Sindrome di Hughes-Stovin: differenze tra le versioni
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===Esami di laboratorio e strumentali=== |
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Versione delle 12:56, 4 mag 2019
| Sindrome di Hughes-Stovin | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Specialità | immunologia |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| ICD-9-CM | 279.4 |
| ICD-10 | M35.9 |
| Eponimi | |
| John Patterson Hughes Peter George Ingle Stovin | |
La sindrome di Hughes-Stovin è un raro disordine autoimmune a eziologia sconosciuta, caratterizzato da aneurismi multipli dell'arteria polmonare e trombosi venosa profonda[1].
Cenni storici
Il nome deriva dai due medici britannici John Patterson Hughes e Peter George Ingle Stovin che per primi hanno descritto la malattia nel 1959.[2]
Eziologia
Le cause della malattia sono sconosciute. Si ritiene sia una variante rara della sindrome di Behçet che colpisce soprattutto il sistema circolatorio.
Epidemiologia
La maggior parte dei pazienti sono giovani maschi adulti (20-40 anni). I casi totali diagnosticati sono una trentina[3].
Clinica
Segni e sintomi
I sintomi comuni includono febbre ricorrente e brividi, emottisi e tosse[4][1]. A questi si uniscono i due segni patognomonici della malattia, ovvero gli aneurismi multipli dell'arteria polmonare e la trombosi venosa profonda[1].
Esami di laboratorio e strumentali
I segni radiologici sono simili a quelli della malattia di Behçet[4][5].
Note
- ^ a b c Chalazonitis et al., Hughes-Stovin Syndrome: a case report and review of the literature, su ncbi.nlm.nih.gov, National Center for Biotechnology Information.
- ^ Hughes, JP; Stovin, PG (January 1959). "Segmental pulmonary artery aneurysms with peripheral venous thrombosis". British Journal of Diseases of the Chest. 53 (1): 19–27.
- ^ Orphanet
- ^ a b [1] Medcyclopaedia Hughes-Stovin syndrome
- ^ Immagini di un caso [2]
