Malattia di Castleman

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Malattia di Castleman
Castleman disease - high mag.jpg
Microfotografia in un caso di malattia di Castleman, forma ialino-vascolare.
Malattia rara
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-9-CM 785.6
ICD-10 D47.Z2

Per malattia di Castleman in campo medico si designa una forma di amartoma linfonodale benigno di rara diffusione, dall'anno della scoperta fino ad oggi sono stati segnalati poco più di 300 casi nel mondo. Anche se durante la sua diffusione raramente si trasforma in evento maligno, porta la morte per via delle complicanze.

Storia[modifica | modifica wikitesto]

Castelman a cui si deve il nome della malattia la scoprì nel 1956, quando studiando vari casi di linfoadenomegalie si imbatté in un quadro clinico inconsueto. In seguito nel 1972 Keller riuscì a identificare una seconda tipologia della malattia che così si andava ad affiancare alla prima.

Tipologia[modifica | modifica wikitesto]

  • Forma ialino-vascolare (la tipologia più diffusa 90%)
  • Forma plasmacellulare (la tipologia molto più rara 10%)

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Per quanto riguarda l'incidenza della malattia non si distingue un sesso più colpito o un'età dove si manifesta più frequentemente anche se si mostra comunque in età prevalentemente giovane. Fra le zone più colpite si evidenzia un interessamento del mediastino (70% dei casi)

Sintomatologia[modifica | modifica wikitesto]

Fra i sintomi e i segni clinici si ritrovano febbre, rash cutaneo, sindrome nefrosica, astenia, mielofibrosi, anemia sideropenica.

Terapia[modifica | modifica wikitesto]

Mentre in letteratura viene discussa una possibile somministrazione di steroidi con dosaggio molto elevato, il trattamento accertato rimane quello chirurgico per le forme localizzate.

Recentemente il medico statunitense David C. Fajgenbaum, professore associato di Medicina presso l'Università della Pennsylvania, affetto da malattia di Castleman, cofondatore del CDCN Castleman Disease Collaborative Network, una rete che unisce ricercatori provenienti da ogni parte del mondo, ha riscontrato personalmente gli effetti positivi del Sirolimus nella terapia.[1][2]

Una ricerca su 53 pazienti ha dimostrato che un farmaco, il Sylvant, che agisce attraverso il siltuximab, un anticorpo monoclonale in grado di contrastare l'Interleuchina 6, ha causato una regressione delle masse tumorali e dei sintomi della malattia. Ha ottenuto l'approvazione dell'Ema, l’Agenzia europea del farmaco, e della Fda americana.[3]

Note[modifica | modifica wikitesto]

  1. ^ Castleman Disease Collaborative Network (CDCN), cdcn.org. URL consultato il 9 marzo 2017.
  2. ^ > Perelman School of Medicine > Faculty > Details, The Trustees of the University of Pennsylvania, 7 marzo 2017. URL consultato il 9 marzo 2017.
  3. ^ La malattia di Castleman raccontata attraverso la storia di David Fajgenbaum, PontileNews - SALUTE, 15 luglio 2016. URL consultato il 9 marzo 2017.

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

  • Frits van Rhee & David C Fajgenbaum, Ask the Hematologists: What are your treatment approaches to Castleman disease with the advent of anti–interleukin-6 therapy?, in The Hematologist: ASH News and Reports. 12(2): 4-5, March/April 2015, Filadelfia, University of Pennsylvania, 2015.
  • Renzo Dionigi, Chirurgia basi teoriche e Chirurgia generale, Milano, Elsevier-Masson, 2006, ISBN 978-88-214-2912-5.

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