Sindrome emolitico-uremica: differenze tra le versioni
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* {{cite book|author1=R. Lorini|author2=P. Di Pietro|author3=C. Romano|title=Pediatria d'urgenza|url=http://books.google.com/books?id=2GscAZeW-XoC&pg=PA281|accessdate= |year=2005|publisher=Elsevier srl|isbn=9788821426384|pages=281–}} |
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* {{cite book|author1=Giampiero Carosi|author2=Carosi - Pauluzzi|author3=Sergio Pauluzzi|title=Malattie infettive|url=http://books.google.com/books?id=4sZ1BhhFX-MC&pg=PA119|accessdate= |year=2007|publisher=PICCIN|isbn=9788829918447|pages=119–}} |
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* {cite book|author=Ronald D. Miller|title=Anestesia|url=http://books.google.com/books?id=Q28ZN-M6GksC&pg=PA2859|accessdate=|year=2006|publisher=Elsevier srl|isbn=9788885675889|pages=2859–}} |
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* {{cite book|author1=Mauro Moroni|author2=Roberto Esposito|author3=Fausto De Lalla|title=Malattie infettive|url=http://books.google.com/books?id=dERPKnbk9LUC&pg=PA494|accessdate= |year=2008|publisher=Elsevier srl|isbn=9788821429804|pages=494–}} |
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* {{cite book|author1=Norman G. Marriott|author2=Robert B. Gravani|title=Sanificazione Nell'industria Alimentare|url=http://books.google.com/books?id=xlka9wkVWkYC&pg=PA38|accessdate= |date=December 2007|publisher=Springer|isbn=9788847007871|pages=38–}} |
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* {{cite book|author1=Mauro Moroni|author2=Spinello Antinori|author3=Vincenzo Vullo|title=Manuale di malattie infettive. Con CD-ROM|url=http://books.google.com/books?id=7mCGQ2xvIvkC&pg=PA85|accessdate=|year=2009|publisher=Elsevier srl|isbn=9788821431142|pages=85–}} |
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[[de:Hämolytisch-urämisches Syndrom]] |
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Versione delle 14:03, 28 mag 2011
La sindrome emolitica-uremica o SUE o HUS (in inglese) è una sindrome caratterizzata da questi sintomi: l'anemia emolitica, l'insufficienza renale acuta e la trombocitopenia. Altri reperti sono la coagulazione intravascolare e la presenza di prodotti di degradazione della fibrina nel plasma.
Epidemiologia
L'età di esordio è di solito tra due anni e l'adolescenza.
La SEU si presenta nel 2-7% di tutti le infezioni di Escherichia coli O157: H7.
Clinica
L’infezione da E. coli O157:H7 causa severa diarrea emorragica con crampi addominali la febbre è poco presente e grave. Solitamente si risolve il 5-10 giorni. Nei bambini < ai 5 anni può scatenarsi una SEU, con distruzione delle emazia e danno renale. Circa il 2-7% dei bambini evolve in questa sindrome, specie quando le feci sono emorragiche e la diarrea severa.
Negli USA l’infezione da E. coli O157:H7 è la principale causa di insufficienza renale acuta che spesso comporta la dialisi come esiti.
La SEU è considerata un’emergenza che comporta tassi di mortalità del 5–10%; in altri casi esita in insufficienza renale cronica (dialisi).
I sintomi prodromici della SUE sono manifestazioni di sanguinamento gastrointestinale (soprattutto ematemesi e melena), oliguria grave, ematuria, una anemia emolitica microangiopatiche, e (in alcuni pazienti) cambiamenti neurologici importanti.
La SUE fa parte delle microangiopatie trombotiche, una categoria di disturbi che comprende porpora trombotica trombocitopenica (TTP).
Nella forma classica (90% dei casi), la tossina Shiga-like entra nel sangue e provoca danni ai endotelio vascolare del corpo. Ciò è particolarmente dannoso per il rene, dove la tossina si lega all’endotelio glomerulare provocando una reazione infiammatoria che porta ad insufficienza renale acuta. Inoltre, il danno endoteliale generalizzato porta a all'attivazione trombocitopenica (numero di piastrine).
La fisiopatologia tipica coinvolge la tossina Shiga con un legame alle proteine sulla superficie dell'endotelio glomerulare e inattivando una metalloproteina ADAMTS13 , che è anche coinvolto alla porpora trombotica trombocitopenica (TTP). Una volta che l’ADAMTS13 viene inattivata, cil avvia l'attivazione piastrinica e causa la formazione di microtrombi. Le arteriole e i capillari del corpo sono obliterati a causa dei complessi attivati delle piastrine che hanno aderito al endotelio. I trombi crescenti sono in grado di distrugere i globuli rossi (RBC) in quanto provocano la compressione dei vasi sanguigni di calibro ridotto, formando schistociti, o frammenti di globuli rossi. Questo meccanismo, noto come emolisi microangiopatica. La presenza di schistociti è un reperto chiave che aiuta a diagnosticare SUE.
Il consumo di piastrine che aderiscano al trombi presentata in piccoli vasi può portare a grave trombocitopenia.
Nella condizione correlata TTP, il ridotto flusso di sangue attraverso i vasi sanguigni del microcircolo porta alla riduzione del flusso sanguigno agli organi vitali, e l'ischemia si può sviluppare.
I reni e il sistema nervoso centrale (cervello e midollo spinale) sono le parti del corpo più criticamente dipendenti dal flusso del sangue, quindi sono i probabili ad essere colpiti. Tuttavia, rispetto al TTP, i reni tendono ad essere più gravemente colpiti nella SUE, e il sistema nervoso centrale è meno comunemente coinvolto.
Al contrario della tipica coagulazione intravascolare disseminata CID a seguito di setticemia e occasionalmente in presenza di cancro in fase avanzata, i fattori della coagulazione non sono immessi nella SUE (o TTP) e la schermata di coagulazione, il fibrinogeno e della coagulazione, sono generalmente normali nonostante il basso numero di piastrine (trombocitopenia).
Anatomia Patologica
Grossolanamente, i reni possono mostrare a chiazze o diffuse renale, necrosi corticale. Istologicamente, i glomeruli mostrano ispessite e talora divise le pareti dei capillari, soprattutto a causa dell’edema endoteliale. I grandi depositi di materiali legati di fibrinanel lume capillare, subendoteliale, e nel mesangi. Interlobulari e arteriole afferenti mostra necrosi fibrinoide e iperplasia intimale e spesso sono occlusi da trombi.
Diagnosi
La SEU è preceduta da diarrea ed è caratterizzata dalla triade:
- anemia emolitica,
- trombocitopenia e
- insufficienza renale acuta.
Prognosi
Con un trattamento aggressivo, più del 90% sopravvive alla fase acuta. Circa il 9% può sviluppare uno stadio terminale della malattia renale. Circa un terzo delle persone con SUE ha alterazioni della funzione renale dopo molti anni, ed alcuni richiedono dialisi a lungo termine. Un altro 8% delle persone con SUE hanno altre complicazioni per tutta la vita, come la pressione alta , convulsioni, cecità, paralisi.
Il tasso di mortalità complessivo per la SEU è di 5-15%. I bambini e gli anziani hanno una prognosi peggiore.
Negli adulti la SUE ha sintomi e patologia simili, ma è più rara e di solito segue segue: HIV ; sindrome da anticorpi antifosfolipidi (associata a lupus eritematoso e ipercoagulabilità generalizzata); insufficienza renale postpartum; ipertensione maligna , la sclerodermia, e alcuni farmaci, tra cui alcuni farmaci chemioterapici ed altri agenti immunosoppressivi (mitomicina , ciclosporina, cisplatino e bleomicina).
Esiste anche una forma familiare molto rara di SUE.
Terapia
Una ricerca recente suggerisce che il trattamento con antibiotici non migliora l'esito della infezione, e può di fatto aumentare notevolmente le probabilità di sviluppare la sindrome emolitico-uremica.
Ciò probabilmente perché l’antibiotico favorisce il rilascio da parte del batterio danneggiato dall’antibiotico della Shiga-like tossina. [1]
L’approccio primario per il trattamento della sindrome conclamata consiste in misure rianimatorie ed internistiche, mentre la prevenzione della sindrome UremicoEmolitica si fa forte di misure preventive che prevedono misure igieniche preventive e l'uso di Probiotici. Infatti, il batterio enteroemorragico (EHEC) Escherichia coli O157: H7 inibisce la produzione di interferone (IFN)-gamma che stimola la fosforilazione dei trasduttori di segnale della tirosina e l'attivatore della trascrizione (STAT)-1 nelle cellule epiteliali. La preincubazione nel modello sperimentale in vitro scelto di ceppi di lactobacilli provoca una soppressione dei segnali di trasduzione delle risposte cellulari dell'epitelio provocate dal batterio EHEC O157:H7.[2]
Uno studio coreano del 2008 mostra come l'intestino sfrutti meccanismi di protezione chimico-ficici e insieme alla produzione di mucina che ha la funzione di impedire l'adesione dell'Escherichia coli O157: H7. I lactobacilli hanno secondo questo studio mostrato la capacità di stimolare la produzione di questa sostanza, insieme ad alcune citochine come la IL-8, l'IL-1beta e TNF-alfa in una linea cellulare in coltura: cellule HT-29. confermando così in vitro la capacità dei lattobacilli di indurre l'up-regulation (iper-espressione) di mucina MUC2 e di specifiche citochine, inibendo così l'adesione agli epiteli intesinali dell' E. coli O157: H7.[3]
Uno studio canadese recente mostra come il Lactobacillus acidophilus secerne una molecola: La-5 che agisce come un inibitore del segnale di QS quorum sensing (adesività grazie alla produzione di biofilm) interagendo con i batteri regolatori trascrizionali, che controllano i geni coinvolti nella produzione dei fattori di trascrizione necessari per la colonizzazione del patogeno EHEC O157.[4]
Viene suggerito che i lactobacilli ricudono i fattori di virulenza del patogeno Escherichia coli O157: H7 grazie alla capacita di modificare il potenziale di membrana delle cellule epiteliali dell'intestino, cosa che provoca una riduzione della capacità di adesione dell'E. coli e ciò, inoltre, riduce le modifiche del citoscheletro delle cellule dell'epitelio indotte dallo stesso patogeno.[5]
Ceppi di probiotici Bifidobacterium mostrano la capacità di aumentare le capacità di barriera dell'intestino nei confronti di ceppi enterotossigeni di E. coli, per un aumento della produzione di acido acetico e il conseguente abbassamento del pH intestinale.[6]
Inoltre, nei bovini allevati e pretrattati con probiotici si riduce la capacità di diffondere ceppi patogeni di E. coli.[7]
Note
- ^ CS Wong, S Jelacic, RL Habeeb, et al. (29 giugno 2000). "Il rischio di sindrome emolitico-uremica dopo il trattamento antibiotico di Escherichia coli O157: infezioni. H7". N Engl J Med 342 (26): 1.930-6
- ^ N. Jandu, Probiotics prevent enterohaemorrhagic Escherichia coli O157:H7-mediated inhibition of interferon-gamma-induced tyrosine phosphorylation of STAT-1., in Microbiology, vol. 155, Pt 2, Feb 2009, pp. 531-40, DOI:10.1099/mic.0.021931-0, PMID 19202101.
- ^ Y. Kim, Inhibition of Escherichia coli O157:H7 attachment by interactions between lactic acid bacteria and intestinal epithelial cells., in J Microbiol Biotechnol, vol. 18, n. 7, Jul 2008, pp. 1278-85, PMID 18667857.
- ^ MJ. Medellin-Peña, Probiotics affect virulence-related gene expression in Escherichia coli O157:H7., in Appl Environ Microbiol, vol. 73, n. 13, Jul 2007, pp. 4259-67, DOI:10.1128/AEM.00159-07, PMID 17496132.
- ^ PM. Sherman, Probiotics reduce enterohemorrhagic Escherichia coli O157:H7- and enteropathogenic E. coli O127:H6-induced changes in polarized T84 epithelial cell monolayers by reducing bacterial adhesion and cytoskeletal rearrangements., in Infect Immun, vol. 73, n. 8, Aug 2005, pp. 5183-8, DOI:10.1128/IAI.73.8.5183-5188.2005, PMID 16041036.
- ^ T. Asahara, Probiotic bifidobacteria protect mice from lethal infection with Shiga toxin-producing Escherichia coli O157:H7., in Infect Immun, vol. 72, n. 4, Apr 2004, pp. 2240-7, PMID 15039348.
- ^ T. Zhao, Reduction of carriage of enterohemorrhagic Escherichia coli O157:H7 in cattle by inoculation with probiotic bacteria., in J Clin Microbiol, vol. 36, n. 3, Mar 1998, pp. 641-7, PMID 9508288.
Bibliografia
- Pediatria. Principi e pratica clinica. Con CD-ROM, Elsevier srl, 2008, pp. 1048–, ISBN 9788821430336. URL consultato il 1.
- Pediatria d'urgenza, Elsevier srl, 2005, pp. 281–, ISBN 9788821426384.
- Malattie infettive, PICCIN, 2007, pp. 119–, ISBN 9788829918447.
- {cite book|author=Ronald D. Miller|title=Anestesia|url=http://books.google.com/books?id=Q28ZN-M6GksC&pg=PA2859%7Caccessdate=%7Cyear=2006%7Cpublisher=Elsevier srl|isbn=9788885675889|pages=2859–}}
- Malattie infettive, Elsevier srl, 2008, pp. 494–, ISBN 9788821429804.
- Sanificazione Nell'industria Alimentare, Springer, December 2007, pp. 38–, ISBN 9788847007871.
- Manuale di malattie infettive. Con CD-ROM, Elsevier srl, 2009, pp. 85–, ISBN 9788821431142.