Degenerazione cortico-basale
| Degenerazione cortico-basale | |
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| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 331.6 |
| MeSH | D000088282 |
| eMedicine | 1150039 |
La degenerazione cortico-basale è una sindrome acinetica-ipertonica, appartenente al gruppo della demenza frontotemporale o demenza non Alzheimer, che si caratterizza clinicamente per[1]:
- parkinsonismo a diagnosi spesso tardiva, non rispondente alla levodopa, per coinvolgimento dei gangli della base, con iniziale acinesia e ipertonia, in seguito tremore a riposo
- movimenti involontari come distonia[2]
- segni di compromissione corticale quali aprassia, sindrome dell'arto alieno (che pare muoversi in disaccordo con il resto del corpo), afasia, sintomi di declino cognitivo
È una condizione rara, con alla base un'atrofia corticale asimmetrica soprattutto delle regioni fronto-parietali e rolandiche e depigmentazione della sostanza nera mesencefalica, senza corpi di Lewy e con taupatia.
L'esordio è in genere caratterizzato da una sintomatologia acinetico-ipertonica, a volte con tremore, spiccatamente asimmetrica, con segni di compromissione corticale come aprassia ideomotoria, e più tardivamente turbe sensitive quali l'astereoagnosia, iperreflessia (riflessi esagerati), fenomeno di Babinski (indicante lesioni della via extrapiramidale o del motoneurone).
Frequentemente si ha tremore posturale irregolare, distonie degli arti superiori, disartria, alterazioni dell'oculomozione e, nella metà dei pazienti, il fenomeno dell'"arto alieno". Il decesso avviene solitamente in circa 6 anni per complicanze respiratorie legate all'immobilità progressiva.
La diagnosi è soprattutto clinica, ma le neuroimmagini possono dimostrare atrofia fronto-parietale asimmetrica, ben visibile attraverso la PET.
La terapia prevede rimedi sintomatici per il tremore (es. clonazepam) e tossina botulinica per le distonie.
Note
Voci correlate
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