Linfoma diffuso a grandi cellule B: differenze tra le versioni
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Versione delle 17:00, 16 ago 2010
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La locuzione linfoma diffuso a grandi cellule B, talora indicato con l'acronimo DLBCL,[1] è una neoplasia linfoide che colpisce soprattutto (ma non esclusivamente) soggetti adulti o anziani, caratterizzato tipicamente dal coinvolgimento di una singola sede linfonodale o extralinfonodale e da rapida espansione della massa tumorale.
Classificazione
Il linfoma diffuso a grandi cellule B è classificato all'interno dei linfomi non Hodgkin. La classificazione WHO pone il DLBCL all'interno delle neoplasie a cellule B mature.
Epidemiologia
Patogenesi
Il DLBCL è sovente associato a traslocazioni che riguardano il gene BCL6,[2][3] come t(3;Var)(q27;Var). In altri casi, è possibile riscontrare traslocazioni che riguardano il gene BCL2[4] o MYC.[5]
Anatomia patologica
Come già indicato, questo tipo di linfoma si differenzia dagli altri per il caratteristico coinvolgimento di una singola sede linfonodale o extralinfonodale, differenziandosi dagli altri linfomi non Hodgkin per la frequente assenza di linfoadenopatia generalizzata e di coinvolgimento midollare. La diagnosi viene posta attraverso biopsia e osservazione microscopica: le caratteristiche morfologiche che depongono per DLBCL sono:
- Cellule neoplastiche di grandi dimensioni (4-5 volte il diametro di un normale linfocita), caratterizzate da grossi nuclei, nucleoli ben visibili e cromatina dispersa. Quest'ultima caratteristica, rende inoltre ragione dell'aspetto "vescicolato" del nucleo.
- Tipiche variazioni morfologiche, con cellule di dimensioni diverse, nucleo ovalare o rotondo, talora multilobulato.
- Quadro di accrescimento diffuso.
Tuttavia, tumori con una grado maggiore di anaplasia possono essere difficilmente identificabili. In particolare, la presenza di cellule multinucleate con nucleoli prominenti possono talora ricordare la cellula di Reed-Sternberg, rendendo difficile la diagnosi differenziale con il linfoma di Hodgkin. Per questo si rende molto spesso necessaria la caratterizzazione immunofenotipica. In particolare, il DLBCL si caratterizza per:
- Negatività per TdT.
- Positività per i marker B cellulari quali CD19 e CD20.
- Talora, positività di marker del centro germinativo quali CD10 e BCL6.
Profilo clinico
Differentemente da altri tipi di linfomi, sovente indolenti, il DLBCL si caratterizza per una rapida crescita sintomatica. Il quadro clinico è dominato da sintomi e segni di espansione tumorale; nei casi di coinvolgimento di fegato o milza il soggetto può lamentare senso di pesantezza all'addome, dispepsia, dolore e può talora essere presente splenomegalia palpabile. In casi più gravi si possono avere sintomi di occlusione intestinale o di compressione di rami arteriosi o venosi. Tuttavia la neoplasia può anche presentarsi come massa cutanea, ossea o localizzarsi a livello del sistema nervoso centrale con sintomi da ipertensione endocranica, compressione di nervi cranici e crisi comiziali. Una sede molto frequente di presentazione è lo splancnocranio, con coinvolgimento dei tessuti linfatici del faringe e che compongono l'anello del Waldeyer, le tonsille e le adenoidi, con tumefazioni destruenti ed invalidanti.
Terapia
Si basa su radioterapia e chemioterapia. Il protocollo chemioterapico più utilizzato e il CHOP,[6][7] composto da:
A questi è possibile associare l'anticorpo monoclonale, il rituximab (protocollo CHOP-R), con risultati positivi in termini di sopravvivenza.[8]
Prognosi
Note
- ^ Dall'inglese diffuse large B cell lymphoma
- ^ "Diffuse large cell lymphoma" in Atlas of Genetics and Cytogenetics in Oncology and Haematology
- ^ Bosga-Bouwer AG, Haralambieva E, Booman M, et al., BCL6 alternative translocation breakpoint cluster region associated with follicular lymphoma grade 3B, in Genes Chromosomes Cancer, vol. 44, n. 3, November 2005, pp. 301–4, DOI:10.1002/gcc.20246.
- ^ In questo caso la traslocazione più frequente t(14;18)(q32;q21)
- ^ t(8;14)(q24;q32)
- ^ Cullen M, Steven N, Billingham L, Gaunt C, Hastings M, Simmonds P, Stuart N, Rea D, Bower M, Fernando I, Huddart R, Gollins S, Stanley A, Antibacterial prophylaxis after chemotherapy for solid tumors and lymphomas., in N Engl J Med, vol. 353, n. 10, 2005, pp. 988–98, DOI:10.1056/NEJMoa050078.
- ^ Fisher RI, Gaynor ER, Dahlberg S, Oken MM, Grogan TM, Mize EM, Glick JH, Coltman CA Jr, Miller TP, Comparison of a standard regimen (CHOP) with three intensive chemotherapy regimens for advanced non-Hodgkin's lymphoma., in N Engl J Med, vol. 328, n. 14, 1993, pp. 1002–6, DOI:10.1056/NEJM199304083281404.
- ^ Sehn LH, Berry B, Chhanabhai M, et al., The revised International Prognostic Index (R-IPI) is a better predictor of outcome than the standard IPI for patients with diffuse large B-cell lymphoma treated with R-CHOP, in Blood, vol. 109, n. 5, March 2007, pp. 1857–61, DOI:10.1182/blood-2006-08-038257.