Lichen planus

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Lichen sclerosus et atrophicus
Lichen Planus (2).JPG
Malattia rara
Codici di esenzione
SSN italiano RL0060
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 701.0

Il lichen planus è una malattia mucocutanea di origine immunitaria che colpisce circa l'1% della popolazione generale.

La prevalenza delle manifestazioni orali varia tra lo 0, 1 e il 2,2%. Si osserva prevalentemente in soggetti di sesso femminile (rapporto uomini/donne 2:3) in varie fasce di età a partire dai 20 anni e con una maggiore prevalenza tra i 50 e i 70 anni. Nei bambini è raro.

Il nome di questa malattia deriva dall'aspetto a strie arborescenti simile ai licheni che crescono sulle rocce o sulla corteccia degli alberi.

La patogenesi dei lichen planus è strettamente collegata a un'alterata immunoregolazione mediata dai linfociti T citotossici che determina un danno dei cheratinociti epiteliali. Queste cellule, per ragioni non ancora chiare, vanno incontro a una modificazione degli antigeni di membrana che innesca una risposta citotossica da parte dei linfociti T. È ipotizzabile che la modificazione antigenica delle cellule epiteliali sia indotta da una varietà di agenti chimici, biologici o farmacologici. Inoltre, si presume che intolleranze alimentari (es. lattosio) possano amplificare il fenomeno.

Di recente è stato segnalato un possibile ruolo del virus dell'epatite C nell'eziopatogenesi del lichen planus.

Aspetti clinici[modifica | modifica sorgente]

Il lichen planus, si manifesta con lesioni mucose (orali, genitali, anali) e cutanee.

Le lesioni orali si distinguono in quattro tipi principali: reticolare, atrofico, erosivo e a placca:

Il lichen reticolare, che assume il classico aspetto di strie arborescenti (strie di Wickham), si osserva specie nel fornice vestibolare posteriore. Altre sedi, in ordine decrescente di frequenza, sono la gengiva, il dorso e i margini linguali, il palato e le labbra. Una caratteristica peculiare del lichen planus, importante per la diagnosi differenziale, è la tendenza a dare lesioni bilaterali.

Il lichen a nervatura di foglia, con caratteristiche nervature, il lichen a spruzzo di calce, con lesioni papulari rotondeggianti circoscritte.

Il lichen atrofico si sviluppa sul dorso linguale e causa atrofia delle papille linguali associata a placche bianche o strie reticolari. Il lichen atrofico causa quasi sempre dolore e bruciore specie al contatto con cibi acidi e piccanti.

Il lichen erosivo, meno frequente del lichen reticolare, si osserva soprattutto sulla mucosa vestibolare, sulla lingua e sulla gengiva. Ha l'aspetto di aree eritematose e ulcerate circondate sui margini da strie reticolari. Le lesioni ulcerative gengivali necessitano quasi sempre di una conferma istopatologica in quanto possono simulare altre malattie, come il pemfigo volgare e il pemfigoide delle membrane mucose.

Il lichen a placca si può osservare in qualsiasi zona della mucosa orale e simula la leucoplachia.

Le lesioni cutanee hanno l'aspetto di papule di color rosso scuro di forma tondeggiante o poligonale e causano prurito. Le sedi anatomiche di predilezione sono il dorso, il petto e le superfici flessorie di entrambi gli arti.

Il lichen può anche colpire le mucose genitali (nella forma grave e invalidante di lichen sclero-atrofico) e il letto ungueale.

È utile ricordare che la malattia del trapianto contro l'ospite (GVHD, Graft-Versus-Host Disease), che colpisce i pazienti sottoposti a trapianto di midollo osseo, provoca lesioni orali simili al lichen planus. Le lesioni sono nella maggior parte dei casi di tipo atrofico-ulcerativo e causano intenso dolore e bruciore.

Istopatologia[modifica | modifica sorgente]

Al microscopio ottico si osservano vari gradi di iper-, orto- o paracheratosi, liquefazione delle cellule basali, ispessimento della membrana basale, atrofia delle creste epiteliali e apoptosi dei singoli cheratinociti con formazione dei cosiddetti corpo citoide o di Civatte.

Nella lamina propria è presente un infiltrato a banda formato prevalentemente da linfociti T. Gli aspetti istopatologici sono molto variabili in funzione dell'aspetto clinico della lesione.

L'immunofluorescenza diretta mostra un caratteristico deposito di fibrinogeno a livello della membrana basale. Questo reperto, pur non possedendo caratteri di specificità, serve a escludere altre malattie vescicolo-erosive.

Diagnosi[modifica | modifica sorgente]

La diagnosi del lichen reticolare è piuttosto agevole in quanto le strie reticolari sono inconfondibili.

Il lichen erosivo può essere invece facilmente scambiato con altre malattie quali il pemfigoide delle membrane mucose, il pemfigo volgare, la candidosi orale, l'eritema multiforme, il lupus discoide e l’eritro- leucoplachia.

Il lichen a placca simula la leucoplachia o la candidosi.

Nei casi dubbi è importante eseguire una biopsia per confermare la diagnosi. In generale è consigliabile eseguire una biopsia anche alla prima visita.

Trattamento e prognosi[modifica | modifica sorgente]

È una malattia che non conosce un trattamento risolutivo in quanto non è precisamente noto il fattore eziologico, ma con trattamenti ad personam si riesce a ben controllare la sintomatologia a volte molto fastidiosa.

La terapia, quando prescritta, dura l'intera vita.

Il lichen reticolare non richiede alcun trattamento in quanto è asintomatico. In rari casi si può osservare una superinfezione da Candida albicans che causa bruciore e rende necessario un trattamento antimicotico.

Nel lichen erosivo vengono impiegati soprattutto i corticosteroidi. In prima istanza si usano i corticosteroidi topici come il desametasone in soluzione viscosa, il flucinonide in gel o il betametasone in tavolette da sciogliere in bocca. In genere questi farmaci risultano abbastanza efficaci nel controllo dei sintomi locali. Una complicanza che si può osservare con l'uso prolungato di questi farmaci è l'insorgenza di candidosi orale e l'atrofizzazione irreversibile degli strati epiteliali. Nel caso di ulcerazioni croniche circoscritte è utile la somministrazione intralesionale di triamcinolone acetonide. Nei casi di lesioni molto estese e che non rispondono alla terapia topica è necessario l'impiego del prednisone o di altri farmaci immunodepressori. Di recente è stata introdotta la ciclosporina a uso topico per il trattamento del lichen erosivo. Una limitazione importante di questo farmaco è il suo costo elevato e la sua potenziale tossicità renale.

Nel lichen atrofico dei genitali (come nella forma più grave sclero-atrofica) vengono impiegati due nuove molecole: il tacrolimus e il pimecrolimus, con ottimi risultati soprattutto se si considerano i pesanti effetti collaterali dei cortisonici (atrofia dell'epitelio e graduale perdita dell'elasticità delle mucose e della cute) che restano un'arma valida nelle forme più gravi. Interessanti studi, lontani dalle dovute conferme, sono in corso nel nuovo settore della fotodinamica e della chirurgia di innesto (nelle forme cicatriziali e atrofico-sclerotiche) di cellule staminali e plasma ricco di piastrine (PRP).

Importante ruolo sembra avere la corretta alimentazione (omega3 e fermenti lattici).

È importante ricordare che i pazienti con lesioni erosive devono essere sottoposti a terapia di mantenimento e a controlli periodici per valutate l'evoluzione delle lesioni.

Nella valutazione clinica del lichen planus è importante tenere presente che questa malattia, specie nelle forme erosive, sembra predisporre il paziente allo sviluppo di carcinomi squamocellulari. Vari autori in passato hanno osservato lo sviluppo di carcinomi nelle zone di mucosa orale affette da lichen erosivo. La potenzialità preneoplastica del lichen planus orale appare comunque piuttosto bassa (non superiore allo 0,4-2% dei casi) e non è riconosciuta da tutti gli autori.

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