'epitelio differenziato dei dotti biliari non sono in grado di sintetizzare la bile. Si possono osservare varianti in cui sono presenti sia elementi del carcinoma epatocellulare sia del colangiocarcinoma. In circa la metà dei casi si osservano metastasi ai linfonodi regionali e metastasi ematogene a polmoni, ossa (soprattutto vertebre), surreni e cervello.

Caratteristiche cliniche

Il colangiocarcinoma in genere non viene diagnosticato fino a quando non giunge alla sua fase termininale in cui ha provocato un'ostruzione al deflusso biliare all'ilo epatico o ha dato luogo ad una massa epatica sintomatica. L'esito è infausto, con una sopravvivenza a un anno del 25% e a due anni del 15%, con un intervallo medio tra diagnosi e morte di sei mesi. La chirurgia è l'unico trattamento che possa offrire qualche speranza di sopravvivenza a lungo termine.

Prognosi

La resezione chirurgica offre l'unica possibilità potenziale di guarigione dal colangiocarcinoma. Per i casi non resicabili, a 5 anni il tasso di sopravvivenza è pari allo 0% quando la malattia è inoperabile poichè i linfonodi distali mostrano metastasi,[3] e meno del 5% in generale.[4] La durata complessiva media di sopravvivenza è inferiore ai 6 mesi[5] nei pazienti inoperabili e non trattabili.

Per i casi in cui si può tentare l'approccio chirurgico, le probabilità di guarigione variano a seconda della localizzazione del tumore e se esso può essere completamente o solo parzialmente rimosso. Colangiocarcinomi distali (quelli derivanti dal dotto biliare comune) sono in genere trattati chirurgicamente con una duodenocefalopancresectomia; a lungo termine i tassi di sopravvivenza vanno dal 15% al 25%, anche se uno studio ha riportato una sopravvivenza a cinque anni del 54% per i pazienti che non presentavano coinvolgimento dei linfonodi.[6] Colangiocarcinomi intraepatici (quelle derivanti da i dotti biliari all'interno del fegato) sono di solito trattati con epatectomia parziale. Vari studi hanno riportato stime di sopravvivenza dopo l'intervento che vanno dal 22% al 66%;. Il risultato può dipendere dal coinvolgimento dei linfonodi e della completezza della resezione chirurgica.[7] I colangiocarcinomi peri-ilari (quelli che si verificano vicino a dove i dotti biliari escono dal fegato) sono i meno operabili. Quando l'intervento è possibile, essi vengono generalmente trattati con un approccio aggressivo, che spesso comprende la rimozione della colecisti e parte del fegato. Nei pazienti con tumore operabile peri-ilare, i tassi di sopravvivenza a 5 anni sono tra il 20% e il 50%.[8]

La prognosi può essere peggiore per i pazienti con colangite sclerosante primitiva che sviluppano colangiocarcinoma, probabilmente perché il cancro non viene rilevato fino a quando non è in uno stadio avanzato.[9][10] Alcune evidenze suggeriscono che i risultati possono essere migliori con approcci chirurgici più aggressivi e con la terapia adiuvante.[11]

Epidemiologia

Tasso di mortalità, standarizzato per età, del colangiocarcinoma intraepatico (IE) e extraepatico (EE) per uomini e donne, per nazione. Fonte: Khan et al., 2002.[12]
Nazione IE (uomini/donne) EE (uomini/donne)
U.S.A. 0.60 / 0.43 0.70 / 0.87
Giappone 0.23 / 0.10 5.87 / 5.20
Australia 0.70 / 0.53 0.90 / 1.23
Inghilterra/Galles 0.83 / 0.63 0.43 / 0.60
Scozia 1.17 / 1.00 0.60 / 0.73
Francia 0.27 / 0.20 1.20 / 1.37
Italia 0.13 / 0.13 2.10 / 2.60

Il colangiocarcinoma è un adenocarcinoma del tratto biliare[13] insieme al tumore al pancreas (che si verifica circa 20 volte più frequentemente),[14] al tumore della colecisti (che si verifica due volte più spesso) e al cancro dell'ampolla del Vater. Trattamenti e sperimentazioni cliniche per il cancro al pancreas, essendo di gran lungo più diffuso, sono spesso presi come punto di partenza per la gestione del colangiocarcinoma, anche se i trattamenti chemioterapici possono portare il cancro al pancreas in remissione permanente, non vi sono studi in letteratura di sopravvivenza a lungo termine grazie alla terapia farmacologica e radioterapica applicata ad un caso do colangiocarcinoma inoperabile.

Il colangiocarcinoma è una forma relativamente rara di cancro. Ogni anno, da circa 2.000 a 3.000 nuovi casi vengono diagnosticati negli Stati Uniti, che si traduce in un'incidenza annuale di 1-2 casi ogni 100.000 persone.[1] Gli esami autoptici hanno riportato una prevalenza che va dallo 0,01 % al 0,46%.[15][16] Vi è una maggiore prevalenza di colangiocarcinoma in Asia, che è stato attribuito a una endemica infestazione parassitaria cronica. L'incidenza di colangiocarcinoma aumenta con l'età, inoltre la malattia è leggermente più comune negli uomini che nelle donne (forse a causa del più alto tasso di colangite sclerosante primitiva, un fattore di rischio importante, negli uomini).[17] La prevalenza di colangiocarcinoma in pazienti con colangite sclerosante primaria potrebbe raggiungere il 30%, secondo studi autoptici.[9]

Molteplici studi hanno documentato un costante aumento di incidenza di colangiocarcinoma intraepatico nel corso degli ultimi decenni. Incrementi sono stati rilevati visti in Nord America, Europa, Asia e Australia.[18] Le ragioni della presenza crescente di questo tipo di tumore non sono chiari. Una spiegazione potrebbe essere quella relativa al notevole miglioramento delle tecniche diagnostiche.[19]

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Note

  1. ^ a b Landis S, Murray T, Bolden S, Wingo P, Cancer statistics, 1998, in CA Cancer J Clin, vol. 48, n. 1, 1998, pp. 6–29, DOI:10.3322/canjclin.48.1.6, PMID 9449931.
  2. ^ Patel T, Worldwide trends in mortality from biliary tract malignancies, in BMC Cancer, vol. 2, 2002, p. 10, DOI:10.1186/1471-2407-2-10, PMC 113759, PMID 11991810.
  3. ^ Yamamoto M, Takasaki K, Yoshikawa T, Lymph Node Metastasis in Intrahepatic Cholangiocarcinoma, in Japanese Journal of Clinical Oncology, vol. 29, n. 3, 1999, pp. 147–150, DOI:10.1093/jjco/29.3.147.
  4. ^ Farley D, Weaver A, Nagorney D, "Natural history" of unresected cholangiocarcinoma: patient outcome after noncurative intervention, in Mayo Clin Proc, vol. 70, n. 5, 1995, pp. 425–9, DOI:10.4065/70.5.425.
  5. ^ Grove MK, Hermann RE, Vogt DP, Broughan TA, Role of radiation after operative palliation in cancer of the proximal bile ducts, in Am J Surg, vol. 161, n. 4, 1991, pp. 454–458, DOI:10.1016/0002-9610(91)91111-U.
  6. ^ Studi dei risultati chirurgici del colangiocarcinoma distale includono:
  7. ^ Studies of outcome in intrahepatic cholangiocarcinoma include:
  8. ^ Estimates of survival after surgery for perihilar cholangiocarcinoma include:
  9. ^ a b Rosen C, Nagorney D, Wiesner R, Coffey R, LaRusso N, Cholangiocarcinoma complicating primary sclerosing cholangitis, in Ann Surg, vol. 213, n. 1, 1991, pp. 21–5, DOI:10.1097/00000658-199101000-00004.
  10. ^ Kaya M, de Groen P, Angulo P, Nagorney D, Gunderson L, Gores G, Haddock M, Lindor K, Treatment of cholangiocarcinoma complicating primary sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience, in Am J Gastroenterol, vol. 96, n. 4, 2001, pp. 1164–9, DOI:10.1111/j.1572-0241.2001.03696.x.
  11. ^ Nakeeb A, Tran K, Black M, Erickson B, Ritch P, Quebbeman E, Wilson S, Demeure M, Rilling W, Dua K, Pitt H, Improved survival in resected biliary malignancies, in Surgery, vol. 132, n. 4, 2002, pp. 555–63; discission 563–4, DOI:10.1067/msy.2002.127555.
  12. ^ Khan S, Taylor-Robinson S, Toledano M, Beck A, Elliott P, Thomas H, Changing international trends in mortality rates for liver, biliary and pancreatic tumours, in J Hepatol, vol. 37, n. 6, 2002, pp. 806–13, DOI:10.1016/S0168-8278(02)00297-0.
  13. ^ http://training.seer.cancer.gov/ss_module13_biliary_tract/unit01_sec01_intro.html Introduction
  14. ^ http://seer.cancer.gov/csr/1975_2005/results_single/sect_01_table.01.pdf
  15. ^ Vauthey J, Blumgart L, Recent advances in the management of cholangiocarcinomas, in Semin Liver Dis, vol. 14, n. 2, 1994, pp. 109–14, DOI:10.1055/s-2007-1007302.
  16. ^ Cancer Statistics Home Page - National Cancer Institute
  17. ^ Henson D, Albores-Saavedra J, Corle D, <1498::AID-CNCR2820700609>3.0.CO;2-C Carcinoma of the extrahepatic bile ducts. Histologic types, stage of disease, grade, and survival rates, in Cancer, vol. 70, n. 6, 1992, pp. 1498–501, DOI:10.1002/1097-0142(19920915)70:6<1498::AID-CNCR2820700609>3.0.CO;2-C.
  18. ^ Multiple independent studies have documented a steady increase in the worldwide incidence of cholangiocarcinoma. Some relevant journal articles include:
  19. ^ Shaib Y, El-Serag H, Davila J, Morgan R, McGlynn K, Risk factors of intrahepatic cholangiocarcinoma in the United States: a case-control study, in Gastroenterology, vol. 128, n. 3, 2005, pp. 620–6, DOI:10.1053/j.gastro.2004.12.048.

Bibliografia

  • Robbins e Cotran, Le Basi Patologiche delle Malattie, Ed. Elsevier e Masson.

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