Sindrome di Hughes-Stovin

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Sindrome di Hughes-Stovin
Malattia rara
Codici di classificazione
ICD-9-CM (EN) 279.4
ICD-10 (EN) M35.9
Eponimi
John Patterson Hughes
Peter George Ingle Stovin

La sindrome di Hughes-Stovin è un raro disordine autoimmune a eziologia sconosciuta, caratterizzato da aneurismi multipli dell'arteria polmonare e trombosi venosa profonda[1].

Cenni storici[modifica | modifica sorgente]

Il nome deriva dai due medici britannici John Patterson Hughes e Peter George Ingle Stovin che per primi hanno descritto la malattia nel 1959.

Eziologia[modifica | modifica sorgente]

Le cause della malattia sono sconosciute. Si ritiene sia una variante rara della sindrome di Behçet che colpisce soprattutto il sistema circolatorio.

Epidemiologia[modifica | modifica sorgente]

La maggior parte dei pazienti sono giovani maschi adulti (20-40 anni). I casi totali diagnosticati sono una trentina[2]

Clinica[modifica | modifica sorgente]

Segni e sintomi[modifica | modifica sorgente]

I sintomi comuni includono febbre ricorrente e brividi, emottisi e tosse[3][1]. A questi si uniscono i due segni patognomonici della malattia, ovvero gli aneurismi multipli dell'arteria polmonare e la trombosi venosa profonda[1].

Esami di laboratorio e strumentali[modifica | modifica sorgente]

I segni radiologici sono simili a quelli della malattia di Behçet[3][4].

Note[modifica | modifica sorgente]

  1. ^ a b c Chalazonitis et al., Hughes-Stovin Syndrome: a case report and review of the literature, National Center for Biotechnology Information.
  2. ^ Orphanet
  3. ^ a b [1] Medcyclopaedia Hughes-Stovin syndrome
  4. ^ Immagini di un caso [2]
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