Feocromocitoma

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Feocromocitoma
Pheochromocytoma high mag.jpg
Microscopia ottica di feocromocitoma
Specialità oncologia
Classificazione e risorse esterne (EN)
ICD-O 8700/0
ICD-9-CM 227.0, 194.0 e 255.6
ICD-10 D35.0 e C74.1
OMIM 171300
MeSH D010673
MedlinePlus 000340
eMedicine 379861 e 988683

Il feocromocitoma è una neoplasia che origina dalle cellule cromaffini. Queste cellule derivano da uno dei tre foglietti embrionali, il neuroectoderma, il quale è precursore del sistema nervoso simpatico, della midollare del surrene, del glomo carotideo, dei paragangli e dei gangli del sistema nervoso autonomo. Queste cellule si organizzano strutturalmente a dare aree di tessuto e presentano la capacità di sintetizzare e immagazzinare catecolamine.

Epidemiologia[modifica | modifica wikitesto]

Secondo le stime che si basano su criteri di sintomaticità e riscontro della patologia, l'incidenza è di circa 1-2 casi su 100.000 nella popolazione americana del Minnesota[1], ma può avere una percentuale minore in altre popolazioni, per esempio quelle europee[2].

In uno studio australiano, approntato con l'intenzione di verificare l'incidenza della neoplasia nella popolazione asintomatica o priva della diagnosi di tumore, fu pubblicato che in oltre duemila autopsie consecutive l'incidenza era di circa lo 0,2%[3], dato che convalida l'esistenza di feocromocitomi paucisintomatici e/o a bassa secrezione di catecolamine.

Eziopatogenesi[modifica | modifica wikitesto]

La sua comparsa è sporadica[4], tuttavia esistono alcuni disordini genetici che ne favoriscono l'insorgenza (es. MEN 2A e 2B)[5][6].

La neoformazione e la crescita tumorale possono verificarsi a partire da qualsiasi nucleo di cellule cromaffini. Nel 90% dei casi origina dalla midollare del surrene, mentre nel 10% rimanente a partire dai paragangli, dal cuore e dalla vescica (in questi casi è detto paraganglioma).

Clinica[modifica | modifica wikitesto]

Per azione delle catecolamine rilasciate (come ad esempio l'adrenalina), il feocromocitoma può provocare ipertensione arteriosa, aumento dell'insulinoresistenza, diabete mellito[7] e aritmie cardiache. La gravità e l'intensità di questi disturbi associati al feocromocitoma dipende dal tipo di secrezione e dalla quantità di catecolamine che il tumore rilascia.[8]

Sintomi quali ipertensione, cardiopalmo, diaforesi (sudorazione eccessiva), ictus, angina[9] sono abbastanza comuni, ma i tumori che rilasciano ininterrottamente grandi quantità di catecolamine possono portare a ipertensioni resistenti alle terapie con picchi e crisi ipertensive anche fatali. I tumori meno attivi invece possono rilasciare ciclicamente gli ormoni e dare luogo a ipertensione moderata o severa e portare comunque al danneggiamento degli organi-bersaglio (cuore e rene). Nel complesso la presentazione clinica è molto variabile, al punto che è stato anche soprannominato "il grande mascheratore".

Nell'epidemiologia del feocromocitoma, in passato veniva considerata valida la cosiddetta regola del 10, secondo la quale il feocromocitoma poteva essere:

  • nel 10% dei casi extra surrenalico (come detto precedentemente);
  • nel 10% presente in entrambi i surreni (nel 50% delle sindromi familiari);
  • nel 10% maligno;
  • nel 10% familiare;
  • nel 10% pediatrico.

Secondo le moderne conoscenze di genetica, invece, l'incidenza delle forme familiari è del 25% dei casi. Tra le possibili forme geneticamente determinate, il feocromocitoma può far parte della MEN 2 o della Sindrome di Von Hippel-Lindau, che si verificano in seguito a mutazioni rispettivamente del proto-oncogene RET e del gene VHL (un gene onco-soppressore che regola la neovascolarizzazione in risposta all'ipossia) a cui si sono relativamente aggiunti SDHD, SDHB e SDHC.

La presenza del feocromocitoma è una delle 3 componenti della Triade di Carney[10], che si compone di condromi polmonari, GIST (Tumori Stromali Gastrointestinali) e feocromocitomi (paragangliomi).

Diagnostica[modifica | modifica wikitesto]

Il sospetto clinico e laboratoristico di feocromocitoma va confermato con l'imaging TC e con tecniche di medicina nucleare. Tra queste, scintigrafia con:

Attualmente la metodica di scelta è rappresentata dalla PET con somministrazione di Fluorodopa (un marker tumorale specifico)[11].

Trattamento[modifica | modifica wikitesto]

Il trattamento è chirurgico attraverso adrenalectomia unilaterale (o bilaterale in caso di MEN 2), tenendo conto di:

  • preparare il paziente nel preoperatorio con alfabloccanti (anti-α1) ed eventualmente, ma successivamente, con betabloccanti (anti-β1 e β2);
  • ottimizzazione volemica preoperatoria per evitare uno shock ipotensivo postoperatorio;
  • no touch: evitare, durante l'operazione, di toccare con gli strumenti chirurgici il tumore;
  • fare attenzione alle ipoglicemie postoperatorie.

L'80% dei pazienti con feocromocitoma benigno risponde adeguatamente al trattamento chirurgico.

Laddove non è possibile un intervento chirurgico, si trattano le crisi ipertensive con nitroglicerina e derivati.

In caso di feocromocitoma maligno con metastasi MIBG responsive, il trattamento si avvarrà del MIBG (25% di successo). È possibile l'adrenalectomia parziale del feocromocitoma con risparmio della corticale surrenale, ma tale tecnica non è ancora molto diffusa in Italia.

Note[modifica | modifica wikitesto]

Bibliografia[modifica | modifica wikitesto]

Hendrik L., (2005) Feocromocitoma. Fisiopatologia e trattamento clinico. Società Editrice Universo, Roma.

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Collegamenti esterni[modifica | modifica wikitesto]

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