Gangrena di Fournier

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Gangrena di Fournier
Fournier's gangrene 1.jpg
Malattia rara
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 608.83
ICD-10 (EN) N49.8 (ILDS N49.81), N76.8
Eponimi
Jean Alfred Fournier

La Gangrena di Fournier è una forma di fascite necrotizzante, una grave infezione dei tessuti molli che colpisce gli organi genitali esterni maschili. detta anche "gangrena idiopatica dello scroto", "gangrena scrotale streptococcica", "flemmone perineale".

Storia[modifica | modifica sorgente]

La sindrome è stata descritta per la prima volta nel 1764, da Baurienne, come una gangrena dei tessuti molli dei genitali maschili, da cause ignote e dalla rapida progressione ed estensione. La gangrena deve il suo nome al dermatologo francese Jean-Alfred Fournier (1832-1914), che ne presentò un caso in un giovane uomo, per altro sano, durante una lezione clinica nel 1883 [1]. Tra i personaggi storici che si pensa possano essere morti per la gangrena di Fournier si annoverano Erode il Grande e l'imperatore romano Galerio.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

Benché nella letteratura medica mondiale siano stati descritti non più di 600 casi dal 1996 al 2006, [2] la gangrena di Fournier è un evento non rarissimo e si manifesta soprattutto come una complicanza del diabete mellito scompensato in pazienti anziani maschi [3] , ma anche in alcolisti, in individui malnutriti o negli immunodepressi[4]. Tra gli altri fattori predisponenti la malattia sono annoverati anche un intervento chirurgico recente nella sede dell'infezione (per esempio la circoncisione o l'ernioraffia), i traumi locali, la parafimosi, gli stravasi periuretrali di urina e le infezioni perianali e perirettali [5] . Occasionalmente è stata descritta un forma simile di gangrena dei genitali anche in donne. [6]

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

L'infezione può essere causata da un unico germe, e in tal caso di solito il responsabile è Streptococcus pyogenes, ma nella maggior parte dei casi l'eziologia dell'infezione è polimicrobica, da germi aerobi e anaerobi, [7] con una decisa prevalenza degli anaerobi, come si può intuire dal tipico odore fetido e penetrante che esala dai tessuti infetti, inconfondibile per chi l'abbia conosciuto anche una volta sola. Tra i germi più comunemente isolati in tali casi si segnalano gli enterococchi, Escherichia coli, Klebsiella spp. e, tra gli anaerobi, gli streptococchi microaerofili, i clostridi, Bacteroides spp., Fusobacterium spp.

Patogenesi[modifica | modifica sorgente]

La gangrena di Fournier è una fascite necrotizzante, cioè un'infiammazione delle fasce, che separano gli strati dei tegumenti, che provoca necrosi (cioè morte) dei tessuti: l'infezione può rimanere confinata allo scroto o estendersi e coinvolgere il perineo, il pene e la parete addominale. Nei casi che originano dai genitali, la porta d'entrata dei germi è verosimilmente una soluzione di continuo a livello della fascia di Buck del pene; l'infezione si estende seguendo la fascia scrotale e peniena del dartos, poi segue la fascia di Colles del perineo, e successivamente la fascia di Scarpa della parete addominale anteriore. Tipicamente l'infezione risparmia i testicoli.

Clinica[modifica | modifica sorgente]

La malattia di solito all'inizio si presenta come una cellulite dei tessuti vicini alla porta d'entrata; poi compaiono l'edema, l'eritema e il dolore. Se la malattia progredisce compaiono la febbre e i segni di tossicità sistemica [8]. La tumefazione dello scroto aumenta rapidamente, la cute assume un colore rosso cupo e compare il tipico crepitio della gangrena gassosa, causato dalla raccolta, nei tessuti infetti, del gas prodotto dal metabolismo anaerobico dei germi. Nel giro di poche ore l'infiammazione si può estendere a tutta la parete addominale e può portare al decesso il paziente.

Diagnosi[modifica | modifica sorgente]

La diagnosi è clinica poiché la presentazione della malattia è tipica. Se si incidono i tessuti infiammati e non si avverte resistenza alla specillazione, la diagnosi di fascite necrotizzante è verosimile; se necessario si può eseguire un esame istologico su sezione di tessuto congelata. Un esame microscopico diretto dei tessuti, dopo colorazione di Gram consente di determinare in modo grossolano l'eziologia batterica (streptococcica, da clostridi o polimicrobica).

Trattamento[modifica | modifica sorgente]

La gangrena di Fournier è un'emergenza urologica che richiede l'immediata instaurazione di una terapia antibiotica e.v., di una terapia di sostegno del circolo sanguigno con infusione di fluidi e un rapido sbrigliamento chirurgico per l'eliminazione dei tessuti necrotici.

La terapia antibiotica prevede l'impiego della Clindamicina 900mg x3/die e.v. associata alla penicillina G 24 milioni di U/die e.v. suddivisi in 4-6 somministrazioni.

In associazione alla terapia chirurgica e antibiotica, recentemente è stata introdotta la terapia iperbarica con ossigeno, che riossigena i tessuti sofferenti arrestando la necrosi, inibisce la crescita dei germi anaerobi e stimola la funzione battericida dei granulociti neutrofili [9].

Prognosi[modifica | modifica sorgente]

Malgrado un pronto trattamento antibiotico e chirurgico, il tasso di mortalità della malattia resta alto, intorno al 40%, e può raggiungere il 78% se al momento del ricovero il paziente presenta già uno stato settico [10].

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ J. A. Fournier, Gangrène foudroyante de la verge. in La semaine médicale, Paris, vol. 3, 1883, p. 345, DOI:10.1258/004947506778604724, PMID 17034687.
  2. ^ Vaz I, Fournier gangrene in Trop Doct, vol. 36, nº 4, 2006, pp. 203–4, DOI:10.1258/004947506778604724, PMID 17034687.
  3. ^ Yanar H, Taviloglu K, Ertekin C, Guloglu R, Zorba U, Cabioglu N, Baspinar I, Fournier's gangrene: risk factors and strategies for management in World J Surg, vol. 30, nº 9, 2006, pp. 1750–4, DOI:10.1007/s00268-005-0777-3, PMID 16927060.
  4. ^ Tahmaz L, Erdemir F, Kibar Y, Cosar A, Yalcýn O, Fournier's gangrene: report of thirty-three cases and a review of the literature in Int J Urol, vol. 13, nº 7, 2006, pp. 960–7, DOI:10.1111/j.1442-2042.2006.01448.x, PMID 16882063.
  5. ^ Iorianni P, Oliver GC., Synergistic soft tissue infections of the perineum. in Dis Colon Rectum, vol. 35, nº 7, 1992, pp. 640-4, PMID.
  6. ^ Herzog W, [Fournier gangrene--also in females?] in Zentralbl Chir, vol. 112, nº 9, 1987, pp. 564–76, PMID 2956804.
  7. ^ Thwaini A, Khan A, Malik A, Cherian J, Barua J, Shergill I, Mammen K, Fournier's gangrene and its emergency management in Postgrad Med J, vol. 82, nº 970, 2006, pp. 516–9, DOI:10.1136/pgmj.2005.042069, PMID 16891442.
  8. ^ Nickel JC, Morales A., Necrotizing fasciitis of the male genitalia (Fournier's gangrene). in Can Med Assoc J, vol. 129, nº 5, 1983, pp. 445-8, PMID.
  9. ^ Zamboni WA, Riseman JA, Kucan JO, Management of Fournier's Gangrene and the role of Hyperbaric Oxygen in J. Hyperbaric Med, vol. 5, nº 3, 1990, pp. 177–186. URL consultato il 16 maggio 2008.
  10. ^ Ersay A, Yilmaz G, Akgun Y, Celik Y., Factors affecting mortality of Fournier's gangrene: review of 70 patients. in ANZ J Surg., vol. 77, gennaio-febbraio 2007, pp. 43-48.

Bibliografia[modifica | modifica sorgente]

  • G.Mandell, J.Bennett, R.Dolin, ed., Principles and practice of infectious diseases 6th ed, Elsevier Churchill Livingstone, 2005.
  • Stone Keith, Humphries L.Roger, Guida pratica alla diagnosi e alla terapia in medicina d’urgenza 1ª edizione, Milano, McGraw-Hill, 2005, ISBN 88-386-3908-6.

Voci correlate[modifica | modifica sorgente]

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