Cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato: differenze tra le versioni

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La cardiomiopatia del ventricolo sinistro non compattato, o Left ventricular non-compaction cardiomyopathy (LVNC) degli autori anglosassoni, è un disordine del miocardio caratterizzato dalla presenza di trabecole prominenti, aggettanti nella cavità del ventricolo, e da recessi intertrabecolari, in un miocardio in cui si possono distinguere due strati, uno compatto esterno e uno non compatto interno [1]. Si presenta schematicamente in due forme:

  1. forma isolata
  2. forma associata ad altre cardiopatie congenite, come i difetti settali, anomalie ostruttive del ventricolo destro (stenosi polmonare, anomalia di Ebstein), sindrome del cuore sinistro ipoplastico.

Questa cardiomiopatia in genere non si associa a manifestazioni extracardiache, anche se, soprattutto nei pazienti di età pediatrica, è stata descritta in pazienti con patologie complesse come la distrofia muscolare di Emery-Dreifuss, la sindrome di Barth, e la distrofia muscolare di Becker o la Distrofia di Duchenne [2]. Rimane tuttora aperta la questione sul significato clinco della presenza di segmenti non compatti che si possono osservare nell’ambito delle più comuni cardiomiopatie


Cenni storici

La patologia è stata descritta per la prima volta da Grant nel 1926 [3]. Successivamente, nel 1932, fu descritta come reperto autoptico in un neonato con atresia aortica e fistola coronarico-ventricolare [4]. La prima descrizione della forma isolata nell’adulto è stata riportata nello studio ecocardiografico di una donna di 33 anni nel 1984 da Engberding e Bender [5]. Nel 2006 l’American Heart Association l’ha introdotta formalmente come entità nosologica distinta di cardiomiopatia primitiva di origine genetica nella classificazione delle cardiomiopatie [6]. In questo modo veniva superata l’incertezza della classificazione della World Health Organization del 1995 in cui tale anomalia veniva annoverata tra le cardiomiopatie “non classificate”.

Epidemiologia

Sebbene venga considerata una patologia rara la sua prevalenza (percentuale dei casi presenti in una popolazione in un determinato momento) e incidenza (percentuale di nuovi casi comparsi in un anno) è incerta. Sembra essere attualmente la terza cardiomiopatia più comunemente diagnosticata (9%, dopo la cardiomiopatia dilatativa col 58% e la cardiomiopatia ipertrofica col 25%) [7]. In realtà i dati epidemiologici devono essere considerati con cautela a causa dell’assenza di una definizione e di parametri diagnostici universalmente accettati, delle diverse metodologie degli studi e della diversa selezione delle popolazioni esaminate. Vari autori riportano una prevalenza nella popolazione adulta che si sottopone ad un esame ecocardiografico che va da 0,05% [8] allo 0,14% [9] e allo 0,26% [10]. La prevalenza sale a 3-7% in adulti con frazione di eiezione del ventricolo sinistro uguale o inferiore a 45% (cioè con insufficienza cardiaca).

Il ventricolo sinistro non compattato è più frequente nel sesso maschile.

La prevalenza nei pazienti pediatrici è dell’1.3% (rispettivamente 0.5% la forma isolata e 0.8% la forma associata ad altre cardiopatie) [11].


Anatomia patologica

Macroscopicamente è caratterizzato dalla presenza di trabecolature eccessivamente prominenti nella parete del ventricolo sinistro, che aggettano verso la cavità, separate da recessi profondi, simili alla trabecolatura normalmente presente nel ventricolo destro. I recessi sono in continuità con la cavità ventricolare, sono riempiti dal sangue e non sono in comunicazione con i vasi arteriosi coronarici epicardici del cuore. Si descrivono così due strati del miocardio: uno esterno subepicardico compatto, in genere assottigliato, e uno interno trabecolato di aspetto spongioso [12]. Le dimensioni e la geometria del ventricolo sinistro è conservata, ma nelle forme più estese accompagnate a scompenso cardiaco la cavità del ventricolo sinistro è dilatata. I segmenti solitamente colpiti sono quelli dell’apice e della parete laterale ed inferiore. Sebbene l’anomalia riguarda il ventricolo sinistro sono stati trovati dei casi isolati interessanti solo il ventricolo destro oppure entrambi i ventricoli.

Istologicamente i recessi sono coperti da endotelio; sull’estremità delle trabecole si repertano zone di tessuto fibroso e elastico nell’endocardio.

La circolazione dei grossi vasi coronarici è normale, ma le diramazioni intramiocardiche delle trabecolature possono essere coinvolte e provocare ischemia sottoendocardica. E’ stato ipotizzato che l’ischemia possa in qualche modo partecipare alla patogenesi della malattia. La presenza di recessi può favorire la formazione di trombi.

Embriologia

Nell’embrione il miocardio si forma come una rete di aspetto spongioso di cellule muscolari: la rete è formata da trabecole interconnesse di cellule e da spazi tra di esse con aspetto di sinusoidi che mettono in comunicazione la cavità del ventricolo con il circolo coronarico della superficie esterna del cuore embrionario [13]. Tra la quinta e l’ottava settimana di vita intrauterina il miocardio spongioso si compatta gradualmente a partire dall’epicardio verso l’endocardio e dalla base del cuore all’apice. I recessi sinusoidali danno origine ai vasi intramiocardici. L’ipotesi embriologica spiega la non compattazione come un arresto di questo processo per cui le ultime zone che dovrebbero compattarsi, endocardio e apice, non completano la maturazione. Questo arresto dell’embriogenesi potrebbe essere causato da mutazioni genetiche. É da notare però che i recessi che si ritrovano nel miocardio non compattato non sono in comunicazione con la circolazione coronarica, come invece sono i sinusoidi del miocardio embrionale.



Bibliografia

  • Benedetto Marino e Gaetano Thiene, Atlante di anatomia ecocardiografica delle cardiopatie congenite, USES, 1990, ISBN 978803002698ISBN non valido (aiuto).
  • Thomas W. Sadler, Embriologia Medica di Langman, 5 edizione, Elsevier, 2013, ISBN 9788821434662.

References

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  1. ^ Jeffrey A Towbin, Angela Lorts e John Lynn Jefferies, Left ventricular non-compaction cardiomyopathy (abstract), in Lancet, n. 386, 2015, pp. 813–25, DOI:10.1016/S0140-6736(14)61282-4, PMID 25865865.
  2. ^ Stollberger C et al., Left ventricular hypertrabeculation/noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and neuromuscular disorders, in Am J Cardiol, n. 90, 2002, pp. 899–902, DOI:10.1016/S0002-9149(02)02723-6, PMID 12372586.
  3. ^ An unusual anomaly of the coronary vessels in the malformed heart of a child, in Heart, n. 13, 1926, pp. 273–83. Articolo non presente su PubMed, ma citato in TowbinLancet2015
  4. ^ Moreira FC et al., Noncompaction of the left ventricle: a new cardiomyopathy is presented to the clinician, in Sao Paulo Med J, n. 124, 2006, pp. 31-5, DOI:10.1590/S1516-31802006000100007, PMID 16612460.
  5. ^ Engberding R e Bender F, Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: persistence of isolated myocardial sinusoids, in Am J Cardiol, n. 53, 1984, pp. 1733-4, PMID 6731322.
  6. ^ Maron BJ et al., Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention, in Circulation, n. 113, 2006, pp. 1807–16, DOI:10.1161/CIRCULATIONAHA.106.174287, PMID 16567565.. In particolare la tabella 2 dell’articolo la correla agli altri disordini del miocardio; le altre cardiomiopatie da causa genetica sono la cardiomiopatia ipertrofica, cardiomiopatia aritmogena del ventricolo destro, la cardiomiopatia da glicogenosi, difetti di conduzione come la malattia di Lenegre, le miocardiopatie mitocondriali, i disordini dei canali ionici (sindrome di Brugada, del QT lungo e breve, ecc).
  7. ^ Kohli SK et al., Diagnosis of left-ventricular non-compaction in patients with left-ventricular systolic dysfunction: time for a reappraisal of diagnostic criteria?, in Eur Heart J, n. 29, pp. 89-95, DOI:10.1093/eurheartj/ehm481, PMID 17993472.
  8. ^ Ritter M et al., Mayo Clin Proc, n. 72, 1997, pp. 26–31.
  9. ^ Aras D et al., Clinical features of isolated ventricular noncompaction in adults long-term clinical course, echocardiographic properties, and predictors of left ventricular failure, in J Card Fail, n. 12, 2006, pp. 726–33, DOI:10.1016/j.cardfail.2006.08.002, PMID 17174235.
  10. ^ Sandhu R et al., Prevalence and characteristics of left ventricular noncompaction in a community hospital cohort of patients with systolic dysfunction, in Echocardiography, 2008, pp. 8–12, DOI:10.1111/j.1540-8175.2007.00560.x, PMID 18186774.
  11. ^ Lilje C et al., Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study, in Eur Heart J, n. 27, 2006, pp. 1855-60, DOI:http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehl112, PMID 16818458.
  12. ^ La cardiopatia era stata anche chiamata cardiomiopatia spongiforme
  13. ^ EmbriologiaMedicaLangman
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